Artículo original: Vo N, Shashi K, Winant A. et al. Imaging evaluation of the pediatric mediastinum: new International Thymic Malignancy Interest Group classification system for children. Pediatric Radiology, 52:1948–1962 (2022).
DOI: https://doi.org/10.1007/s00247-022-05361-3
Sociedad: Pediatric Radiology (@PedRadJournal)
Palabras clave: Chest, Children, Computed tomography, International Thymic Malignancy Interest Group, Magnetic resonance imaging, Mass, Mediastinum
Abreviaturas y acrónimos utilizados: ECMO (extracorporeal membrane oxygenation), ITMIG (International Thymic Malignancy Interest Group, LH (linfoma de Hodgkin), LNH (linfoma No Hodgkin), RM (resonancia magnética), TC (tomografía computarizada), VEB (virus de Epstein-Barr)
Línea editorial del número: Pediatric Radiology, publica en el mes de septiembre de 2022, una colección de 22 artículos, centrados en la imagen torácica en pediatría. Abarcan diferentes técnicas de imagen, desde la imagen espectral, a la ecografía pulmonar, a la utilidad de la Resonancia Magnética (RM) frente a la Tomografía Computarizada (TC) para la evaluación del pulmón y la vía aérea. Así mismo, profundizan en temas de diferente interés en la pediatría, como anomalías anatómicas, la hipertensión pulmonar, la patología infecciosa (SARS-CoV-2 y otras), complicaciones de tratamientos oncológicos, y las complicaciones secundarias a la utilización de los cigarrillos electrónicos o vapeadores.
Destacaría de todos ellos, otros dos artículos de esta colección, además del que reviso:
- Performing chest computed tomography on pediatric patients on extracorporeal membrane oxygenation (ECMO): a stepwise approach: lo destaco por su utilidad en nuestra práctica como radiólogos, ya que no sólo explica el mecanismo del circuito, sino que también da recomendaciones del protocolo a seguir para la adquisición de estos estudios.
- Pediatric mediastinal masses: recomendando la lectura de este último por ser un artículo complementario al que reviso.
Motivo para la selección:
Es un artículo bien estructurado, fácil de leer y de entender, abarca el diagnóstico diferencial de las masas mediastínicas en pediatría, muchas veces siendo este un hallazgo incidental en las pruebas de imagen. Conviene leerlo, e incluso guardarlo, para recurrir a él en cuanto nos encontremos con estos hallazgos.
Resumen:
Las masas mediastínicas son frecuentes en la población pediátrica. Tradicionalmente, las masas mediastínicas han sido clasificadas en lesiones del mediastino anterior, medio y posterior, según márgenes anatómicos marcados por la radiografía lateral de tórax. El Grupo Internacional de interés sobre Neoplasias Tímicas (ITMIG) introdujo en el año 2014 un nuevo sistema de clasificación que se basa en márgenes anatómicos marcados por imágenes transversales, tanto de TC como de RM.
El objetivo de este artículo es hacer una revisión de las masas mediastínicas más comunes en pediatría basado en este nuevo sistema de clasificación (ITMIG). Éste divide el mediastino en tres compartimentos: pre-vascular, visceral y paravertebral; no siendo muy diferente al sistema tradicional, que lo dividía en compartimentos: anterior, medio y posterior.
MASAS MEDIASTÍNICAS EN PEDIATRÍA
– Compartimento pre-vascular: origen en el timo, células germinales, linfocitos, vasos y sistema linfático.
Timo: la resonancia magnética (RM) es superior a la tomografía computarizada (TC) para valorar las lesiones tímicas. La hiperplasia tímica, es el aumento de tamaño del timo en respuesta al estrés, medicación o a enfermedades autoinmunes. El timo normal es homogéneamente hiperintenso en secuencias potenciadas en T2, pudiendo rodear estructuras, pero produciendo poco efecto masa sobre ellas. Los quistes tímicos, pueden ser congénitos, adquiridos tras quimioterapia o aparecer simultáneamente con otros tumores. No realzan tras la administración de contraste y son hiperintensos en secuencias de RM potenciadas en T2, y variables en T1, dependiendo de su contenido. Los timomas son tumores que se clasifican según si son invasivos o no invasivos. Los primeros son de mayor tamaño, tienen contornos irregulares, áreas de necrosis y realce heterogéneo. La mayoría suelen estar bien delimitados, y tienen una intensidad intermedia de señal en las secuencias potenciadas en T2. La mayoría de los timomas son asintomáticos, pero hasta el 40% se han asociado con síndromes paraneoplásicos. Los timolipomas, son tumores benignos, formados por restos tímicos con grasa macroscópica entremezclada.
Células germinales: el teratoma, es el tumor de células germinales, no seminomatoso, más frecuente. Suele estar bien delimitado, es de densidad heterogénea, con grasa, componentes quísticos y calcificaciones. El seminoma, se comporta como una masa con atenuación heterogénea, con componentes sólido-quísticos, y con invasión local; no producen AFP.
Linfocitos: linfoma: es la masa mediastínica maligna más frecuente. Heterogénea, con márgenes lobulados, y con tendencia a desplazar estructuras adyacentes. Tanto el linfoma de Hodgkin (LH) como el linfoma No Hodgkin (LNH) tienen predilección diferente según la edad y localizaciones. El LH se relaciona con el VEB, es más frecuente en niños de más de 10 años, afecta exclusivamente al tórax en la mayoría de los casos, pudiendo manifestarse con hallazgos pulmonares, y suelen tener síntomas B. El LNH es más frecuente en niños menores de 10 años, afecta tanto al tórax como al abdomen.
Vasos: el hemangioma infantil, es una neoplasia vascular que crece rápidamente en los primeros 3 meses tras el nacimiento y que involuciona posteriormente al año de vida. Presenta elevada vascularización y realza marcadamente tras administrar contraste. Las malformaciones venosas, tienen flujo lento, y pueden tener flebolitos.
Linfa: la malformación linfática, surge del fallo del sistema linfático de conectarse al sistema venoso central. Pueden ser macroquísticas (> 1cm) o microquísticas (< 1cm). No demuestran realce central, excepto por los septos que pueden mostrar un realce intermedio.
– Compartimento visceral
Quiste de duplicación: pueden ser broncogénicos, entéricos o neuroentéricos. Son masas quísticas, bien delimitadas, redondeadas u ovaladas, pero que sí tienen un componente proteináceo o hemorrágico pueden simular una lesión sólida. En este caso, la RM, es apropiada, ya que mostrarán una elevada intensidad de señal en las secuencias potenciadas en T2, con ausencia de realce tras el contraste.
Linfocitos: las linfadenopatías pueden ser de etiología infecciosa: tuberculosis, infecciones fúngicas y bacterianas, suelen asociar otros hallazgos en el parénquima pulmonar; primaria neoplásica, siendo el linfoma es lo más frecuente; o bien, metastásica: tumor de Wilms, sarcoma, neoplasia testicular primaria, en este caso como masa que realza de manera heterogénea tras la administración de contraste. La enfermedad de Castleman, es un trastorno linfoproliferativo raro. Lo más frecuente es una lesión nodular u ovalada mediastínica o hiliar con realce homogéneo de contraste respecto al músculo, y que sea iso-hiperintensa respecto al músculo en las imágenes de RM potenciadas en T1 e hiperintensa en T2.
Células inflamatorias: sarcoidosis: afectación pulmonar y de los ganglios linfáticos.
Carcinomas pobremente diferenciados, carcinoma de la línea media: muy agresivos. Lesiones de baja densidad, con atenuación heterogénea, que causan compresión de estructuras o invasión directa.
Estenosis de las venas pulmonares: se puede presentar como una masa mediastínica ubicada a lo largo de las venas pulmonares, bien definida, no calcificada y con atenuación heterogénea, acompañándose de opacidades en vidrio deslustrado, engrosamiento septal y pleural.
Mutaciones genéticas: la haploinsuficiencia de CTL4 y LRBA, son síndromes de inmunodeficiencia, que se pueden mostrar como linfadenopatías mediastínicas, bronquiectasias, opacidades en vidrio deslustrado, engrosamiento septal y nódulos pulmonares. La deficiencia de DOCK8, es una enfermedad autosómica recesiva, con riesgo elevado de contraer infecciones por virus atípicos e infecciones fúngicas. Secundariamente, presentan linfadenopatías mediastínicas y alteraciones en el pulmón.
– Compartimento paravertebral
Células nerviosas: el neuroblastoma, es maligno, presentándose con síntomas constitucionales, y a veces con compresión del cordón. El ganglioneuroblastoma, tiene potencial maligno y el ganglioneuroma, es un tumor benigno. La diferenciación entre los 3 en muchas ocasiones es imposible, suelen ser lobulados, bien delimitados, hipointensos en el T1 e hiperintensos en el T2, en ocasiones con artefacto de susceptibilidad por sus calcificaciones. Se necesita un diagnóstico histológico.
Tumores de las vainas nerviosas: el schwannoma, el más común y se asocia con neurofibromatosis tipo 2. El neurofibroma se asocia con la neurofibromatosis tipo 1. Son indistinguibles.
Células sanguíneas: la hematopoyesis extramedular, se presentan como masas torácicas paraespinales bilaterales, de atenuación heterogénea y grasa en la imagen de TC, con hepatoesplenomegalia. Se asocia a anemias hemolíticas crónicas.
Valoración Personal: Como puntos fuertes del artículo, repasa las posibles causas de las masas mediastínicas en pediatría según el ITMIG introducido en el 2014, correlacionándolas con la clasificación anterior de las lesiones mediastínicas en la radiografía de tórax. Incluye una tabla resumen en la página 3, que agrupa resumidamente la imagen característica, las asociaciones o las presentaciones clínicas de todas las patologías que se incluyen en el diagnóstico diferencial. Además, es un artículo fácil de leer, por lo que todo radiólogo o residente de radiología, debería tenerlo como referencia, para dirigir una lesión en el mediastino en pediatría.
Carla Suárez Silva
Complexo Hospitalario Universitario de A Coruña (CHUAC), R3
@sua_car
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