Tumores supratentoriales en pacientes pediátricos

Artículo original: Zamora C,  Huisman T, Izbudak I, et al. Supratentorial Tumors in Pediatric Patients, Neuroimag Clin N Am. 2017;27(7):39-67

DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.nic.2016.08.003

Palabras clave: N/A

Abreviaturas y acrónimos utilizados: N/A

Línea editorial del número: El número de este mes está dedicado de manera exclusiva a la población pediátrica, planteando diferentes artículos de revisión que abarcan temas tan amplios como las principales neoplasias supra e infratentoriales, neoplasias cerebrales en el neonato, o lesiones extraparenquimatosas, si bien la mayoría de los artículos hacen referencia a patología neoplásica en población pediátrica.

Motivos para la selección:  Los tumores supratentoriales en pacientes pediátricos suponen un reto para el radiólogo tanto por su nada desdeñable incidencia como por las implicaciones directas e indirectas derivadas de su diagnóstico. Presentan además el añadido de ser lesiones que también existen en adultos, si bien difieren en su comportamiento, evolución y pronóstico. Un análisis minucioso y un conocimiento detallado de los datos epidemiológicos y radiológicos de los diferentes tumores supratentoriales es crucial a la hora de diagnosticar y orientar adecuadamente este tipo de pacientes.

Resumen: Introducción: Los tumores cerebrales y del sistema nervioso central continúan siendo una fuente de morbilidad y mortalidad importantes en población pediátrica, siendo los tumores sólidos más frecuentes en niños de entre cero y catorce años, con una incidencia máxima durante el primer año de vida.

En conjunto, la mayoría de los tumores cerebrales en niños son gliomas, siendo a su vez la mitad de éstos astrocitomas pilocíticos o algún otro tipo de neoplasia de bajo grado, seguidos de tumores embrionarios.

Existen diferentes tipos de tumores supratentoriales pediátricos, que en el artículo se dividen en tres grupos: tumores de células gliales, tumores neuronales y de origen neuronal-glial mixto y tumores embrionarios, presentando imágenes con las características más ilustrativas de las diferentes lesiones.

Tumores pediátricos supratentoriales y características clave en neuroimagen:

1.  Tumores de células gliales:

•  Gliomas de bajo grado:

i. Astrocitoma pilocítico: Tumor primario más frecuente en niños, de excelente pronóstico. Presenta un aspecto quístico con un nódulo mural que realza o una masa sólida asociada. No se identifica edema vasogénico significativo.

ii. Astrocitoma difuso: Mucho menos frecuente en niños que en adultos. Relativamente mal definido, sin realce con el contraste. Su desdiferenciación no suele verse en niños.

•  Gliomas de alto grado:

i. Astrocitoma anaplásico: Masa de márgenes mal definidos que no presenta signos de hemorragia ni necrosis y normalmente no realza tras la administración de contraste.

ii. Glioblastoma: Poco frecuente en niños. Presenta un realce heterogéneo, necrosis y marcado edema peritumoral.

iii. Tumor subependimario de células gigantes: Se ve asociado al complejo de esclerosis tuberosa. Presenta un marcado realce y virtualmente siempre se encuentra en un ventrículo lateral cerca del foramen de Monro.

 iv. Xantoastrocitoma pleomórfico: Tumoración casi siempre supratentorial, con componentes sólidos que presentan marcado realce. Los de localización periférica pueden presentar extensión meníngea.

v. Tumores oligodendrogliales: Tumoración relativamente bien circunscrita con extensión por la cortical con implicación variable de la sustancia blanca. No suele presentar las microdelecciones asociadas a buen pronóstico características en los adultos. El realce y las calcificaciones son menos frecuentes que en adultos. Los tumores de bajo grado habitualmente presentan altos valores de volumen sanguíneo relativo.

vi. Ependimoma: El 40% son supratentoriales, y la mitad de estos se sitúan en el parénquima cerebral. Los quistes son más frecuentes que en los infratentoriales. Presenta calcificaciones, focos hemorrágicos y realce heterogéneo, con unos valores de ADC habitualmente más altos que los tumores embrionales.

vii. Glioma angiocéntrico: Son lesiones corticales superficiales. La hiperintensidad en T1 es característica pero infrecuente. Normalmente no presentan realce tras la administración de contraste.

2. Tumores neuronales y de origen neuronal-glial mixto: Son tumores raros, sumando en conjunto el 1% de todo los tumores cerebrales primarios infantiles, con una mediana de edad de nueve años.

1. Ganglioglioma: Más frecuentemente localizado en lóbulos temporales. Masa sólido-quística con foco que presenta marcado realce. Las calcificaciones son frecuentes.
2. Tumores desmoplásicos infantiles: Tumor muy raro que típicamente afecta a niños de dieciocho meses o menos. Predominantemente quístico con nódulos sólidos localizados cerca del córtex. Los componentes sólidos pueden mostrar bajos valores de ADC incluso siendo benignos.
3. Tumores disembrioplásicos neuroepiteliales: De localización cortical, más frecuentemente en lóbulos temporales. El 30% asocia displasia cortical, y pueden tener una apariencia “burbujeante” característica. Raramente presentan realce nodular o en anillo.

3.  Tumores embrionarios:

1. Tumores embrionarios no especificados en otro grupo: Normalmente se dan en niños de menos de cinco años de edad. Son grandes en su presentación con pequeño edema circundante y un realce intenso y heterogéneo tras la administración de contraste. Presentan bajos valores de ADC.
2. Tumor rabdoide teratoide atípico: Presenta el 10% de tumores del sistema nervioso central en niños de menos de doce meses de edad. Son neoplasias raras y agresivas, grandes y predominantemente sólidas, con mínimo edema asociado. Son frecuentes las calcificaciones, hemorragia y quistes. Presentan un realce moderado-elevado y bajos valores de ADC.

Valoración Personal:

Por su división en apartados que no son demasiado extensos, resulta un artículo útil de cara a una primera aproximación a la patología neoplásica supratentorial en población pediátrica, aunque por su nivel de detalle y meticulosidad resulte asimismo una buena fuente a la que acudir en caso de necesitar revisar en profundidad una patología concreta. Todas las afirmaciones están debidamente documentadas y referenciadas y contiene numerosas imágenes acompañadas de sus correspondientes cuadros de texto que resultan muy didácticas a la hora de ilustrar los diferentes puntos desarrollados a lo largo del texto. El único inconveniente radica en que es un artículo más académico que clínico, en el sentido de que resulta exhaustivo en sus descripciones y sus patrones epidemiológicos, pero no ahonda en diagnósticos diferenciales ni aborda la mejor manera de plantear una prueba de imagen partiendo de unos datos clínicos hasta llegar a un diagnóstico más o menos preciso. Por ello considero que es un buen artículo para aumentar nuestro nivel de conocimiento o solventar dudas concretas, pero sería recomendable consultar otras fuentes de cara a afrontar nuestra práctica clínica diaria.

José Manuel Muñoz Olmedo, r1 

Hospital Universitario La Princesa (Madrid)

Joseolm91@gmail.com

@J_Haller