Más allá de la histiocitosis de células de Langerhans

Artículo seleccionado: Zaveri J, La Q, Yarmish G,  Neuman J. More than just Langerhans cell histiocytosis: A radiologic review of histiocytic disorders. RadioGraphics. 2014 Nov-Dec; 34(7): 2008-24.

http://dx.doi.org/10.1148/rg.347130132

Sociedad: RSNA.

Palabras clave: N/A.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: OMS (Organización Mundial de la Salud), HCL (histiocitosis de células de Langerhans), EEC (enfermedad de Erdheim-Chester), XJ (xantugranuloma juvenil), ERD (enfermedad de Rosai-Dorfman), LH (linfohistiocitosis hemofagocítica), DI (diabetes insípida), VES (velocidad de eritrosedimentación), SNC (sistema nervioso central).

Línea editorial del número:

RadioGraphics nos trae en esta edición una gran variedad de temas que abarcan distintas técnicas radiológicas. Uno de sus artículos nos trae una novedosa propuesta para la clasificación por imagen de la enfermedad proliferativa difusa postrasplante. También cabe destacar, los artículos dedicados a revisar temas tan variados como tumores de ovarios en niñas y adolescentes así como un artículo de infecciones de mano y diagnóstico diferencial de las lesiones óseas en dedos.

Motivos para la selección:
Para comenzar esta nueva etapa literaria he seleccionado este artículo porque no solamente ofrece una revisión sencilla, estructurada y clara de los distintos síndromes histiocíticos, sino que también permite realizar un diagnóstico diferencial entre ellos. En la práctica clínica es habitual conocer y diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans por sus características radiológicas típicas, por lo que considero que es importante saber hacer un diagnóstico radiológico diferencial con las patologías expuestas en este artículo.

Resumen:
Esta revisión contiene una clasificación sistemática de los síndromes histiocíticos, sus  manifestaciones clínicas y fisiopatología con un enfoque en sus hallazgos radiológicos distintivos.
Su clasificación está basada en los criterios histológicos que propone la OMS:

• Enfermedad de las células dendríticas: histiocitosis de células de Langerhans (HCL), enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) y xantugranuloma juvenil (XJ).
• Desórdenes relacionados con los macrófagos: enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD), linfohistiocitosis hemofagocítica (LH).
• Histiocitosis maligna: algunas leucemias y tumores malignos.

La HCL es la enfermedad más común derivada de las células dendríticas. Se ha dividido en tres grupos; unifocal que está limitada a uno o pocos huesos y puede afectar al pulmón. Crónica recurrente la cual envuelve múltiples huesos y órganos del sistema retículo endotelial y finalmente la forma fulminante caracterizada por afectación del sistema retículo endotelial, anemia y trombocitopenia.

Las lesiones óseas son las manifestaciones radiológicas más comunes, con afectación de cualquier hueso y predilección por los huesos planos (en el cráneo presenta perforaciones, destrucción asimétrica de la corteza interna y externa). Otras manifestaciones son hepatomegalia con lesiones sólidas o pseudoquísticas, nódulos linfáticos cervicales, diabetes insípida secundaria a la infiltración de la glándula pituitaria posterior, micronódulos centrolobulillares o quistes pulmonares, entre otros.
La enfermedad de Erdheim-Chester típicamente presenta afectación de huesos largos (osteoesclerosis medular irregular parcheada en la región meta-diafisaria, con preservación de las epífisis). También puede afectar al SNC (DI), retroperitoneo (masa retroperitoneal o en corteza renal), órbitas (infiltración retro-orbitaria) y corazón (fibrosis).
El xantogranuloma juvenil es una enfermedad benigna, de la primera infancia, cuyas manifestaciones clínicas más comunes son las dérmicas, su diagnóstico es histológico y las pruebas de imagen sólo se utilizan si existe duda de afectación sistémica.
La enfermedad de Rosai-Dorfman tiene predominio masculino, niños, adultos jóvenes e individuos de ascendencia africana. La linfadenopatía indolora inespecífica acompañada de fiebre, aumento de VES y anemia leve es la forma de presentación típica. También puede presentar afectación del SNC, enfermedad extraganglionar, masas polipoideas en senos paranasales, hiperplasia linfoidea de la glándula salival, afectación unilateral de las órbitas y lesiones óseas líticas multicéntricas.
La linfohistiocitosis hemofagocítica presenta manifestaciones clínicas y radiológicas inespecíficas. Requiere cinco de los siguientes ocho criterios: fiebre, esplenomegalia, citopenia de al menos dos líneas celulares, hipertrigliceridemia y/o hiperfibrinogenemia, tejido con hemofagocitosis, actividad de las células NK baja y/o ausente, hiperferritinemia y niveles de receptor de la interleucina-2 soluble altos.

Valoración personal:
Puntos fuertes:

• Es un artículo de revisión que hace una buena descripción de la clasificación de los síndromes histiocíticos.
• Permite definir los principales hallazgos radiológicos acompañados de imágenes y hacer un diagnóstico diferencial adecuado.
• Contiene una tabla con los principales hallazgos radiológicos de la histiocitosis de células de Langerhans.

Puntos débiles:

• Probablemente al ser un grupo de enfermedades tan amplio, presenta poca profundidad en el desarrollo de los mismos.

Cris Eugenia Sibaja Castro.
Hospital General de Segovia. R1.
crissiba@gmail.com