Artículo original: Battal B, Castillo M. Imaging of Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome and Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome. Vol. 34, Neuroimaging Clinics of North America. 2024.
Sociedad: N/A
DOI: 10.1007/s00330-021-08499-0
Abreviaturas y acrónimos utilizados: ADC (apparent diffusion coefficient) , DWI (Diffusion-weighted imaging), FLAIR (Fluid-attenuated inversion recovery), RM (Resonancia Magnética), PRES (Síndrome de encefalopatía Posterior Reversible), SVCR (Síndrome de Vasoconstricción Cerebral Reversible, SWI (Imagen de susceptibilidad magnética), TC (Tomografía Computarizada)
Palabras clave: Neuroimagen, Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible, Vasculitis, Síndrome de Vasoconstricción Cerebral Reversible.
Editorial del número: El último número publicado por la revista Neuroimaging Clinics of North America, se centra en un conjunto de interesantes artículos, la mayoría de ellos de revisión, siendo el tema central de la presente edición la vasculitis, presentado varios artículos de gran interés para profesionales dedicados a la radiología; entre estos merece la pena destacar: un artículo de revisión general de vasculitis en adultos, otro de vasculitis post-infecciosas e infecciosas, el analizado en la presente revisión, y otros de gran interés centrados en el tema.
Esta revista, publicada únicamente 4 veces por año (en los meses de febrero, mayo, agosto y noviembre), continúa manteniendo el formato editorial de ediciones anteriores, presentándonos artículos de neuroradiología de gran valor científico y calidad, siguiendo una única línea temática, que son útiles tanto para radiólogos generales como especialistas en el área.
Motivos para la selección: La patología vascular del sistema nervioso central es un tema no solamente bastante frecuente, sino un tema con mucha relevancia científica en la actualidad, por lo que es interesante actualizarse al respecto. Personalmente, considero que es un tema apasionante. Además, conocer patologías vasculares distintas al infarto, y estudiarlas en profundidad permite una valoración mucho más profunda de las imágenes de RM tanto urgentes como programadas.
Resumen:
Los síndromes de encefalopatía posterior reversible (PRES) y vasoconstricción cerebral reversible (SVCR), son cada vez más reconocidos por el aumento en el número de RM diagnósticas y la sospecha clínica. Pese a ser entidades distintas, la fisiopatología subyacente de los mismos no es clara, pero se han propuesto varios mecanismos relacionados con la disregulación del flujo sanguíneo por un tono anormal del vaso y disfunción endotelial.
Si bien se discute si ambos constituyen patologías diferentes o espectros diferentes de la misma, es cierto que comparten los mecanismos patológicos anteriormente mencionados, así como varios factores de riesgo (hipertensión, eclampsia, enfermedades autoinmunes, hipotensión intracraneal, drogas vasoactivas o citotóxicas, etc.). A continuación se resumen ambas patologías por separado.
Síndrome de PRES
El síndrome de PRES consiste en un conjunto de signos clínicos y de neuroimagen asociados a factores de riesgo, que se caracteriza principalmente por encefalopatía y convulsiones. Pese a su nombre, este síndrome puede causar daño irreversible y no siempre afecta solamente la sustancia blanca ni la región posterior del cerebro. Su hallazgo clásico en imagen es edema simétrico, de predominio subcortical en territorio frontera en regiones parietal y occipital. Clínicamente, puede presentarse como deterioro del nivel de conciencia, convulsiones, cefalea, déficit neurológico.
El mecanismo patológico incluye un fallo en la autorregulación, con un aumento de flujo sanguíneo a través de arteriolas. El punto clave en el entendimiento de su desarrollo, está en una hiperperfusión que genera edema. Las áreas posteriores del cerebro son más sensibles a su desarrollo debido a la menor inervación simpática. La hipertensión por lo tanto es un factor de riesgo importante (sobre todo en pacientes previamente hipotensos), así como condiciones que producen daño endotelial (eclampsia, citotóxicos). La paradoja de esta enfermedad, es que debido al fallo en la autorregulación, se puede producir un vasoespasmo, generando como consecuencia hipoperfusión e isquemia, por lo que puede coexistir con el SVCR.
Por imagen esta entidad se clasifica en 3 tipos:
- Leve: Edema, sin hemorragia, efecto de masa, herniación, con mínima afectación del cerebelo, tronco o ganglios de la base.
- Moderado: Edema confluente que no llega a alcanzar los márgenes de los ventrículos, con efecto de masa aunque sin desviación de la línea media o herniación o con afectación de cerebelo, tronco o ganglios de la base (al menos 2 de estas regiones)
- Severo: El edema se extiende hasta los márgenes ventriculares, existe desviación de línea media, herniación o hemorragia o afectación de las 3 regiones ya mencionadas.
Para poder valorar adecuadamente áreas de microhemorragia, clasificarla correctamente y realizar diagnóstico diferencial, la prueba de imagen esencial es la RM. Las secuencias mínimas a realizar serían: FLAIR/ T2 (para valorar extensión del edema), DWI/ADC (para hacer diagnóstico diferencial con el infarto, si bien es cierto el PRES puede restringir en difusión en casos severos, ya que como se mencionó previamente el PRES puede ocasionar isquemia secundariamente), SWI (para ver microhemorragias). Además, es necesario recordar al valorar las imágenes que el PRES no siempre es simétrico, puede tener hemorragia asociada (hemorragia focal, subaracnoidea o hematomas) y puede realzar (leptomeníngeo) . En angioRM se visualizan irregularidades en “collar de perlas”.
Síndrome de Vasoconstricción Cerebral Reversible
Por su parte, el SVCR, se trata de una vasoconstricción reversible segmentaria arterial (vasoespasmo), con aumento del flujo a través de arteriolas, que clínicamente se presenta como cefalea en trueno severa, que puede ocasionar de manera secundaria a lo largo del curso de la enfermedad, múltiples complicaciones incluyendo: infartos isquémicos y hemorragia. Los síntomas usualmente se resuelven en 3 semanas y el vasoespasmo hasta en 3 meses.
El diagnóstico por imagen (Angiografía convencional, por TC o RM), demuestra vasoconstricción generalizada, bilateral, si bien es cierto, que los primeros estudios pueden ser normales dado, que las primeras arterias en afectarse son muy distales y con el tiempo, la afectación se vuelve más proximal, por lo que , para su diagnóstico puede ser necesario repetir pruebas de imagen. El uso de técnicas de Vessel Wall Imaging, resulta interesante, muestra un engrosamiento de la pared del vaso, sin visualizarse realce tras la administración de contraste.
Valoración personal:
Considero que este artículo es bastante interesante desde el punto de vista formativo, así como a manera de repaso, dado que como ya ha sido mencionado, la patología vascular del sistema nervioso central, es bastante frecuente.
Puntos Positivos: Es un artículo de revisión bastante completo, que incluye desde conceptos básicos de fisiopatología, selección de distintas técnicas de imagen y protocolos. Presenta casos clínicos interesantes, así como imágenes características. Otro punto bastante positivo es que al final del mismo nos brinda un resumen de ideas importantes. Asimismo, brinda ideas claves, tablas y esquemas que permiten repasar el tema de manera rápida.
Puntos Negativos: Como puntos negativos me parece que, aunque es una revisión bastante completa, podría incluirse un mayor número de imágenes (de TC y RM), si bien es cierto presenta bastantes casos clínicos, tomando en cuenta que nuestra profesión es muy visual, tener imágenes ayuda mucho a afianzar conceptos.
El balance general resulta muy positivo, siendo recomendable la lectura de este artículo para los radiólogos tanto aquellos dedicados a la sección de neurorradiología como residentes y radiólogos en el contexto de urgencias.
Firma:
María José Galante Mulki
Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, R4
cbseram.com 
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