Resonancia magnética de los tumores hepáticos en pediatría

Artículo original: Vasireddi A, Leo M, Squires J. Magnetic resonance imaging of pediatric liver tumors. Pediatric Radiology. 2021;52(2):177-88.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00247-021-05058-z

Sociedad: Sociedad de Radiología Pediátrica Americana (@socpedrad)

Palabras clave:Children, Gadoxetate disodium, Hepatobiliary contrast agent, Liver, Magnetic resonance imaging, tumor.

Abreviaturas: A1AT (alfa 1 anti-tripsina), AFP (alfa fetoproteína), AH (adenoma hepático), HNF (hiperplasia nodular focal), HNF-1α (factor nuclear 1 alfa hepatocitario), OATP-8 (polipéptido transportador de aniones 8), PCR (proteína C reactiva), RFA (reactantes de fase aguda), RM (resonancia magnética).

Línea editorial del número: El número de Pediatric Radiology de este mes consiste en un monográfico recopilatorio sobre aplicaciones de resonancia magnética, extendiendo los temas desarrollados en la última reunión de la Sociedad Americana de Radiología Pediátrica. 

Este número es muy recomendable para el radiólogo en formación interesado tanto en la resonancia magnética como en la radiología pediátrica, ya que una parte comprende varios artículos concisos sobre conceptos específicos de la técnica – fundamentos físicos de la adquisición de imagen, espacio K, secuencias y empleo de contrastes – y otra parte de mayor extensión centrada en ciertos aspectos de la patología pediátrica – hallazgos normales y variantes anatómicas, y varios artículos centrados en órganos-sistemas sobre la patología más relevante de este grupo de población.

Motivos para la sección: El interés de este artículo radica en la exposición de la patología tumoral hepática específica de la edad pediátrica, con imágenes de casos clínicos actualizadas obtenidas con empleo de contrastes hepatobiliares específicos.

Resumen:

Los tumores hepáticos son infrecuentes en la población pediátrica. La RM es la técnica de referencia para la caracterización definitiva de estas lesiones y para su estudio se recomienda el empleo de contrastes con gadolinio hepatoespecíficos. Por sus características en la población pediátrica son preferibles las fórmulas con gadoxetato disódico (nombres comerciales Eovist®/Primovist®), que es captado en un tiempo inferior a la hora por los hepatocitos mediante transportadores específicos (OATP-8) mediados por β-cateninas.

Las características de la patología tumoral de esta edad pueden resumirse en los siguientes principios:

1. Los tumores vasculares representan la primera causa de patología tumoral benigna de los 3 primeros años de vida. Los hemangiomas (congénito o infantil) y el hamartoma mesenquimal son los más frecuentes. La hiperplasia nodular focal y el adenoma hepático son las principales neoplasias benignas del niño y el adolescente.
2. La enfermedad metastática representa la patología tumoral maligna más frecuente del niño y  adolescente. 
3. La edad de 5 años marca el límite para los diagnósticos diferenciales: hepatoblastoma (<5 años), otros tumores como el sarcoma embrionario indiferenciado (6-10 años), hepatocarcinoma (>10 años) y hemangioendotelioma epitelioide (>14 años).
4. La captación en fase hepatobiliar viene determinada por la expresión de OATP-8.

Las metástasis son los tumores hepáticos más frecuentes de la edad pediátrica, fundamentalmente de primarios como el neuroblastoma y el nefroblastoma o tumor de Wilms. Se manifiestan como lesiones de aspecto quístico, con un realce variable más evidente en la fase hepatobiliar (por el comportamiento extracelular del ácido gadoxético). 

En el grupo de los tumores vasculares encontramos: 

• Hemangioma hepático congénito. Es un tumor sólido solitario, heterogéneo y con gran vacío de flujo. Se trata de una lesión voluminosa en tamaño detectable en estudios prenatales. El tumor puede presentar una involución rápida y espontánea durante el primer año de vida. Asocia hemorragia intratumoral, fibrosis, necrosis y calcificaciones. Es típica la captación periférica discontinua y nodular del contraste, sin realce en fase hepatobiliar. Se asocia con repercusiones sistémicas potenciales graves como cortocircuito sistémico con insuficiencia cardiaca de alto gasto, coagulopatía por consumo, hemoperitoneo por rotura e hydrops fetalis no inmunomediado. 
• Hemangioma hepático infantil. Se manifiesta como una hemangiomatosis múltiple no congénita y más evidente a lo largo del primer año de vida, con lesiones moderadamente hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 que no expresan OATP-8. El realce es centrípeto precoz y es infrecuente observar hemorragia o calcificación. Es típica la involución con reemplazo graso del parénquima, con una reducción acorde del realce. Se asocia típicamente a lesiones cutáneas con buena respuesta a propranolol, e hipotiroidismo.
• Hemangioendoteliomas “verdaderos”. Son malformaciones vasculares con realce centrípeto de contraste.  
  • El hemangioendotelioma hepático epitelioide es una lesión infrecuente, típica de adolescentes, que cursa como tumores multifocales con retracción capsular típica, una cápsula con captación progresiva y un realce central nodular (que recuerda a una piruleta). 
  • El hemangioendotelioma kaposiforme es frecuente en niños y cursa como tumores localmente muy agresivos de la cabeza/cuello y extremidades, pudiendo asociar invasión hepática por vecindad.
  • El angiosarcoma hepático es un tumor muy heterogéneo que puede aparecer en cualquier edad y cursa con importante hemorragia intralesional y niveles hemáticos.

En el grupo de los tumores mesenquimales hepáticos benignos se clasifican: 

• Hamartoma mesenquimal. Proliferación tisular desorganizada con pseudoquistes periportales incomunicados con la vía biliar. Generalmente son lesiones solitarias de gran tamaño (>10 cm), de aspecto quístico, con septos que captan contraste, y algún polo sólido hipointenso respecto al parénquima sano. Clínicamente se asocian con prematuridad, polihidramnios, hydrops no inmunomediado y distrés respiratorio secundario al gran tamaño de la lesión.  
• HNF. Es otro tipo de proliferación de tejido hepático anormal centrado en torno a una cicatriz y también incomunicado con la vía biliar, que contienen hepatocitos, células de Kupffer, vasos y ductos biliares inmaduros.  Aparece en niñas sanas, pero si aparece en pacientes con hepatopatía previa se denominan lesiones HNF-like. Se manifiesta como una masa solitaria lobulada, de señal intermedia en T1 y T2; el aspecto característico es hipointenso en T1, hiperintenso en T2 y con la cicatriz central siguiendo el mismo patrón. Los ductos biliares excluidos de la HNF pueden tener aspecto y señal quística. La captación de contraste es intensa y tiende a homogeneizarse con el parénquima hepático; en la fase hepatobiliar estas lesiones retienen contraste.  
• Adenomas. Son neoplasias benignas infrecuentes, más habituales en niñas y con una amplia serie de factores predisponentes asociados (entre ellos, anticonceptivos, alteraciones de la circulación portal y enfermedades congénitas). Suelen ser múltiples y asintomáticos, siendo excepcional la presentación como abdominalgia y hemorragia abdominal. El análisis genético y molecular ha permitido su clasificación en 6 subtipos, de los que mencionaremos aquellos con patrones radiológicos específicos.
  • AH Inflamatorio o Telangiectásico. Subtipo más frecuente, asociado a la exposición a estrógenos. Clínicamente asocia síndrome constitucional y elevación de RFA (leucocitosis y PCR). La ruptura y hemorragia espontáneas son habituales, sobre todo si superan >4-5 cm de diámetro. Es característica la presencia de un halo “telangiectásico” hiperintenso en T2 con realce persistente, elevado realce arterial y sostenido en fase venosa. En un porcentaje bajo puede apreciarse retención de contraste en fase hepatobiliar. 
  • AH con HNF-1α inactivado. Es el segundo subtipo más frecuente, también asociado al efecto de estrógenos (ACO). El riesgo de sangrado espontáneo y de malignización es el más bajo de este grupo de lesiones; la mutación que presenta favorece el depósito de grasa intralesional y determina su patrón en resonancia – caída de señal variable en secuencias fuera de fase. El realce arterial es moderado y no se intensifica en fases más tardías; la expresión de OATP es limitada y condiciona baja señal en fase hepatobiliar.
  • AH con β-catenina activada. Es el más infrecuente y es típica la asociación con el sexo masculino y el uso de andrógenos. Es el subtipo con mayor riesgo de degeneración maligna, con alta expresión de beta-catenina y de OATP. Se muestran como lesiones de aspecto heterogéneo hiperintensas en T2, sin señal grasa en su interior y con retención de contraste en la fase hepatobiliar. Su aspecto puede generar confusión con la HNF y el hepatocarcinoma.

El grupo de los tumores hepáticos malignos comprende a tres entidades: 

• Hepatoblastoma. Es el tumor hepático maligno más frecuente. Se asocia a síndromes genéticos (Beckwith-Wiedemann, Gardner, trisomía 18 y EDG tipo 1). La manifestación frecuente es síndrome constitucional con masa abdominal palpable y elevación de AFP. Se observarán lesiones de gran tamaño y aspecto heterogéneo en T1 y T2, debido a la presencia de necrosis y hemorragia intralesionales. La captación de contraste es variable también, con escasa o nula retención en la fase hepatobiliar (útil para detectar lesiones satélites). 
• Hepatocarcinoma
  • Hepatocarcinoma. Su aparición no requiere la preexistencia de cirrosis, en cambio la presencia de factores predisponentes aumenta el riesgo de desarrollarlo (como hepatitis B, atresia biliar, hepatopatía secundaria a cirugía de Fontan o déficit A1AT…). Es típica la presentación como síndrome constitucional con elevación de AFP. Puede manifestarse como lesión solitaria o lesiones multifocales, de gran tamaño y con hiperintensidad T2/ hipointensidad T1 y realce arterial intenso con lavado venoso precoz sin retención hepatobiliar (la expresión de OATP es excepcional y es un marcador de alta diferenciación tumoral). Pueden contener calcificaciones, grasa o hemorragia en su interior. 
  • Hepatocarcinoma fibrolamelar. Es típico de adolescentes sanos y es característico el nivel normal de AFP. Se muestra como lesión solitaria hipointensa en T1 y ligeramente hiper o isointensa en T2, con realce heterogéneo en fases arteriales. No retiene contraste en la fase hepatobiliar y puede mostrar una cicatriz central hipocaptante de forma general y calcificaciones internas.
• Sarcoma embrionario indiferenciado. Es un tumor infrecuente que suele aparecer entre los 6-10 años. Cursa con síndrome constitucional sin elevación de AFP. Se presenta como una masa voluminosa única, típica del lóbulo hepático derecho, con pseudocápsula fibrosa y configuración heterogénea (componentes sólido, quístico, mucinoso y hemorrágico). Son frecuentes los tabiques y los niveles líquido-detritus; el realce es periférico y progresivo en la fase hepatobiliar. Sus metástasis son infrecuentes.  

Valoración personal

Este artículo es una clase magistral en patología tumoral hepática de la edad pediátrica. El formato elegido de revisión narrativa cumple su propósito docente y resulta práctico para el estudio, ya que la exposición de las entidades clínicas es precisa y equilibra la cantidad de datos epidemiológicos, patológicos y de semiología radiológica. Suma a su favor emplear imágenes obtenidas con máquinas y medios de contraste actualizados. 

Aunque no es fácil reseñar este tipo de artículos debido a las diferencias metodológicas entre grupos de redactores, a mi juicio los autores han sabido extraer los datos más relevantes de cada entidad para articular de forma fácil un resumen útil para el diagnóstico diferencial de los tumores hepáticos. La estructura del artículo y las imágenes anotadas facilitan considerablemente su lectura y considero que todo radiólogo puede encontrarlo útil.  

Javier Cuello Ferrero

Complejo Asistencial de Palencia, R4

cuelloferrero@gmail.com