Malformaciones cerebrales congénitas en el período neonatal y la infancia.

Artículo original: Kim C, Yeom KW, Iv M. Congenital brain malformations in the neonatal and early infancy period. Semin Ultrasound CT MR. 2015 Jun; 36 (2015) 97-119.

http://dx.doi.org/ 10.1053/j.sult.2015.01.003

Abreviaturas y acrónimos utilizados: CT (tomografía computarizada), MR/MRI (resonancia magnética).

Línea editorial del número:

Este mes la revista versa sobre las diferentes patologías congénitas que podemos encontrar en los recién nacidos y la infancia, separándolas por aparatos y sistemas. Basados en la embriología y el desarrollo embrionario, y señalando el momento en el cual la noxa actúa sobre el embrión se entienden, más fácilmente las características morfológicas y los hallazgos por imagen de las distintas entidades. Es un buen número para tener a mano y consultar cuando estamos frente a un paciente con patología congénita, sobretodo para los no radiólogos pediatras.

Motivos para la selección:

Todas la revisiones están bien desarrolladas por lo que puesto a estudiar patología congénita (y sin escapatoria posible) he elegido la de neurorradiología porque es, dentro de la radiología, lo que me interesa más.

Resumen:  

Los autores revisan la embriología del sistema nervioso central y las malformaciones cerebrales congénitas que podemos encontrar en niños < 2 años.

Embriogénesis

El desarrollo del sistema nervioso central comienza con la gastrulación que es la transición de la blástula (esfera con una sola capa de células) hacia la gástrula que contiene tres capas de células germinales: ectodermo, mesodermo, endodermo. El ectodermo da lugar al desarrollo del sistema nervioso central a través de los procesos de inducción dorsal y ventral.

Las distintas patologías pueden ocurrir en diferentes fases del desarrollo:

  •   Inducción dorsal
  •   Inducción ventral
  •   Corticogénesis cerebral
  •   Formación del cerebelo

Inducción dorsal

Durante la inducción dorsal se produce la neurulación primaria (desarrollo del cerebro y la mayor parte de la médula espinal) y la neurulación secundaria (desarrollo de la columna lumbo-sacro-coccígea).

Los defectos de la neurulación primaria pueden ocurrir por falta de cierre del tubo neural o por defectos en el desarrollo del mesodermo e incluyen:

Exencefalia/Anencefalia. Meroacrania. Holoacrania.

Cefaloceles congénitos (Cefalocele occipital, Cefalocele nasal (transesfenoidal, transetmoidal, esfenoetmoidal, esfenomaxilar y esfenoorbitario), Cefalocele parietal, Cefalocele temporal y Cefalocele atrésico).

Malformaciones de Chiari:

Tipo 2 y Tipo 3

Inducción ventral

Incluye el desarrollo del cerebro a partir del tubo neural. Las malformaciones que pueden ocurrir durante esta etapa incluyen:

Holoprosencefalia (Alobar, Semilobar o Lobar).

Variante interhemisférica (Sintelencefalia).

Displasia septo-óptica.

Agenesias comisurales.

Comisura anterior, Cuerpo calloso, Comisura hipocampal y Comisura supraóptica

Lipomas y quistes interhemisféricos:

Quistes tipo 1, tipo 2 y Lipomas.

Corticogénesis cerebral.

El desarrollo de la corteza cerebral se produce en tres etapas principales:

Proliferación, Migración y Organización.

Las malformaciones de la corticogenesis incluyen:

Microcefalia.

Microlisencefalia.

Hemimegalencefalia.

Lisencefalia. Lisencefalia clásica, Lisencefalia en empedrado (Cobblestone Lissencephaly) o Distrofia muscular congénita, Lisencefalia ligada al cromosoma X con agenesia del cuerpo calloso, Lisencefalia con hipoplasia cerebelosa, Microlisencefalia.

Heterotopia. Periventricular o subependimaria, Subcortical y Laminar o en banda.

Displasia cortical focal: Tipo 1, Tipo 2 y Tipo 3.

Polimicrogiria.

Esquizencefalia: De labio abierto y de labio cerrado.

Formación del cerebelo

Incluye las malformaciones de la fosa posterior como síndrome de Dandy-Walker, variante de Dandy-Walker, bolsa de Blake persistente, megacisterna magna y quistes aracnoideos, síndrome de Joubert y rombencéfalosinapsis.

Malformaciones de la fosa posterior:

Malformación de Dandy-Walker.

Variante de Dandy-Walker.

Bolsa de Blake persistente.

Megacisterna magna. Quiste aracnoideo. Quiste epidérmico.

Síndrome de Joubert.

Rombencéfalosinapsis.

 

Valoración personal:

  • Puntos fuertes:
      • Gran resumen de un tema muy amplio y complejo que generalmente es difícil de comprender.
      • Ideal para utilizar de consulta por no especialistas (si bien no dispone de imágenes de todas las entidades seguramente por motivos editoriales).
  • Puntos débiles:
    • No han utilizado figuras para explicar el desarrollo normal del sistema nervioso central (aunque aclaran que no es el objetivo de la revisión).

Mariano Werner. R4.

Hospital Clínic. Barcelona.

mfacwerner@gmail.com

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Publicado en Seminars in Ultrasound CT and MR

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