Displasia arritmogénica del ventrículo derecho: hallazgos en RM y dificultades diagnósticas

Artículo original: Rastegar N, Burt JR, Corona-Villalobos CP, Te Riele AS, James CA, Murray B, Calkins H, Tandri H, Bluemke DA, Zimmerman SL, Kamel IR. Cardiac MR Findings and Potential Diagnostic Pitfalls in Patients Evaluated for Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Radiographics. 2014 Oct;34(6):1553-70.
http://dx.doi.org/10.1148/rg.346140194
@RSNA / Radiological Society of North America.
Palabras clave: N/A
Abreviaturas y acrónimos utilizados: RM (resonancia magnética), DAVD (displasia arritmogénica del ventrículo derecho), VD (ventrículo derecho), TSVD (tracto de salida del ventrículo derecho).
Línea editorial del número:
Radiographics presenta este mes un número especial, donde focaliza su atención en la patología cardiotorácica. Con el entusiasmo y la minuciosidad que caracteriza a la revista, se realiza un recorrido completo por el tórax que llevará al lector al conocimiento de diversas áreas como la estadificación tumoral, la patología cardiaca o la disminución de la dosis en la TC cardiaca.
Considero que todos los artículos de este número son dignos de mención, pero me gustaría resaltar el artículo de la evaluación del nódulo pulmonar solitario, patología especialmente frecuente en nuestro ejercicio diario y que en ocasiones nos plantea verdaderos quebraderos de cabeza.
Motivos para la selección:
Mis adjuntos suelen repetir la frase: “lo que no se conoce, no se puede diagnosticar”. Es una frase que conlleva mucha verdad, pero no olvidemos que los residentes estamos en periodo de formación, y que por tanto, estamos a tiempo de absorber conocimientos. He elegido este artículo porque considero que la RM cardiaca no se lleva a cabo en todos los hospitales pero es imprescindible para el diagnóstico de determinadas patologías. Este artículo explica de forma clara y concisa, los hallazgos de imagen de la displasia arritmogénica del VD (DAVD), enfermedad poco frecuente pero con alta incidencia de muerte súbita.
Resumen:
La DAVD es una patología hereditaria que se caracteriza por el reemplazo del miocardio ventricular derecho por tejido adiposo o fibroadiposo, lo que conlleva a arritmias ventriculares y disfunción cardiaca.
En 2010, se publicaron los criterios “Task Force” para el diagnóstico de la DAVD. En esta nueva versión, para realizar el diagnóstico se enfatiza en la necesidad de combinar alteraciones en la motilidad del VD y de la función ventricular. Para ello, el protocolo de RM incluye secuencias en T1 sangre negra, secuencias CINE y secuencias tardías de viabilidad (con administración de gadolinio).
Otros hallazgos secundarios son: microaneurismas en VD, abombamientos de la pared del VD, signo del acordeón e infiltración grasa o fibroadiposa del miocardio.
A pesar de todos estos criterios, no resulta sencillo realizar el diagnóstico, ya que existen variantes anatómicas que simulan esta enfermedad.

  • Depósito graso miocárdico: la visualización de grasa intramiocárdica no es diagnóstico de DAVD.  Este hallazgo puede aparecer en diversas situaciones como: artefactos, depósito fisiológico, depósito patológico secundario a otra enfermedad como lipoma miocárdico, hipertrofia lipomatosa del septo interauricular, esclerosis tuberosa, miocardiopatía dilatada o infarto de miocardio.

Se recomienda considerar el depósito graso como un hallazgo secundario, incluyéndolo como criterio diagnóstico en el caso de encontrar otras alteraciones estructurales o funcionales.

El depósito graso, se identifica mejor en las secuencias T1 en sangre negra, con y sin saturación grasa. En la DAVD la grasa tiende a depositarse de manera digitiforme en el epicardio del VD y en la pared libre del VI. El depósito graso fisiológico se produce en el subendocardio, lo que conlleva un aumento del grosor total del miocardio, que contrasta con el adelgazamiento que aparece en la DAVD.

  • Banda pericárdica: en sujetos normales, existe una banda pericárdica que conecta la pared libre del VD con la región posterior del esternón. En las secuencias CINE,  esta zona abombada permanece estática mientras que el miocardio adyacente se contrae con normalidad. Este hallazgo puede ser malinterpretado como disquinesia de la pared libre del VD.
  • Pectum excavatum: debido a la deformidad de la caja torácica, se produce restricción en la motilidad de la región basolateral e inferolateral del VD, y estrechamiento de la base del VD con aumento del ápex y del TSVD. Estos hallazgos pueden simular una DAVD.
  • Abombamiento apicolateral: existen diferentes alteraciones en la motilidad en sujetos normales, siendo la más frecuente la localizada en la inserción de la banda moderadora. Esto se denomina abombamiento apicolateral, que no debe ser confundido con una DAVD.
  • Aneurisma apical: existe una variante anatómica en la que el ápex cardiaco está formado por ambos ventrículos (ápex en mariposa), con motilidad conservada. No se debe confundir con un aneurisma apical.
  • Senos de las válvulas pulmonares: anormalidades en el TSVD son comunes en los pacientes con DAVD, observándose dilatación y disquinesia. Es importante valorar los senos para evitar infradiagnosticar la DAVD.
  • Variaciones en la forma del VD: pueden simular dilatación del VD en la RM. Se debe valorar en conjunto con otros hallazgos.

Existen otras condiciones que pueden simular esta patología como son la sarcoidosis, la miocarditis o los shunts izquierda-derecha. Se deben conocer las características de cada una de ellas, especialmente en las imágenes tardías en las que se debe valorar la morfología y localización de la captación de gadolinio: subepicárdica o medio-miocárdica parcheada o lineal en la sarcoidosis; medio-miocárdica o subepicárdica en la miocarditis; ausente o en la región infratricuspídea en la DAVD. Los shunts izquierda-derecha suelen ir acompañados de otros hallazgos.

En conclusión, podemos decir que el diagnóstico de DAVD con RM es complicado, y requiere experiencia en la detección de esta patología. Es importante conocer los criterios diagnósticos y las imágenes que nos pueden llevar a un diagnóstico erróneo.

Valoración Personal:

Puntos a aprender:

  • El diagnóstico de DAVD requiere alteraciones en la motilidad y en la función, asociados o no a otros criterios secundarios (task force criteria 2010).
  • Secuencias a recordar: T1 sangre negra, CINE y viabilidad.
  • La infiltración grasa bien sea fisiológica o incluso por artefacto nos puede llevar al diagnóstico erróneo de DAVD.
  • No malinterpretar las variantes normales de la motilidad del VD.

Puntos positivos:

  • Explicación breve y concisa, con muchas fotos.

Puntos negativos:

  • Para valorar las variantes de la motilidad se debe entrar a los vídeos colgados en internet.  Es un poco laborioso.
Victoria Mayoral Campos. R4
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
vmayoralcampos@gmail.com

 

Tagged with: , , , , ,
Publicado en Radiographics

Responder

Introduce tus datos o haz clic en un icono para iniciar sesión:

Logo de WordPress.com

Estás comentando usando tu cuenta de WordPress.com. Cerrar sesión / Cambiar )

Imagen de Twitter

Estás comentando usando tu cuenta de Twitter. Cerrar sesión / Cambiar )

Foto de Facebook

Estás comentando usando tu cuenta de Facebook. Cerrar sesión / Cambiar )

Google+ photo

Estás comentando usando tu cuenta de Google+. Cerrar sesión / Cambiar )

Conectando a %s

ISSN 2341-0167

Ediciones

Introduce tu dirección de correo electrónico para seguir este Blog y recibir las notificaciones de las nuevas publicaciones en tu buzón de correo electrónico.

A %d blogueros les gusta esto: