Tumores intraventriculares

Artículo original: Agarwal A, Kanekar S. Intraventricular Tumors. Semin Ultrasound CT MRI 2016; 37: 150-158

DOI: http://dx.doi.org/10.1053/j.sult.2015.12.003

Sociedad a la que pertenece: N/A

Palabras clave: N/A

Abreviaturas y acrónimos utilizados: TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética), PPC (papiloma del plexo coroideo), CPC (carcinoma del plexo coroideo), ASCG (astrocitoma subependimario de células gigantes), LCR (líquido cefalorraquídeo), NC (neurocitoma central), OMS (Organización Mundial de la Salud, WHO), NF-2 (neurofibromatosis tipo 2), ET (esclerosis tuberosa).

Línea editorial: la revista Seminars es de publicación bimestral y en cada número suele centrarse en un sistema concreto, abordando con diferentes artículos la patología benigna y maligna de dicha localización. Este número de abril se centra en el sistema nervioso central, más concretamente en la patología del sistema ventricular. En sus distintos artículos describen la anatomía y variantes del sistema ventricular, la fisiopatología, hallazgos radiológicos  y el manejo de  la hidrocefalia, así como las fístulas de LCR y la patología neoplásica. Los artículos de esta revista están descritos de forma muy didáctica, con numerosas imágenes y con descripción radiológica muy rigurosa y aplicable a nuestra práctica diaria.

Motivos para la selección: Después de realizar una lectura de la tabla de contenidos de la revista y de sus artículos decidí decantarme por los tumores intraventriculares debido a que de todos los artículos que contiene este número, éste me pareció el más sistemático para mi práctica diaria y aprendizaje durante la residencia. Los tumores intraventriculares son infrecuentes y su clínica inespecífica, por lo que un artículo en el que se abarquen todos me pareció muy provechoso.

Revisión del tema: El sistema ventricular está revestido por epitelio de células ependimarias y células gliales subependimarias, contiene  el Septum pellucidum que consiste en dos capas de sustancia gris y sustancia blanca, así como los plexos coroideos que son las estructuras vascularizadas, intraventriculares encargadas de la producción de LCR.  

Los tumores intraventriculares son tumores raros, más frecuentes en la infancia y en la adolescencia.

Se clasifican en dos tipos principales en función de su origen:

  • Primarios: son tumores únicos del ventrículo. Derivados del epitelio ependimario, subependimario, septum pellucidum, plexos coroideos y  tejido aracnoideo.
  • Secundarios: son tumores paraventriculares con un crecimiento exofítico que provoca invasión del ventrículo.

La clínica de estos tumores depende de la edad y la localización. En la infancia pueden cursar con macrocefalia, pérdida de apetito e irritabilidad; mientras que en niños mayores y adultos causan cefalea, vómitos y papiledema por el aumento de la presión intracraneal. Las alteraciones visuales y las convulsiones son infrecuentes.

Las técnicas de imagen son la clave diagnóstica, con la RM como técnica de elección para su caracterización. En niños puede ser útil también la ecografía y doppler transcraneal, que sin embargo no son útiles en adultos.

Los tumores se describen, teniendo en cuenta las capas epiteliales y estructuras que forman el sistema ventricular de las que derivan:

Tumores de los plexos coroideos:

Papiloma y carcinoma de plexos coroideos: más característicos en atrio del ventrículo lateral y IV ventrículo, y en la infancia. En función de su agresividad según la OMS,  se clasifican como: grado I o papiloma típicos, grado II o papiloma atípico, grado III o carcinoma. Son masas intraventriculares, bien delimitadas, de morfología lobulada, con forma arborescente o de coliflor. En TC son hiperdensos, en RM son iso o hipointensos en T1, con un comportamiento variable en T2. Realzan ávidamente a la administración de contraste. La espectroscopia puede ayudar a distinguir el papiloma, que muestra altos niveles de mionisitol; del carcinoma, que muestra altos niveles de colina.

Meningioma: son tumores benignos, derivados de la capa de células aracnoideas de los plexos coroideos. Más frecuentes en adultos con predilección por el sexo femenino. Cuando se producen en la infancia es frecuente la transformación sarcomatosa, especialmente en pacientes con NF-2 o antecedentes de radioterapia.  En TC y RM se comportan igual que los meningiomas extraventriculares. Son hiperdensos en TC, en RM son iso o hipointensos en T1, hiperintensos en T2 y con realce a la administración de contraste. Son frecuentes los cambios quísticos y necróticos. En espectroscopia presentan un aumento de alanina.

Metástasis: mama y pulmón son los tumores que más frecuentemente metastatizan al cerebro. Sin embargo, es único el comportamiento de los tumores renales, que pueden afectar a los plexos coroideos décadas después. Esto puede ocurrir en caso de tumores renales de la infancia como el tumor de Wilms, el neuroblastoma y el retinoblastoma.

Tumores de la pared del ventrículo y del septum pellucidum:

Ependimoma: son tumores de lento crecimiento, derivados de la capa de células ependimarias. Son los terceros tumores en frecuencia en la infancia, por detrás del astrocitoma y del meduloblastoma. En niños su localización típica es el IV ventrículo. Se consideran tumores benignos de bajo grado (grado II de la OMS), el más agresivo es el ependimoma anaplásico, con un pronóstico pobre. En TC son masas heterogéneas por la presencia de calcio y cambios hemorrágicos. En RM se comportan como hipointensos en T1 e hiperintensos heterogéneos en T2. Es característica su extensión por el foramen de Luschka y de Magendie, por lo que debe evaluarse todo el neuroeje en caso de sospecha diagnóstica. La espectroscopia no permite distinguirlos, manifestándose con elevación de múltiples elementos.

Subependimoma: de carácter benigno (grado I), derivados de la capa de células gliales subependimarias. Al contrario de los ependimomas, son más frecuentes en la edad adulta (3ª-4ª década de vida). Son lesiones pequeñas bien delimitadas, a veces con morfología lobulada. En RM son isointensas en T1, hiperintensas en T2, y presentan poco realce tras contraste.

Astrocitoma subependimario de células gigantes (ASCG): son tumores de lento crecimiento (grado I de la OMS), exclusivos de pacientes con ET. Aparecen con más frecuencia en la 2ª década de vida, localizándose en el foramen de Monroe. Son isointensos en T1, hiperintensos heterogéneos en T2, realzan a la administración de contraste, el componente cálcico puede aparecer como hipo o hiperintensos. Son difíciles de distinguir de los hamartomas, sin embargo debemos considerar que se trata de un ASCG cuando mide > 1.3 cm y realza con el contraste (el hamartoma no realza).

Neurocitoma central: son tumores de bajo grado (grado II) derivados de los progenitores subependimarios. Aparecen con más frecuencia durante la 2ª década de vida, en el septum pellucidum inferior y astas anteriores del ventrículo lateral. Son masas bien delimitadas, quísticas, con apariencia de burbuja. En RM el componente sólido es hiperintenso en T1 y T2, presentando moderado realce al contraste. En espectroscopia muestran niveles altos de glicina.

Tumores secundarios intraventriculares: son tumores que presentan 2/3 de su crecimiento exofítico invadiendo el sistema ventricular. El tumor que más frecuentemente se comporta así es el glioblastoma multiforme.

Procesos no neoplásicos intraventriculares: quistes, variantes de la normalidad (cavum septum pellucidum y cavum velum interpositum), procesos infecciosos (neurocistercosis y tuberculomas).

Masas intraventriculares
Primario Plexos coroideos – Papiloma y carcinoma de plexos coroideos

– Meningioma

– Metástasis

Pared del ventrículo y septum pellucidum – Ependimoma

– Subependimoma

– Astrocitoma subependimario de células gigantes

– Neurocitoma central

Secundario Extraventricular con crecimiento exofítico con un componente intraventricular 2/3 Cualquier neoplasia cerebral primaria. Más frecuente el glioblastoma multiforme
Procesos no neoplásicos -Lesiones quísticas: quiste simple,  quiste coloide, xantogranulomas coroideos

– Lesiones congénitas: cavum septum pellucidum, cavum velum interpositum,

-Procesos infecciosos: neurocistercosis, tuberculomas

Conclusión: Los tumores intraventriculares derivan de los componentes y epitelio del sistema ventricular, aunque también pueden ser tumores extraventriculares que invadan el sistema ventricular. Son más frecuentes en la infancia, con clínica derivada de la hidrocefalia causante. Las pruebas de imagen son sus métodos diagnósticos, con la RM como prueba de elección facilitando su caracterización en base a su comportamiento.

Valoración personal:

Es un artículo descriptivo, que detalla de forma pormenorizada los tumores intraventriculares, describiendo su origen, epidemiología, características clínicas y radiológicas, acompañándolo de imágenes en cada caso. Lo recomiendo por tanto, como artículo a archivar, ya que de forma sencilla describe una patología infrecuente realizando todo su diagnóstico diferencial. En líneas generales, recomiendo la revista Seminars por su característica forma de centrarse en cada número en un sistema concreto y describir toda su patología. Son artículos breves, de rápida y sencilla lectura que aconsejo consultéis, y comprobéis el gran valor didáctico de sus artículos.

Patricia Camino Marco. R3.
Hospital General Universitario de Albacete.
patriciapascm87@gmail.com
https://twitter/cornelya87

R4 de Radiodiagnóstico. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete

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Publicado en Revistas, Seminars in Ultrasound CT and MR

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