Artículo original: A. Montoya-Filardi, M. García-Junco Albacete, P. Ortolá Fortes, J. Carreres Polo. Carretera perdida: imagen de la degeneración neuronal secundaria. Radiologia. 2022;64(2):145-55
Sociedad: Sociedad Española de Radiología Médica (@SERAM_RX)
Palabras clave: degeneración axonal, walleriana, transináptica, difusión, diasquisis, anisotropía, Guillian-Mollaret, papez.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: ACM (arteria cerebral media), DWI (diffusion weighted imaging), FLAIR (fluid attenuated inversion recovery), ACP (arteria cerebral posterior), DND (degeneración neuronal distal), DA (degeneración axonal), DT (degeneración transináptica).
Línea editorial del número: La revista Radiología es el principal canal científico de comunicación de la Sociedad Española de Radiología Médica (SERAM), publicada de forma bimestral. En su último número, correspondiente a marzo y abril de 2022 incluye artículos muy variados. Destacan dos artículos centrados en el profesional, que tratan sobre el desgaste profesional del radiólogo durante la pandemia y sobre la radiación ocupacional y el embarazo. También tiene protagonismo el campo del intervencionismo, con otros dos artículos, uno sobre la angioplastia con stent recuperable como tratamiento del vasoespasmo y otros sobre el intervencionismo urgente guiado por ecografía.
Motivos para la selección: La anatomía del sistema nervioso central es compleja tanto morfológicamente como a nivel funcional, lo que suele suponer un difícil reto para los que nos iniciamos en los estudios de neurorradiología. He elegido este artículo porque, partiendo de un concepto básico funcional, como la degeneración axonal, se repasan de forma breve y efectiva las principales vías neuronales frecuentemente afectadas por esta patología. De esta forma, es muy fácil entender la “carretera”, como refieren los autores, que sigue este daño axonal en multitud de patologías como desenlace común.
Resumen:
La degeneración neuronal distal (DND) o secundaria hace referencia a la desintegración de una neurona o circuito neuronal como consecuencia de una noxa localizada a distancia, y refleja el desenlace común de múltiples patologías tanto agudas como crónicas. Con el creciente número de pruebas de imagen el radiólogo debe estar familiarizado con los signos a distancia de la DND en las principales vías neuronales, para evitar errores diagnósticos.
En este artículo se revisan los tipos de DND y se estudia la anatomía y función de los tractos más frecuentemente afectados.
Tipos de DND:
- Degeneración axonal (DA) es la degeneración del axón por el daño recibido en el soma de la misma neurona. La DA anterógrada, del soma hacia el axón, se conoce como degeneración walleriana (DW).
- Degeneración transneuronal o transináptica (DT) es la desintegración de una neurona distinta a la que ha recibido el daño.
El daño neuronal en imagen se identifica como áreas de restricción de la difusión, en su fase precoz (DA aguda o predegeneración walleriana), que puede resolverse. A largo plazo cuando el daño está establecido incrementa la señal T2/FLAIR, con resolución en DWI.
A continuación se revisan los principales tractos afectados por DND:
Haz corticoespinal (corteza motora→corona radiata→cápsula interna →pedúnculos cerebrales → 90% decusación piramidal en bulbo→tracto lateral haz corticoespinal medular): es la vía neuronal que más frecuentemente muestra DNS, y su causa es la enfermedad isquémica de la ACM.
Cuerpo calloso: representa la conexión entre ambos hemisferios. Cuando el daño gliótico se limita a un haz puede mostrar atrofia focal, sin embargo, cuando el daño más extenso como en la enfermedad degenerativa suele mostrar una atrofia difusa.
Ganglios basales y tálamo: el estriado (caudado y putamen) recibe aferencias predominantemente frontales (proyecciones frontoestriatales), lo que explica la alteración de la DWI del estriado tras cirugía en lóbulos frontales. El tálamo recibe aferencias sensoriales previas a su proyección en el córtex (tálamo-corticales), y puede mostrar también degeneración axonal retrógrada por daño en la corteza.
Vía óptica (fotorreceptores→nervio óptico→quiasma→decusación fibras nasales→tracto óptico→cuerpo geniculado lateral (CGL)→radiaciones ópticas→córtex occipital): alteraciones severas en la retina (degeneración pigmentaria) conducen a cambios en el córtex y viceversa, infartos occipitales en la ACP se relacionan con adelgazamiento de la retina (degeneración anterógrada y retrógrada). La DT de la vía visual implica la alteración del CGL, por lo que su preservación es un indicador de integridad de la vía.
Cerebelo y pedúnculos: es un centro de interconexión neuronal con múltiples vías. Entre las aferentes destaca la vía córtico-ponto-cerebelosa (corona radiata→brazo posterior cápsula interna→núcleos pontinos→protuberancia→hemisferio cerebeloso contralateral), encargada de la preparación y ejecución del movimiento. Cuando se daña esta vía en la atrofia multisistémica da el típico signo de la cruz. De las eferentes tiene gran importancia la dento-rubro-talámica, con salida por el pedúnculo cerebeloso superior (PCS), el cual también se ve afectado con DAS por enfermedades degenerativas como la parálisis supranuclear progresiva (PSP) y la ataxia de Friedrich.
- Triángulo de Guillian-Mollaret (vía dentro-rubro-olivar: conexión núcleo dentado + núcleo rojo + núcleo olivar inferior): las lesiones de esta vía producen hipertrofia olivar degenerativa, un tipo de DT con respuesta morfológica paradójica, y se presenta con mioclonías del paladar.
- Diasquisis cerebelosa: la afectación remota del cerebelo por una lesión supratentorial contralateral se denomina diasquisis cerebelosa cruzada y se trata de una alteración funcional por desaferenciación y puede producir cambios morfológicos.
Sistema límbico (circuito de Papez: hipocampo→fórnix→cuerpo mamilar→núcleo talámico anterior→giro cingulado→giro parahipocampal→hipocampo). Una de las causas más frecuentes de DA es la esclerosis hipocampal (epilepsia del lóbulo temporal), donde además de esta estructura se puede ver atrofia del fórnix y del cuerpo mamilar ipsilateral.
Conclusión
La DND es un hallazgo frecuente y un desenlace común de muchos procesos patológicos. El conocimiento de la respuesta esperable a distancia según la topografía de una lesión es crucial para evitar errores diagnósticos.
Valoración personal:
Para los amantes de la topografía del campo de la neurorradiología, este es tu artículo. Es muy interesante conocer o al menos tener presente las principales vías neuronales que conectan las diferentes estructuras del SNC. Nos ayuda a entender la distribución de las lesiones y la relación entre los hallazgos en muchas patologías, cuyo desenlace es común, la degeneración neuronal. Como único punto débil diría que al tratarse de un artículo que recoge múltiples vías, no profundiza en cada una de ellas tanto como al lector le gustaría.
de residencia recomendado: R2, R3.
Firma:
Marina Da Silva Torres
Hospital Universitario Central de Asturias, R3
marina_94_dst@hotmail.com
cbseram.com 
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