Masas abdominales en Pediatría

Artículo original: Kim HHR, Hull NC, Lee EY, Phillips GS. Pediatric abdominal masses. Radiol Clin North Am. 2022;60(1):113–29.

DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.rcl.2021.08.008.

Sociedad: N/A

Palabras clave: Pediatric, abdominal, mass, imaging guidelines, imaging recommendations, congenital, neoplasm, pseudomass.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: TC (Tomografía Computarizada), RM (Resonancia Magnética), MIBG (metayodobencilguanidina), Tomografía por Emisión de Positrones (PET).

Línea editorial del número: Radiologic Clinics of North America es una revista de publicación bimensual que presenta un nuevo número monográfico cuya temática es la radiología pediátrica. Ante la relativa escasez de evidencia científica en la población pediátrica, el objetivo fundamental de este número es ofrecer a los lectores recursos escritos basados ​​en la evidencia más actual. Se centra principalmente en recomendaciones y pautas prácticas para el diagnóstico por imagen de trastornos pediátricos clínicamente relevantes y frecuentes en la práctica clínica diaria. Para ello, cuenta con 11 artículos en los que revisa la evidencia de mayor actualidad en relación con la patología torácica pediátrica (incluyendo artículos sobre patología infecciosa, malformaciones pulmonares congénitas, nódulos pulmonares, embolismo pulmonar y enfermedad pulmonar intersticial), así como del cuello, abdomen, pelvis y del sistema musculoesquelético.

Motivos para la selección: Las masas abdominales pediátricas presentan un diagnóstico diferencial amplio que abarca entidades benignas y malignas. Este artículo ayuda a familiarizarnos con las masas abdominales más frecuentes en los recién nacidos y la población pediátrica, mostrando los hallazgos radiológicos típicos tanto de las patologías benignas como malignas. Además, plantea un enfoque práctico de las técnicas de imagen que se deben utilizar para su detección y caracterización.

Resumen:

El artículo comienza reseñando la importancia de las técnicas de imagen ante la sospecha de una masa abdominal en un paciente pediátrico, para establecer su presencia y caracterizarlas. Las técnicas de imagen que actualmente se encuentran disponibles son:

  • Radiografía convencional de abdomen: frecuentemente es la técnica de imagen inicial. Permite valorar la presencia del efecto de masa de la lesión, de calcificaciones y de obstrucción intestinal.
  • Ecografía: es la técnica de imagen ideal para el estudio inicial, ya que es inocua, accesible y de bajo coste. Permite valorar el origen y bordes de la masa, además de valorar si es sólida, quística o vascular.
  • TC y RM: permiten una caracterización adicional de la masa o de la extensión de la enfermedad. La RM cada vez es más utilizada debido al desarrollo tecnológico, con adquisición de imágenes más rápida y bobinas especiales pediátricas, aunque aún suele ser necesario el uso de la sedación, debiendo tener en cuenta los riesgos de la anestesia.
  • Medicina nuclear: las exploraciones con MIBG pueden ayudar a diferenciar el neuroblastoma de otras lesiones suprarrenales.
  • Radiología intervencionista: tiene papel en la toma de biopsia de determinadas lesiones, así como una función terapéutica mediante la embolización y escleroterapia.

Tras esto, el artículo se centra en mostrar de forma organizada el diagnóstico diferencial de las lesiones abdominales pediátricas, que es amplio e incluye lesiones congénitas y adquiridas, benignas o malignas, y se resumen a continuación.

Trastornos congénitos

  • Quistes de duplicación entéricos: secundarios a anomalías del desarrollo del intestino anterior. Para su diagnóstico, la ecografía es la técnica de imagen de elección, donde podemos encontrar el signo de la “doble pared” como bandas alternantes de las capas de la pared intestinal. La TC y RM tienen un papel fundamental en la planificación quirúrgica y en la valoración de posibles complicaciones.
  • Secuestro pulmonar extralobar subdiafragmático: es muy poco frecuente y consiste en una malformación del parénquima pulmonar, que no tiene comunicación con el árbol traqueobronquial y que recibe irrigación arterial sistémica. Su evaluación inicial suele ser mediante ecografía, observando una masa homogénea redonda o triangular de localización subdiafragmática, pudiendo en ocasiones apreciar mediante ecografía Doppler la irrigación arterial de la aorta. La TC puede valorar el suministro arterial y determinar el drenaje venoso, siendo la siguiente prueba en su algoritmo diagnóstico.
  • Trastornos renales congénitos: aquí se puede incluir la hidronefrosis, obstrucción de la unión pieloureteral, obstrucción de la unión ureterovesical, displasia renal multiquística y enfermedad renal poliquística autosómica recesiva que pueden producir una masa abdominal palpable por la dilatación del sistema colector o la nefromegalia producida. Muchas de estas entidades se sospechan o diagnostican mediante ecografía prenatal. Se pueden realizar estudios funcionales mediante gammagrafía o urografía por RM.

Patología infecciosa e inflamatoria

Distintas entidades inflamatorias e infecciosas pueden simular una masa intraabdominal, se incluyen las siguientes:

  • Absceso/flemón intraabdominal: en la edad pediátrica, el contexto en el que se observan con mayor frecuencia es en la apendicitis perforada. Los hallazgos ecográficos típicos de los abscesos intraabdominales debidos a apendicitis perforada consisten en colecciones líquidas únicas o múltiples intraperitoneales, a menudo con hiperemia circundante en el estudio Doppler color. La TC y la RM demostrarían colecciones con realce en anillo, de alta densidad en la TC, reflejando el contenido proteináceo. Un flemón se manifiesta típicamente como tejido sólido heterogéneo, con flujo Doppler interno aumentado en la ecografía y un realce interno variable en TC y RM.
  • Colecciones pancreáticas y peripancreáticas: ocurren en el contexto clínico de una pancreatitis aguda, como complicaciones de la misma. Observaremos colecciones intrapancreáticas o extrapancreáticas, con tendencia a la loculación y a hacerse mejor definidas, con realce en anillo demostrable en la TC o RM con contraste intravenoso.
  • Pseudoquiste meconial: es una colección intraperitoneal que contiene meconio y que por lo general ocurre en el útero en el contexto de vólvulo intestinal, invaginación u obstrucción, con la consiguiente perforación intestinal. Puede sospecharse en la ecografía prenatal. De forma postnatal, en la radiografía abdominal podremos observar una masa intraabdominal con desplazamiento de asas intestinales con o sin calcificación de sus bordes. En la ecografía observaremos una imagen quística habitualmente con focos ecogénicos periféricos en relación a calcificaciones marginales, que puede presentar continuidad con el intestino.

Tumores benignos

En este artículo se destacan los siguientes:

  • Hemangioma hepático infantil: es el tumor hepático más común en la infancia. Puede ser focal, multifocal o difuso. La ecografía es la prueba inicial para su detección. La RM permite una mejor caracterización de los mismos, observándose lesiones hepáticas particularmente hiperintensas en secuencias ponderadas en T2, con realce precoz periférico en el estudio dinámico.
  • Tumores renales congénitos benignos: incluyen el nefroma mesoblástico y el nefroma quístico multilocular.

Tumores malignos

Las 3 neoplasias malignas abdominales más frecuentes en los niños son el neuroblastoma, el tumor de Wilms y el hepatoblastoma:

Neuroblastoma: es el tumor más importante de los derivados de la cresta neural. Puede aparecer en cualquier punto del sistema nervioso simpático, siendo su principal localización la suprarrenal. Además, es el tumor sólido extracraneal más frecuente en la población pediátrica. La presentación clínica del neuroblastoma varía desde una masa abdominal asintomática hasta presencia de síntomas neurológicos relacionados con la compresión espinal.

Puede detectarse inicialmente mediante radiografía o ecografía abdominal que confirman la presencia de una masa sólida, pero es necesaria una evaluación adicional con TC o RM para la estadificación del tumor. Las características de imagen del neuroblastoma son variables, siendo lo más frecuente una masa retroperitoneal que se origina en la glándula suprarrenal y se extiende y rodea los órganos adyacentes sin producir desplazamiento significativo de los mismos ni invasión vascular. Aproximadamente el 50% de los pacientes tienen enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico (siendo más frecuentes en hígado, huesos y ganglios linfáticos regionales). La RM es especialmente útil para evaluar la extensión intraespinal y la afectación de la médula ósea. El 90% de los neuroblastomas tienen avidez por MIBG, por lo que el estudio de medicina nuclear con esta sustancia también está indicado. Recientemente, la RM de cuerpo entero ha ganado popularidad para detectar metástasis óseas a distancia. Las imágenes de DOTATATE, análogo radiomarcado de la somatostatina con Galio-68 para su uso en PET/TC y PET/RM, han mostrado recientemente mayor sensibilidad que la gammagrafía con MIBG para la detección de neuroblastoma metastásico.

Tumor de Wilms: es el tumor abdominal sólido más frecuente en menores de 10 años y aproximadamente el 90% de todos los tumores renales pediátricos. Su diagnóstico inicial suele ser con ecografía, revelando una gran masa sólida dependiente del riñón. Mediante la ecografía Doppler se puede evaluar la invasión tumoral de la vena renal o la vena cava inferior. Su estadificación se realiza mediante TC o RM, observándose una gran masa con realce heterogéneo que se origina en el riñón (signo del pico de loro o de la garra con el riñón). Para evaluar las metástasis pulmonares, la TC es la técnica de elección.

Hepatoblastoma: es la neoplasia maligna hepática más frecuente en los niños pequeños, la gran mayoría se presentan antes de los 4 años. El diagnóstico inicial suele ser mediante ecografía, observándose una gran masa sólida heterogénea que se origina en el hígado. Es necesaria la TC o la RM para su estadificación.  En este caso, se prefiere la RM a la TC debido a su mayor resolución de contraste y la posibilidad de usar medios de contraste hepatoespecíficos y de obtener estudios dinámicos sin radiación ionizante. Es importante valorar la infiltración de los vasos hepáticos.

Linfoma: es la tercera neoplasia maligna más frecuente en niños, después de los tumores cerebrales y la leucemia. El linfoma no Hodgkin es el principal tipo con afectación intraabdominal, principalmente de origen intestinal o renal. La ecografía sigue siendo la herramienta de imagen inicial para evaluar la afectación intestinal, los ganglios intraabdominales o los órganos intraabdominales. La TC está indicada para estudiar la extensión de la enfermedad. La RM se emplea en caso de sospecha de afectación del sistema nervioso central. La PET/TC también juega un papel importante para la valoración de enfermedad residual.

Pancreatoblastoma: es poco frecuente, siendo la neoplasia maligna primaria más frecuente del páncreas en niños menores de 10 años. A menudo se diagnostica en un estadio avanzado. La ecografía también es la técnica de imagen inicial, mostrando una gran masa retroperitoneal con áreas centrales hipoecogénicas debido a la necrosis. La TC o RM con contraste están indicadas para caracterizar y estadificar la lesión, que puede producir diseminación local a ganglios linfáticos regionales y metástasis a distancia fundamentalmente hepáticas y pulmonares.

Trastornos vasculares

  • Malformaciones linfáticas: las malformaciones linfáticas abdominales, denominadas previamente linfangiomas o higromas quísticos, incluyen un grupo de malformaciones de los vasos linfáticos. La gran mayoría (95%) ocurren en la cabeza y el cuello, y el 5% restante ocurre en el tórax y el abdomen. Ecográficamente, se observan lesiones quísticas bien definidas que pueden tener tabiques. La pared de los quistes puede mostrar flujo en el estudio Doppler color. La RM con contraste se prefiere a la TC para una mejor caracterización de la relación anatómica con los vasos y órganos adyacentes de cara a la resección quirúrgica.

Miscelánea

  • Hemorragia suprarrenal. En el recién nacido, las glándulas suprarrenales son proporcionalmente más grandes que en los adultos y tienen un suministro fundamentalmente arterial, lo que las predispone a sufrir hemorragias. El principal dilema clínico es la dificultad para diferenciar la hemorragia suprarrenal del neuroblastoma congénito. La ecografía muestra una estructura quística compleja o masa avascular, que puede producir efecto de masa local en el riñón adyacente. La TC o RM pueden ayudar a detectar contenido hemático en la lesión. Se pueden realizar ecografías seriadas para confirmar la involución de la hemorragia y para excluir la posibilidad de neuroblastoma.
  • Estreñimiento. A veces el estreñimiento funcional puede ser difícil de distinguir del estreñimiento causado por causas orgánicas, incluida una masa abdominal subyacente. La radiografía abdominal puede mostrar un marco cólico con presencia de abundantes heces o hacernos sospechar de la presencia de una masa abdominal.

Finalmente, el artículo concluye que por lo general la ecografía abdominal debe ser la técnica de imagen inicial ante la sospecha de una masa abdominal en la población pediátrica, y la TC y RM se utilizarán para caracterizar las masas si se sospecha una neoplasia mediante ecografía.

Valoración personal:

Este artículo ofrece de forma organizada un buen resumen de las entidades más comunes que constituyen el diagnóstico diferencial de una masa abdominal pediátrica, incluyendo sus hallazgos en las distintas pruebas de imagen y orienta sobre un uso apropiado de las diversas modalidades de imagen para estrechar el diagnóstico diferencial en esta población. Como puntos débiles, he echado en falta la presencia de más imágenes de cada entidad, ya que en ocasiones se comentan los hallazgos que esperaríamos encontrar, sin una imagen representativa. Además, en algunos apartados me hubiese gustado una mayor descripción de la semiología radiológica. Finalmente, no se presenta un algoritmo más específico a la hora de abordar esta sospecha clínica, sino recomendaciones de uso de las distintas técnicas de imagen, aunque es comprensible debido a que el diagnóstico diferencial es muy amplio.

Abel González Huete

Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid), R2

abelghuete@gmail.com

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Publicado en Radiologic Clinics of North America, Revistas

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