Artículo original: Pai V, Sansi R, Kharche R. et al. Rhino-orbito-cerebral Mucormycosis: Pictorial Review. Insights Imaging. 2021;12:167.
DOI: https://doi.org/10.1186/s13244-021-01109-z
Sociedad: European Society Radiology (@esr_journals)
Palabras clave: Mucormycosis, Rhino-orbito-cerebral Mucormycosis, Invasive fungal sinusitis.
Abreviaturas: BT (Black turbinate), CAM (Coronavirus disease 2019 associated Mucormycosis), CE (Contrast-enhanced), COVID-19 (Coronavirus disease 2019), DM (Diabetes mellitus), FS (Fat-suppressed), HE (Haematoxylin and Eosin), IFS (Invasive fungal sinusitis), MCR (Mucormycosis), ONI (Optic nerve infarction), PCR (reacción en cadena de la polimerasa), PPF (Pterygopalatine fossa), ROCM (Rhino-orbito-cerebral Mucormycosis), SBO (Skull base osteomyelitis), TC (tomografía computerizada).
Línea editorial del número:
Insights into imaging es la revista oficial de la European Society of Radiology (ESR). En cada volumen, de cobertura anual, se recogen bimestralmente artículos de acceso libre, que se publican bajo la marca SpringerOpen. Los 149 artículos correspondientes a este volumen, recogidos entre noviembre y diciembre de 2021, abarcan casi todos los ámbitos de la radiología, si bien el tema angular son la inteligencia artificial y la radiómica.
Su último factor de impacto publicado en el año 2020 fue de 5.231.
Entre los artículos del mes de diciembre, es muy recomendable uno titulado “Infiltrative pattern of metastatic invasive lobular breast carcinoma in the abdomen: a pictorial review”. Los autores de esta revisión recomiendan realizar un estudio de extensión a las pacientes que tengan un carcinoma lobular invasivo de mama por su alta tendencia a metastatizar. Nos describen e ilustran con imágenes los hallazgos más característicos como son el engrosamiento nodular del retroperitoneo o del peritoneo y la linitis plástica del intestino. Nos advierten que en ocasiones son sutiles y pueden pasar desapercibidos, por eso es importante estar familiarizado con la imagen.
Otro de los artículos que me pareció de los más interesantes fue “Spinal disorders mimicking infection” comentado en el número de diciembre por María José Galante Mulki.
Motivos para la selección:
La MCR es una infección fúngica oportunista, potencialmente letal. Las manifestaciones de esta enfermedad en ocasiones son poco específicas, por lo que para su diagnóstico es fundamental combinar la clínica y la presencia de factores predisponentes, junto con los hallazgos de imagen y los resultados anatomopatológicos/microbiológicos.
El radiólogo juega un papel clave en la evaluación por imagen, tanto permitiendo el diagnóstico precoz, fundamental en el pronóstico de estos pacientes, como detectando aquellos signos centinela que nos sugieran complicación.
Me pareció interesante revisar el tema para familiarizarnos y que podamos sospecharlo en aquellos pacientes de riesgo (diabéticos o inmunodeprimidos) que presenten alguno de los patrones radiológicos en la TC o RM que se desarrollan a continuación.
Resumen:
La MCR es una infección fúngica oportunista, potencialmente letal causada por hongos pertenecientes al orden Mucorales, las especies más frecuentes son Rhizopus, Lichtemia y Mucor. Su sello de identidad es la angioinvasión que conduce a trombosis vascular, necrosis tisular y por último la diseminación sistémica. La infección en humanos se produce principalmente por inhalación de esporas.
La MROC es la infección de cavidades nasales, senos paranasales, espacios del cuello, órbitas y estructuras intracraneales. La clínica de la forma aguda es similar a la sinusitis.
La DM (el más importante, hasta 70% pacientes), los niveles séricos elevados de hierro o estados de inmunosupresión, incluidos los secundarios al tratamiento con corticoides (≥600 mg prednisona), son los factores de riesgo más importantes. La profilaxis con antifúngicos también ha demostrado ser un factor de riesgo.
En relación con el tema de actualidad, la COVID-19, se han registrado casos de CAM justificados por la interacción de factores metabólicos como el aumento de ferritina que desarrollan los pacientes más severos, con la corticoterapia también indicada en estos enfermos.
Clínicamente, la presencia de una escara maloliente, negra y necrótica en la mucosa nasal o en el paladar se observa en aproximadamente el 50% de los casos, se produce debido a la trombosis vascular local y al infarto tisular. Se considera uno de los signos más específicos de MROC.
La afectación orbitaria puede estar presente en el 66-100% de los casos. La ceguera es la complicación más severa, resultado de un infarto del nervio óptico debido a la oclusión de la arteria central de la retina o de la arteria oftálmica.
La progresión intracraneal puede ocurrir por extensión directa o angioinvasión. Casi todos los pacientes tienen afectación orbitaria en el momento en que se diagnostica la afectación intracraneal.
La histopatología y el cultivo son las piedras angulares del diagnóstico. Además, según ensayos recientes la PCR puede ser una nueva técnica diagnóstica que permita obtener resultados en poco tiempo.
Requiere un manejo multidisciplinar. La combinación de terapia quirúrgica y médica se ha asociado con una mejor supervivencia (70%) en comparación con sólo el tratamiento quirúrgico (57%) o solo antimicóticos (61%) con dosis en torno a 5-10 mg/kg de anfotericina B liposomal. El pronóstico de MROC es malo. La mortalidad varía entre el 25% y el 80% y depende de la extensión de la enfermedad, tiempo de evolución y los factores de riesgo. Resultados de diversos estudios mostraron cómo la tasa de supervivencia puede variar entre un 85% si se iniciaba el tratamiento dentro de los 5 primeros días tras el diagnóstico, o bien, ser del 49% cuando el tratamiento empezaba después del 6º día. Se requieren más series de casos para estimar la mortalidad de la coinfección MRC-COVID-19.
La TC es una técnica rápida y disponible; los hallazgos más comunes incluyen la ocupación de los espacios aéreos sinusales y la obliteración de los espacios/compartimentos profundos del cuello. La destrucción ósea (hasta 40% de los casos), si la hay, también se identifica mejor en la TC. La resonancia magnética tiene mayor resolución para la valoración de tejidos blandos. Se puede clasificar en dos categorías en función de las estructuras anatómicas involucradas: sinusal (cavidad nasal y senos paranasales) y extrasinusal (regiones profundas del cuello, órbitas e intracraneal)
La afectación sinusal generalmente comienza en la mucosa nasal y se disemina a los senos paranasales, el compromiso suele ser bilateral y, dependiendo del estudio que se consulte, el seno maxilar o las celdillas etmoidales serán los más afectados.
En la TC se observa engrosamiento de la mucosa nasal, cornetes, y tabique en el 91% de los pacientes. Otros hallazgos son la hipertrofia de los cornetes o la perforación del tabique nasal.
En la resonancia magnética, la mucosa afectada puede presentar diferentes intensidades de señal en secuencias T2, incluyendo hiperintensidad (necrosis) o hipointensidad (material paramagnético fúngico). La necrosis puede causar falta de realce tras la administración de contraste, es conocido como «signo de cornete negro». Se observa en la mayoría de los pacientes con MCR aunque puede estar presente en otras IFS o incluso en tejido normal. La presencia de esta alteración en el cornete medio orienta a que se trate de una MCR.
La extensión extra-sinusal es común. Es fundamental no pasar por alto la revisión de los espacios periantrales maxilares y fosas pterigopalatinas, dos regiones que con frecuencia se ven comprometidas en la mucormicosis. La ocupación de la fosa pteriogopalatina tiene una fuerte correlación con las IFS, presente hasta en un 72% de los pacientes. La trabeculación u obliteración de la grasa del espacio retro-antral maxilar y la fosa pteriogopalatina se considera un signo precoz de invasión/propagación a los espacios profundos del cuello.
Los autores del artículo recomiendan incluir en la lectura sistemática la evaluación de los nervios periféricos y de la base del cráneo, si bien, la osteomielitis no es un hallazgo tan frecuente como los descritos en párrafos anteriores. La extensión perineural es una de las vías más importantes de entrada al compartimento intracraneal. El trigémino es el nervio que con más frecuencia se ve involucrado. Sin embargo, no suele tener una traducción en la imagen. Si se producen alteraciones, puede verse obliteración de la grasa perineural, realce del nervio y/o ensanchamiento de los forámenes de la base.
La afectación orbital resulta de la propagación sinusal a través del conducto nasolacrimal y la lámina papirácea. La trabeculación de la grasa orbitaria, incluida la región retrobulbar, así como engrosamiento y/o desplazamiento del recto medial son los hallazgos más habituales. La vasculitis o trombosis de la arteria oftálmica también está descrita y puede complicarse dando lugar a infartos del nervio óptico, mostrándose como una restricción de señal en las secuencias de difusión. El ápex orbitario es una vía de propagación intracraneal.
La fosa craneal anterior es el sitio más típico de la afectación intracraneal. La propagación ocurre a través de la placa cribiforme o por propagación perineural a través del nervio olfatorio. En estadios iniciales, la cerebritis se ve como áreas hiperintensas en secuencias con TR largo. Pueden evolucionar a la formación de abscesos con realce en anillo y restricción central en secuencias de difusión. La espectroscopia puede ayudar limitando el diagnóstico diferencial: en la MCR aumenta el lactato y trehalosa.
La afectación neurovascular, como pueden ser la trombosis de senos, la oclusión arterial, la formación de aneurismas intracraneales o la HSA, es la complicación asociada con mayor mortalidad. La trombosis se ve como una ausencia de flujo tanto en secuencias T1 como T2 y en secuencias de gradiente (blooming effect). Los senos cavernosos y sagital superior son los que se afectan en la mayoría de los casos.
Valoración personal:
Es un artículo bien elaborado que resume adecuadamente una patología poco común pero que debemos considerar en nuestra práctica diaria y que siempre debe estar acompañada de una sospecha clínica y contexto epidemiológico adecuado.
Se trata de una lectura fácil que se apoya en múltiples figuras que muestran los hallazgos más representativos de esta infección en la TC y la resonancia y de las complicaciones que asocia.
Isabel Ríos Gómez
Hospital Universitario 12 de Octubre (Madrid), R4
Isarios93@gmail.com
cbseram.com 
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