Bronquiectasias en fibrosis quística en niños, ¿serían identificables en estadios precoces?

Artículo original:Tepper, L.A. Caudri, D. Rovira, A.P. et al. The development of bronchiectasis on chest computed tomography in children with cystic fibrosis: can pre-stages be identified?. Eur Radiol (2016) 26: 4563.

DOI: http://dx.doi.org/10.1007/s00330-016-4329-z

Sociedad: European Society of Radiology (ESR).

Palabras clave: Cystic fibrosis, paediatrics, high resolution computed tomography, bronchiectasis, lung disease.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: Fibrosis quística (FQ), tomografía computarizada (TC)

Línea editorial del número: European Radiology destaca por su variedad de temas cada mes. En mi opinión entre los artículos más relevantes de esta entrega, está el estudio preliminar entre la relación de la leucoaraiosis y el espesor medio de la capa íntima de la carótida y sus distintas variabilidades, siendo este estudio concluyente para pronosticar el riesgo de padecer los distintos grados de leucoaraiosis en función del calibre intimal.

Motivos para la selección:  

Este mes he seleccionado este artículo porque me parece muy interesante el poder predecir mediante el estudio por TC, el desarrollo de bronquiectasias en pacientes con fibrosis quística, y por tanto la evolución de la enfermedad a nivel pulmonar, siendo en un futuro una posible línea de investigación el tratamiento preventivo de dichas formaciones.

Resumen:

Un importante hallazgo a nivel pulmonar en pacientes con fibrosis quística (FQ) es la presencia de bronquiectasias. Las bronquiectasias son dilataciones anormales de la luz bronquial, tienen un diámetro mayor que la arteria pulmonar adyacente o ausencia de disminución de la dilatación durante al menos 2 cm, siendo permanentes e irreversibles. Los niños de 3-5 años con FQ presentan bronquiectasias entre el 50-70%, lo que contribuye a un importante aumento de la morbilidad y la mortalidad, por lo que identificarlas en estadios muy precoces mediante TC sería muy importante para evitar la progresión. Siendo el objetivo de este artículo el estudio de bronquiectasias y posibles hallazgos para determinar su progresión.

En este artículo se realiza un estudio longitudinal retrospectivo con evaluaciones anuales, mediante una TC cada dos años y control por espirometría. Se excluyen del estudio pacientes trasplantados, con exacerbaciones de su enfermedad y complicaciones tales como neumotórax, hemoptisis o infecciones pulmonares que requieren antibiótico. Las categorías que se van a estudiar son: 1) bronquiectasias (según la definición antes descrita), 2) tapón mucoso, 3) pared de la vía respiratoria engrosada, 4) atelectasias o consolidaciones y 5) vía aérea normal. A fin de poder distinguir los pacientes que rápidamente han progresado con un parénquima pulmonar previamente normal y los que probablemente se podrían detectar en fase precoz, a fin de que se dividen en dos grupos: rápida y lenta progresión. Esto conlleva a plantear otra hipótesis a este estudio y es la posibilidad de que haya diferentes fenotipos, uno de rápida progresión a bronquiectasias y otro de lenta progresión. Un subgrupo del análisis mostró como factor de riesgo que el 80% de los niños con insuficiencia pancreática desarrollaron  bronquiectasias de rápida progresión.

El resultado del estudio es que en el primer control de TC se muestran bronquiectasias en 79,4%, el 17.7% tienen ocupación mucosa, en un 1,7% se aprecia engrosamiento de las paredes de la vía aérea y atelectasias o consolidaciones el 1,1%. Siendo el indicador que podría identificar el desarrollo de bronquiectasias, la ocupación mucosa, se seleccionaron 23 puntos de ocupación mucosa de la vía aérea como posibles áreas de progresión a bronquiectasias. Se demostró que en 2 años progresaron 15 de los 23 puntos a bronquiectasias y los otros 8 persistieron sin progresión durante 4 años para finalmente mostrar dichos hallazgos. Por lo tanto, solamente en el 17,7% de los casos se pueden detectar bronquiectasias en estadios precoces y se plantea el control anual mediante TC a niños con riesgo de rápida progresión.

Valoración personal:

El artículo está muy bien estructurado con parámetros claros de inclusión y exclusión en el estudio de la detección precoz del desarrollo de las bronquiectasias en la FQ. Me ha llamado la atención durante la lectura del artículo que prácticamente el único indicador que podría prever las bronquiectasias sea la ocupación mucosa. Siendo interesante tener muy en cuenta la afectación pancreática para la valoración de la progresión de bronquiectasias. Todo ello conlleva un exhaustivo control y valoración de la enfermedad ya que provoca lesiones irreversibles que aumentan la morbi-mortalidad.

 

 

Marta Gallego Riol

Hospital de Mérida (Badajoz) R2.

@MartaGRiol

martagriol@gmail.com

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Publicado en European Radiology, Revistas

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