Revisión de la patología selar y paraselar en la población pediátrica con resonancia magnética

Artículo original: Shields R, Mangla R. Magnetic resonance imaging of sellar and juxtasellar abnormalities in the paediatric population: an imaging review. Insights into Imaging 2015; 6:241–260

http://dx.doi.org/10.1007/s13244-015-0401-5

Sociedad a la que pertenece: ESR (@myESR)

Palabras clave: magnetic resonance imaging, paediatrics, pituitary gland, pituitary diseases, sella turcica.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: RM (resonancia magnética), LCR (líquido cefalorraquídeo), MAV (malformación arteriovenosa).

 Línea editorial del número:

Insights into Imaging presenta una interesante batería de artículos de varias subespecialidades. Personalmente me parece muy interesante el artículo dedicado a los traumatismos cerrados renales correlacionándolos con sus implicaciones terapéuticas y el artículo sobre el papel de la radiología intervencionista para el manejo de las complicaciones tras cirugía pancreática.

También destacan los siguientes artículos: uno centrado en la ecografía de alta resolución para valorar el nódulo tiroideo y otro que trata sobre el papel de la resonancia magnética para valorar el ganglio axilar en pacientes con cáncer de mama.

Motivos para la selección:

Insights into Imaging siempre presenta artículos muy didácticos. Me he decantado por este porque muestra una revisión muy completa de toda la patología selar y paraselar en la edad pediátrica y como residentes debemos estar familiarizados con ella.

Resumen:

Las regiones selar y paraselar son zonas anatómica y patológicamente complejas, siendo la RM el “gold standard” para su valoración. Dicha evaluación requiere un conocimiento detallado de la anatomía, embriología, fisiopatología y características normales de la señal de la glándula pituitaria y las estructuras circundantes con el fin de caracterizar adecuadamente las anomalías.

La glándula pituitaria es muy variable en tamaño, forma y señal durante los 2 primeros años de vida. Al nacimiento tanto el lóbulo anterior como posterior tienen alta intensidad de señal en T1. Progresivamente, la adenohipófisis va perdiendo la señal, siendo isointensa a las 6 semanas de edad, mientras que la neurohipófisis conserva su señal alta en toda la edad adulta.

Este artículo se centra en las características de imagen de la patología congénita y adquirida a nivel selar y yuxtaselar en la población pediátrica.

Anomalías del desarrollo de la glándula pituitaria

• Agenesia e hipoplasia hipofisaria: son anomalías congénitas raras que se presentan en neonatos. Pueden cursar con acidosis metabólica, insuficiencia tiroidea y/o adrenal, hipoglucemia y epilepsia. Los hallazgos por RM incluyen ausencia total de adenohipófisis o inferior a 3 mm en caso de hipoplasia, asociada a una longitud variable del infundíbulo y una posición variable del lóbulo posterior.

• Hipófisis ectópica: se manifiesta con hiperseñal en T1 de la región del tallo hipofisario o infundíbulo en lugar de en la neurohipófisis. Se asocia a enanismo hipofisario, malformación de Chiari I, disgenesia del cuerpo calloso, etc.

• Duplicación hipofisaria: anomalía muy rara del desarrollo embrionario que da lugar a dos glándulas hipofisiarias. Se asocia a pubertad precoz y otras anomalías de la línea media. También puede haber duplicación de la arteria basilar.

• Hamartoma hipotalámico: se presenta como una masa sésil o pediculada localizada en el tuber cinereum del hipotálamo con señal intermedia tanto en T1 como en T2 sin realce con gadolinio iv.

• Canal craneofaringeo persistente: la falta de involución del conducto craneofaringeo (unión entre preesfenoides y postesfenoides) puede contener tejido pituitario.

• Quiste de la hendidura de Rathke: resto embrionario intra o supraselar que contiene cantidades variables de proteínas y colesterol. Normalmente se ve hiperintenso en T1 y T2, sin realce con gadolinio iv.

• Cefalocele: defecto en el cráneo a través del cual hay herniación de meninges y LCR (meningocele) o meninges, LCR y tejido cerebral (meningoencefalocele).

• Quiste epidermoide, dermoide y aracnoideo: el quiste epidermoide presenta restricción a la difusión lo que permite diferenciarlo del quiste aracnoideo. El quiste dermoide a diferencia de los otros, presenta áreas hiperintensas en T1 por la presencia de tejido graso.

• Lipoma: normalmente se descubre incidentalmente y se localiza a lo largo del infundíbulo, suelo del tercer ventrículo o adyacente a nervios craneales. Presenta señal isointensa a la grasa subcutánea en todas las secuencias. Las secuencias con saturación grasa son útiles para diferenciarlos de lesiones hemorrágicas o con componente proteináceo.

• Silla turca vacía: en la población infantil es más frecuente en niños. Se manifiesta como un aumento del espacio y líquido aracnoideo de la cisterna supraselar, con disminución del tamaño y aplanamiento o ausencia completa de la hipófisis. Cursa con hipopituitarismo.

Lesiones hipofisarias

• Adenoma hipofisario: a diferencia de los adultos son raros en la población pediátrica. En RM presentan señal intermedia tanto en T1 como T2 con áreas quísticas, hemorrágicas o de necrosis. Típicamente muestran menor captación que el tejido hipofisario normal.

Lesiones paraselares

• Craneofaringioma: tumor benigno localmente agresivo que se origina de restos de epitelio escamoso de la bolsa de Rathke. Puede presentarse como una tumoración sólida, quística o mixta con o sin calcificaciones. Se clasifican en papilar y adamantinomatoso, siendo este último el más común en niños.

• Glioma: tumor que puede aparecer en cualquier lugar de la vía óptica. Aproximadamente el 50% de pacientes tienen neurofibromatosis tipo 1. En RM se visualiza un agrandamiento fusiforme o nodular del quiasma y/o nervios ópticos con engrosamiento del suelo del tercer ventrículo e hipotálamo. Realce variable.
• Germinoma: los tumores extragonadales derivados de células germinales son: germinoma (más común), teratoma, tumor del saco vitelino, carcinoma embrionario y coriocarcinoma. El germinoma aparece entre los 10-14 años siendo más frecuente en varones. Tiene una señal intermedia en T1, ligeramente alta en T2, y realza con contraste. Típicamente se centra en el tallo hipofisario y a menudo está ausente la hiperintensidad típica de la neurohipófisis.
• Teratoma: el segundo tumor más frecuente tras el germinoma. Compuestos por ectodermo, mesodermo y/o endodermo. En RM muestran una intensidad de señal heterogénea en T1, T2 y secuencias post-contraste, con supresión de la señal de la grasa en secuencias “fat-sat”.

• Meningitis tuberculosa: en RM se puede ver un realce leptomeníngeo con múltiples granulomas y tuberculomas piales. Los granulomas pueden ser caseificantes con realce en anillo o no-caseificantes con realce homogéneo.

• Osteosarcoma: tumor óseo maligno raro que puede localizarse en la base del cráneo afectando a la región paraselar. Es localmente invasivo con alto potencial metastásico.  En RM se ve una lesión destructiva con baja señal en T1, variable en T2 y realce heterogéneo.

• Sarcoma de Ewing: es el segundo tumor óseo maligno más frecuente que afecta a adolescentes y adultos jóvenes. En general afecta a diáfisis de huesos largos, ocurriendo sólo en un 4% a nivel de cabeza y cuello. Este tumor también es invasivo con alto potencial metastásico.

• Estesioneuroblastoma: tumor neuroectodérmico maligno que se origina del epitelio olfativo. Se manifiesta como una lesión destructiva con baja señal o intermedia en T1, alta en T2 y realce prominente. Normalmente se localiza en cavidad nasal superior o celdillas etmoidales con posible extensión a senos paranasales, órbitas y senos cavernosos.

• Displasia fibrosa: lesión ósea medular benigna que consiste en el reemplazamiento del hueso esponjoso normal por tejido fibroso, con disposición anormal de las trabéculas. En RM presentan aspecto variable debido a su composición histológica. Generalmente está bien circunscrita y tiene señal de baja-intermedia en T1, siendo en T2 más variable. Presenta realce.

• Histiocitosis de las células de Langerhans: es un trastorno del sistema retículo-endotelial en el que las células de Langerhans infiltran varios tejidos de forma focal o difusa. Aparece en la infancia, y el órgano más afectado es el hueso seguido de piel y glándula pituitaria. En RM se ve una lesión fusiforme o lobulada con una señal intermedia en T1 y T2 afectando al tallo hipofisario. El tallo hipofisario suele ser mayor de 3 mm de espesor.

• Hipofisitis linfocitaria: infiltración linfocitaria de la hipófisis. Es más frecuente en mujeres al final del embarazo o postparto pero también puede verse en niños. En imagen se observa una masa en silla turca o aumento difuso del tamaño hipofisario con realce intenso heterogéneo de la hipófisis, tallo hipofisario y duramadre.

• Malformaciones vasculares: en esta localización se pueden ver aneurismas, fístulas carótido-cavernosas, MAV o hemangiomas cavernosos. Siendo las malformaciones cavernosas las más frecuentes. Todas estas lesiones en la edad pediátrica tienen más probabilidad de crecimiento y sangrado.

Valoración personal.

El artículo presenta muy buena iconografía de todas las patologías selares y yuxtaselares que presenta. Es muy completo, siendo a la vez didáctico y descriptivo. Por lo que recomiendo tenerlo a mano ante cualquier duda que pueda surgir si nos encontramos con lesiones en dichas localizaciones.

Marina Sirera Matilla. R3

Hospital General Universitario de Alicante.

marinasirera@gmail.com