Síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES)

Artículo original: Jeffrey B.Rykken, MD, and Alexander M. McKinney, MD. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome. Semin Ultrasound CT MR. 2014; 35:118-135.

http://dx.doi.org/10.1053/j.sult.2013.09.007

Abreviaturas y acrónimos utilizados: PRES (Síndrome de encefalopatía posterior reversible), HTA (hipertensión arterial sistémica), FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery), SWI (secuencias potenciadas en susceptibilidad paramagnética).

Línea editorial del número:

El volumen 35 del Seminars versa sobre encefalopatías de origen tóxico y metabólico. En este número se incluyen revisiones de la encefalopatía de Wernicke, de la mielinolisis central pontina, de las leucoencefalopatías tóxicas agudas y crónicas (artículo ya revisado en el número anterior del Club Bibliográfico), de los desórdenes tóxicos y metabólicos que afectan los ganglios basales, el papel de la resonancia magnética en pacientes con encefalopatía hepática y los errores congénitos del metabolismo. Además, se incluye un artículo sobre el PRES, que será el que comentaremos a continuación.

En este número del Seminars se hace patente el papel y la importancia que tiene la imagen en el diagnóstico y seguimiento de las encefalopatías tóxicas y metabólicas.

Motivos para la selección:

El PRES es una entidad rara de etiología incierta para el que se han propuesto diversos factores causales. La manifestación radiológica clásica es bien conocida, si bien existen otros patrones menos comunes que conviene dominar para no infradiagnosticar esta patología.

Además de discutir los hallazgos de imagen, se realiza un breve resumen de las diferentes teorías que explican su etiología, lo cual hace este artículo mucho más interesante y provechoso.

Resumen:

El PRES es un cuadro subagudo cuya forma de presentación más frecuente son las crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas, puede evolucionar a estatus mental y generalmente se da en pacientes con hipertensión arterial mal controlada.

Se ha encontrado una mayor asociación de PRES en pacientes inmunosuprimidos en terapia con ciclosporina o tacrolimus, pacientes hipertensos, sépticos (sobre todo por gram positivos), con preeclampsia o eclampsia (más frecuentemente después del embarazo) y en pacientes con enfermedades autoinmunes.

A pesar de que no está del todo aclarada la fisiopatología del síndrome, se han elaborado varias teorías:

  1. Hiperperfusión: la asociación entre hipertensión o eclampsia observada en los casos de PRES, ha llevado a formular una teoría en la que el edema vasogénico se produce inicialmente en el córtex y posteriormente se extiende a la sustancia blanca subcortical. Esto se explica por un fallo en la autorregulación de la HTA en la que se produce un daño capilar con extravasación de fluido.
  2. Hipoperfusión: la vasoconstricción resultante del mecanismo regulador de la tensión arterial produciría un daño isquémico con alteración de la integridad de la barrera hemato-encefálica y consiguiente edema vasogénico. Esto explicaría por qué en estudios angiográficos se encuentra vasoespasmo.
  3. Daño endotelial: la toxicidad sistémica producida por el hiperaflujo de leucocitos acaba por producir disfunción endotelial, en conjugación con la hipoperfusión y la vasoconstricción, esto lleva a una mayor expresividad del factor de crecimiento vascular endotelial y por tanto a una mayor permeabilidad. Esta teoría es la más aceptada actualmente (la apoya su asociación con enfermedades autoinmunes) y también a que en un tercio de los pacientes se objetiva realce con contraste (debido a la fuga de contraste por la disfunción endotelial).

La gradación de la gravedad se puede establecer por métodos de imagen y se divide en leve, moderado y grave. Cuando se observa edema cortical o en la sustancia blanca subcortical sería leve,  moderado si el edema confluye y se extiende hasta la sustancia blanca profunda y grave si el edema alcanza los ventrículos, o si además se asocia con hemorragia o desviación de la línea media.

En cuanto a la distribución regional, se han descrito tres patrones fundamentales:

  1. Predominantemente parieto-occipital: hiperintensidad en secuencias potenciadas en T2 en corteza y sustancia blanca de lóbulos parietales y occipitales. Es el patrón clásico del PRES.
  2. Surco frontal superior: es el más frecuente de los tres y se encuentra en 27% de los pacientes. Afectación lineal del lóbulo frontal a lo largo de los procesos medial y posterior del surco frontal superior sin extensión al polo frontal.
  3. Holohemisférico: el edema se ve como con un patrón en “collar de perlas” en una distribución frontal, parietal y occipital, en este patrón hay un mayor componente de extensión al polo frontal.

El último patrón descrito es la variante central del PRES, ocurre en un 4-5% de los pacientes y en todos los pacientes afecta a los tálamos, también se puede observar afectación del brazo posterior de la cápsula interna, cerebelo y sustancias blancas periventricular e insular.

Se pueden ver focos hemorrágicos en algunos pacientes, sobre todo en secuencias potenciadas en SWI, aunque de momento no se ha establecido relación entre el hallazgo de microhemorragias y el pronóstico de los pacientes. En las secuencias potenciadas en T1 tras la administración de gadolinio no suele observarse realce, aunque se ha descrito hasta en un tercio de los pacientes.

Normalmente el PRES no muestra restricción en secuencias potenciadas en difusión, y en aquellos casos en los que restringe, las áreas son pequeñas o parcheadas, menores que las zonas de edema detectadas en secuencias FLAIR.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con infartos cerebrales y edema agudo cortical en encefalopatía hipóxico-isquémica, aunque éstos muestran restricción más evidente en secuencias potenciadas en difusión. Con el síndrome de desmielinización osmótica, aunque suele observarse la distribución típica de afectación de la protuberancia con respeto de la periferia. La romboencefalitis se puede confundir con la variante central del PRES, aunque el contexto clínico suele ser diferente. La encefalopatía aguda hepática también puede comportarse como PRES en imagen, no obstante, una historia de hepatopatía crónica y señal hiperintensa en T1 en ganglios basales nos permite diferenciarlos.

Valoración personal:

Se trata de un artículo educativo que sintetiza la fisiopatología, clínica, hallazgos de imagen y tratamiento del síndrome de encefalopatía posterior reversible. Los autores aportan ejemplos de los tres patrones de manifestación más típicos.

Puntos fuertes:

  • La revisión de la fisiopatología del síndrome que siempre permite integrar mejor los conocimientos.
  • La iconografía mostrada sobre los patrones y distribución del PRES.

Puntos débiles:

  • Harían falta más ejemplos con imágenes de los distintos diagnósticos diferenciales.
Jorge Rodríguez Antuña. R4.
Complejo Hospitalario Universitario A Coruña.
jorantuna@gmail.com
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Publicado en Seminars in Ultrasound CT and MR

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