Artículo original: Al-Dasuqi K, Cheng R, Moran J, Irshaid L, Maloney E, Porrino J. Update of pediatric bone tumors: Osteogenic tumors and osteoclastic giant cell-rich tumors. Skeletal Radiology. 2022; 52(4): 671-685.
DOI: doi:10.1007/s00256-022-04221-3.
Sociedad: International Skeletal Society (@intskeletal)
Palabras clave: Pediatric, Bone Tumor, Imaging.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: AINES (antiinflamatorios no esteroideos), COX-2 (ciclooxigenasa-2), OMS (organización mundial de la salud), PG (prostaglandinas), RM (resonancia magnética), TC (tomografía computarizada).
Línea editorial del número: Skeletal Radiology es un revista de publicación mensual que, según ellos mismos describen, proporciona un foro para la diseminación de los conocimientos y la información de la patología del sistema musculoesquelético incluyendo la columna vertebral. Se enfoca en los aspectos radiológicos de las anomalías del sistema pero la revista también adquiere un enfoque interdisciplinar, dando importancia a los aspectos anatómicos, fisiopatológicos, clínicos, metabólicos y epidemiológicos de las patologías.
Del número de abril destacaría dos artículos: uno sobre el osteosarcoma extraóseo que puede suponer un reto diagnóstico por su presentación inespecífica y otro sobre tumores de los nervios periféricos poco frecuentes, que pretende ir más allá del schwannoma y el neurofibroma.
Motivo para la selección:
Los criterios de malignidad de una lesión ósea son un concepto que todo radiólogo debería poder identificar, no obstante, ponerle nombre y apellido a las lesiones puede resultar más complejo para los radiólogos que no se dedican a la radiología de patología musculoesquelética. Por este motivo me parece un artículo interesante que no solo repasa los tumores sino que los clasifica en dos grandes grupos para entender mejor la fisiopatología de dichas lesiones.
Resumen:
Hay una gran variedad de tumores óseos en la población pediátrica y el diagnóstico de los mismos requiere un abordaje multimodal con un apoyo importante sobre las técnicas de imagen. La forma de entender dichos tumores ha evolucionado notablemente en la última década como resultado de un avance en las técnicas de secuenciación. Esta información ha alterado la nomenclatura, el manejo y el pronóstico de algunos tumores. Por este motivo mediante este artículo hemos tratado de realizar una actualización que incluye la localización del tumor en el cuerpo, la epidemiología, la fisiopatología, las características clínicas y radiológicas, y el pronóstico.
Tumores Osteogénicos
Los tumores primarios formadores de hueso que se clasifican como benignos que son el osteoma y el osteoma osteoide, dentro de los intermedios y localmente agresivos se encuentra el osteoblastoma y finalmente, los malignos que ahora son clasificados en 6 subtipos según la nueva clasificación de la OMS. Además, hay avances moleculares desde la última clasificación de la OMS y entre éstos se encuentran los reordenamientos de FOS y FOSB en osteomas osteoides y osteoblastomas que son similares histológicamente, apoyando la teoría de que ambas entidades representan la misma enfermedad con presentaciones clínicas y potencial de crecimiento diferentes.
El osteoma osteoide se presenta frecuentemente (75% de los casos) como una lesión excéntrica en la cortical de la diáfisis o metadiáfisis de huesos largos. La mayoría de los casos se presentan en adolescentes y adultos jóvenes con un pico de incidencia en la segunda década de la vida. El reordenamiento de FOS y, mucho menos frecuente de FOSB se localizan en la práctica totalidad de osteomas osteoides y osteoblastomas. Se cree que el dolor local es debido a los altos niveles de PG secundarias a la expresión aumentada de la COX-2. Por imagen se observa una lesión cortical con centro radiolucente (correspondiente al nidus y que por definición no puede ser mayor de 2 cm), esclerosis y engrosamiento cortical. Por último, el pronóstico es bueno con bajo riesgo de recidiva tras el tratamiento con ablación percutánea guiada por imagen.
La localización más frecuente (⅓ de los casos) del osteoblastoma es la columna vertebral, sobre todo los elementos posteriores. La mayor parte de los casos ocurren en hombres y en la segunda década de la vida. Debido a que comparte alteraciones genéticas e histología con el osteoma osteoide se cree que representan la misma enfermedad. Al contrario del osteoma osteoide, el dolor que produce no es nocturno ni se alivia con AINES y en ocasiones puede estar relacionado con la compresión nerviosa. La apariencia por imagen es variable, pudiendo presentarse como un osteoma osteoide pero mayor de 2 cm. En otras ocasiones debido a su potencial de crecimiento pueden aparecer como lesiones líticas expansivas con adelgazamiento cortical y diferentes grados de mineralización. También puede aparecer una reacción perióstica no agresiva cuando las lesiones son intramedulares y finalmente los osteoblastomas en la columna vertebral pueden tener cambios similares a los del quiste óseo aneurismático, observándose nivel líquido-líquido en la RM. El pronóstico según la OMS es bueno a pesar de tener una tasa de recurrencia del 10-44% y la radiofrecuencia percutánea guiada con TC es el tratamiento de elección.
El osteosarcoma es un tumor poco frecuente constituyendo sólo el 2% de todos los tumores de la infancia. No obstante se trata del tumor primario maligno más frecuente de la infancia con un pico de prevalencia en varones de 10 a 14 años. La OMS los clasifica de la siguiente forma:
- Osteosarcoma central de bajo grado: Se trata de una lesión centrada en la cavidad medular de la metáfisis o metadiáfisis de los huesos largos con adelgazamiento cortical, reacción perióstica, destrucción cortical y extensión extraósea (ésta última menos significativa que en los otros tipos de osteosarcoma).
- Osteosarcoma (NOS o central de alto grado): Este es el sarcoma maligno de alto grado formador de hueso y engloba tres subtipos que son el osteosarcoma convencional, osteosarcoma telangiectásico y el osteosarcoma de células pequeñas. Por imagen se presenta como una lesión permeativa, agresiva, centrada en la metáfisis y con una amplia zona de transición con una densidad/mineralización variada que abarca desde una zona puramente lítica a una densamente esclerótica. Puede asociar destrucción cortical no expansiva, reacción perióstica agresiva (Triángulo de Codman, en sol naciente…) y extensión a partes blandas. Por último suele presentar matriz osteoide que se caracteriza por una imagen “en nube”.
- Osteosarcoma Parostal: Clásicamente se presenta como una masa exofítica y lobulada que surge de la metáfisis de huesos largos. La masa presenta mayor grado de esclerosis a nivel central que periférico. El grado de mineralización varía dependiendo de la madurez de la lesión.
- Osteosarcoma Periostal: Típicamente radiolucente con patrón “en sol naciente” y puede tener un festoneado extrínseco y/o engrosamiento cortical. El engrosamiento cortical puede simular una reacción perióstica agresiva (Triángulo de Codman).
- Osteosarcoma Superficial de alto grado: Lesión excéntrica cortical, con extenso componente de partes blandas y una mineralización esponjosa y densa (matriz osteoide). No es tan habitual ver reacción perióstica como en los otros osteosarcomas periféricos.
- Osteosarcoma secundario: son tumores formadores de hueso que surgen en un hueso anómalo. Algunos ejemplos son los sarcomas de Paget o aquellos osteosarcomas inducidos por radiación.
Tumores osteoclásticos de células gigantes
La mayoría de casos de quiste óseo aneurismático estaban localizados en la metáfisis de huesos largos y en pacientes menores de 20 años. Aquellos latentes o inactivos suelen ser hallazgos incidentales mientras que los activos o agresivos suelen presentarse con dolor e inflamación en la zona. Por imagen se trata de una lesión expansiva, con márgenes bien definidos, pudiendo observar típicamente trabeculaciones con una apariencia “en pompas de jabón”. El tratamiento de elección es la resección aunque pueden recidivar, observándose el máximo número de recidivas en los 2 años siguientes al tratamiento.
Los fibromas no osificantes son lesiones benignas, no neoplásicas que contienen células gigantes, se localizan en la metáfisis de los huesos largos de los miembros inferiores y, al ser asintomáticos y descubiertos de forma incidental, se desconoce su incidencia. En los tumores más grandes se puede ver afectación de las propiedades biomecánicas del hueso e incluso fracturas patológicas. Los hallazgos radiológicos se consideran patognomónicos. Cuando aparecen en huesos largos suelen alinearse con el eje largo del hueso y aparecer excéntricos y ovoideos. Además tienden a ser lesiones multiloculares y tener bordes escleróticos.
En conclusión, nuestro entendimiento de ciertos tumores continúa evolucionando así como su manejo y pronóstico. Además el diagnóstico de estos tumores óseos requiere un enfoque multimodal por imagen donde la radiología convencional, la TC, la RM y la medicina nuclear en ciertas ocasiones tienen un rol fundamental.
Valoración personal:
Se trata de un artículo muy completo y fácil de seguir por tener una estructura que se repite en la presentación de todos los tumores y que abarca la localización, fisiopatología, histología, clínica, características por imagen y pronóstico, siempre en el mismo orden. En cuanto a las imágenes me parece muy interesante que presenten las imágenes de las distintas técnicas radiológicas así como la pieza quirúrgica y la histología de un mismo caso, sin embargo desde mi punto de vista faltan imágenes para tratarse de un artículo radiológico. Finalmente, desarrolla en exceso los hallazgos moleculares e histológicos, algo que enriquece el artículo pero le resta fluidez de lectura.
Sara Roig Sánchez
Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia. R3
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