Artículo original: Buckland, C.C., Potts, J.E., Mawson, J.B. et al. Ductus arteriosus: more than just the patent ductus arteriosus. Pediatr Radiol 52, 1426–1436 (2022).
DOI: https://doi.org/10.1007/s00247-022-05387-7
Sociedad: Pediatric Radiology (@PedRadJournal)
Palabras clave: ductus arteriosus, cardiac, children, congenital, computer tomography, magnetic resonance imaging.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética), CIV (comunicación interventricular), CIA (comunicación interauricular), DA (ductus arterioso).
Línea editorial del número: Este último número (8) del volumen 52 de la revista Pediatric Radiology consta de un total de 23 artículos. En él otorga especial interés al manejo del quiste óseo aneurismático, dedicando a este tema dos de sus publicaciones. Así como a la importancia de la radiación ionizante, presentando un estudio retrospectivo sobre las dosis de radiación recibida mediante radiografía de tórax en la población neonatal y la optimización de los niveles diagnósticos de referencia (DRL) en la tomografía computarizada de tórax en población infantil. Por otro lado, destaca una interesante revisión sistemática y metaanálisis sobre la contribución del PET con 18F-FDG en la evaluación diagnóstica de pacientes pediátricos con fiebre de origen desconocido.
Motivos para la selección: El ductus arterioso (DA) es de vital importancia en la circulación fetal ya que establece una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar. En condiciones normales, en los primeros días de vida se cierra. Sin embargo, no es infrecuente, especialmente en prematuros, que haya un defecto en el cierre del mismo en la fase postnatal, de ahí el nombre ductus arterioso persistente, el cual tiende a asociarse con ciertas cardiopatías congénitas, enfermedades vasculares y pulmonares. En este artículo se explica con detalle su implicación en estas patologías, siendo de gran interés para entender su repercusión hemodinámica y posible afectación en el desarrollo sistémico. La razón por la que he seleccionado este artículo ha sido porque invita al lector a razonar sobre la repercusión del DA en las diferentes patologías congénitas cardiopulmonares.
Resumen:
En la circulación fetal, el ductus o conducto arterioso es un vaso sanguíneo muy importante ya que proporciona una vía para que la sangre desoxigenada expulsada por el ventrículo derecho no vaya a los pulmones y pase por la aorta descendente hasta la placenta, constituyendo un shunt derecha – izquierda. Tras el nacimiento e inicio de la respiración, la resistencia pulmonar disminuye y el shunt se invierte, pasando la sangre de la aorta hacia la arteria pulmonar por el ductus arterioso permeable. La reducción de los vasodilatadores producidos por la placenta junto a otros factores, contribuyen a la contracción del músculo liso del DA favoreciendo su cierre. El cierre total se produce en los primeros días postnatales formando finalmente un cordón fibroso que recibe el nombre de ligamento arterioso. Un fallo en el cierre del ductus es común, especialmente en los prematuros. El ductus arterioso persistente es un factor de riesgo para el desarrollo de insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar.
A continuación, se describirán un conjunto de enfermedades congénitas tanto cardiovasculares como pulmonares asociadas al ductus arterioso:
Coartación de la aorta: estenosis focal en la aorta descendente proximal que se produce en la inserción del DA o muy cerca del mismo (región yuxtaductal). Se debe a una extensión anómala de tejido ductal a lo largo de las paredes de la aorta. Cuando el DA está abierto, suele enmascararse su presencia pero cuando el tejido ductal se contrae, a nivel aórtico se produce una obstrucción del flujo sanguíneo. En coartaciones severas se desarrollan colaterales para bypasear la obstrucción. Estas colaterales pueden causar erosiones en la superficie inferior de las costillas. La coartación de la aorta puede aparecer de forma aislada o asociada con otras cardiopatías congénitas (válvula aórtica bicúspide, CIV, CIA…).
Coartación de la arteria pulmonar: similar a la patología previa, pero a nivel de la arteria pulmonar. Es decir, se trata de una estenosis focal yuxtaductal por extensión del tejido ductal desde el DA hacia la arteria pulmonar. Se relaciona con una dirección anómala del flujo sanguíneo a través del DA en el útero. Este se puede invertir por una atresia pulmonar o estenosis grave. Como consecuencia, se reduce el aporte vascular al pulmón provocando un crecimiento deficiente del mismo.
Origen ductal de una arteria pulmonar: El origen ductal de la arteria pulmonar derecha o izquierda, se produce cuando una de ellas se conecta con el DA, en lugar de establecerse la conexión con el tronco pulmonar principal. De esta forma, el pulmón recibe la mayor parte del flujo sanguíneo a través del DA. Durante la vida fetal el pulmón se desarrollará con normalidad, sin embargo, al producirse el cierre del DA tras el nacimiento, se aísla dicha arteria pulmonar, produciéndose una hipoperfusión pulmonar y como consecuencia un fracaso en su crecimiento. No se produce un infarto del parénquima pulmonar gracias a la circulación bronquial que se hipertrofia y desarrolla colaterales.
Origen ductal de la arteria subclavia: generalmente sucede con un arco aórtico derecho cuando el arco izquierdo involuciona proximal y distal al conducto y la arteria subclavia. En la vida intrauterina, la arteria subclavia está perfundida por el DA pero tras su cierre postnatal quedará aislada. El miembro superior recibirá flujo sanguíneo por circulación colateral y flujo retrógrado de la arteria vertebral. Generalmente el brazo afectado presenta tensiones arteriales disminuidas con respecto al contralateral. Este suceso es más frecuente en la arteria subclavia izquierda.
Anillos vasculares: se caracterizan por englobar a la tráquea y esófago causando síntomas de disfagia o dificultad respiratoria. Hay dos tipos:
- El primer tipo se caracteriza por un arco aórtico en un lado (generalmente derecho) con el anillo completado por un ligamento arterioso contralateral que conecta la arteria pulmonar con la aorta dorsal ipsilateral. Es frecuente que asocie una arteria subclavia aberrante. En ocasiones el origen de dicha arteria es amplio y su dilatación se denomina divertículo de Kommerell. Puede aparecer de forma aislada o asociada a otras anomalías congénitas como la Tetralogía de Fallot o ductus arterioso persistente.
- El segundo tipo se caracteriza por un doble arco aórtico. La aorta ascendente se divide en dos arcos que pasan a los dos lados del esófago y de la tráquea y se unen para formar la aorta descendente. El arco derecho suele ser el dominante. Como variantes tenemos el arco aórtico doble codominante o izquierdo dominante.
Aneurisma del conducto arterioso: dilatación del DA que suele resolverse de forma espontánea tras el cierre del DA o formación de trombos en su interior. En este último caso suele formarse una calcificación en la periferia del ductus. Generalmente es asintomática y sólo presenta clínica en el caso de complicaciones (rotura, tromboembolismo o compresión de estructuras adyacentes como el bronquio izquierdo). Su presencia se relaciona con trastornos del tejido conectivo como son los síndromes de Marfan o Larsen.
Aparte de las patologías descritas, el DA se asocia con otros trastornos cardiopulmonares. En algunos de ellos, el cierre del DA al nacimiento supone una amenaza para la supervivencia de estos recién nacidos. De hecho, cualquier lesión cardíaca asociada con atresia pulmonar, estenosis pulmonar crítica o disfunción ventricular derecha severa requiere flujo ductal para sobrevivir. Así mismo, en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el conducto arterioso debe suministrar sangre a todo el cuerpo. En estos casos el DA se puede mantener abierto farmacológicamente o mediante el uso de stent.
Es muy rara la ausencia del DA en la circulación fetal y se relaciona con consecuencias en el desarrollo de la circulación pulmonar. Se ha descrito su ausencia en algunos casos de Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar.
En conclusión, el artículo insiste en la importancia del DA en la circulación fetal. Recordando que la permeabilidad persistente del mismo en el periodo postnatal es un defecto cardiovascular frecuente. La distribución anómala del tejido ductal puede condicionar estenosis focales en la aorta o la arteria pulmonar. Tanto los anillos vasculares como la dilatación del DA pueden comprimir la vía aérea. En determinadas situaciones, el DA puede ser el principal aporte vascular del pulmón o arterias sistémicas. En definitiva, es importante estudiar todas las causas subyacentes ante un ductus arterioso persistente o ausente.
Valoración personal:
A pesar de la aparente complejidad del tema, se trata de un artículo educativo y bien estructurado, sobre una patología relativamente frecuente en la población neonatal, especialmente prematura.
Como puntos positivos destaco, las explicaciones fisiopatológicas que ayudan a comprender las diferentes enfermedades cardiovasculares y pulmonares que pueden asociarse al ductus arterioso. Además, resaltar la calidad de las imágenes y sus respectivos pies de fotos, que sintetizan de forma clara y concisa patologías complejas.
Como puntos negativos, a pesar de tratarse de una revisión completa creo que profesionales expertos en este campo de la radiología pediátrica echarían en falta ciertos detalles más específicos de cada una de las entidades descritas. Por otro lado, he echado de menos un algoritmo diagnóstico, especificando las ventajas e inconvenientes de realizar una u otra técnica de imagen.
La valoración global es positiva, considero que se trata de un buen artículo de consulta que pretende ayudarnos en el diagnóstico y el manejo de los pacientes pediátricos con persistencia o ausencia del ductus arterioso. Por ello, invito a su lectura a todo radiólogo interesado en el tema.
Tania Marlem Chico González
Hospital Universitario de Canarias, Tenerife, R2.
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