Anomalías de la unión cráneocervical en la población pediátrica: una aproximación biomecánica.

Artículo seleccionado: Gaunt T et. al. Abnormalities of the craniovertebral junction in the paediatric population: a novel biomechanical approach. Clinical Radiology. 2018; 73: 839-854

DOI:  https://doi.org/10.1016/j.crad.2018.05.020

Sociedad: The Royal College of Radiologists

Palabras clave: N/A

Abreviaturas y acrónimos utilizados:  Unión cráneocervical (UCC), cóndilos occipitales (CO), atlas (C1), axis (C2), tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM), inestabilidad atlantoaxoidea (IAA), inestabilidad atlantooccipital (IAO), artritis idiopática juvenil (AIJ), tuberculosis (TBC), anteroposterior (AP), líquido cefalorraquídeo (LCR).

Línea editorial del número:

En su número de octubre la revista Clinical Radiology incluye un editorial sobre las indicaciones de la RM en patología ginecológica, otra revisión sobre el síndrome de fricción plantar, que es una entidad descrita recientemente y una causa poco reconocida de tendinopatía aquílea. En ella se aborda la fisiopatología, la presentación clínica, los principales hallazgos por imagen y su manejo.

Incluye también seis artículos originales de los que destacaría uno sobre el papel de la elastografía por RM en la diferenciación de adenocarcinomas de páncreas y pseudomasas inflamatorias y otro que habla sobre los nódulos pulmonares pequeños, con características de bajo riesgo de malignidad en las radiografías, y si podemos predecir si son o no benignos y por último una publicación online que versa sobre los medios de contraste en las artografías-RM.

Motivo para la selección:

He escogido esta revisión porque desde mi punto de vista trata un tema novedoso y poco conocido, excepto que seas especialista en radiología pediátrica. Por ello, como residente creo que repasar este artículo es útil sobre todo durante una rotación de este tipo, ya que conviene estar familiarizado con este tipo de anomalías, también saber cuáles son aquellas más frecuentes y en qué síndromes se pueden ver, porque son más frecuentes de lo que uno cree a priori.

Resumen:

La unión cráneocervical es la transición ósea entre el cráneo y la columna cervical. Es una articulación compleja desde el punto de vista anatómico, formada por los cóndilos occipitales (CO), atlas (C1),  axis (C2) y un complejo ligamentoso que aporta estabilidad, permitiendo que esta articulación sea la parte más móvil de la columna cervical sin compromiso medular.

Las entidades que afectan la UCC son numerosas y la clínica viene derivada de la inestabilidad biomecánica, deformidades (que pueden ser rotacionales o sagitales según el plano anatómico, anomalías de la segmentación, de fusión o de morfología) o compresiones del neuroeje (nerviosas/medulares). Existen diferentes síndromes en la edad pediátrica que tienen una predilección por cada una de ellas; por ejemplo, en la artritis idiopática juvenil los niños cursan sobre todo con inestabilidad, en el síndrome de Klippel-Feil con deformidades, mientras que en la acondroplasia y la malformación de Chiari el rasgo dominante sería la compresión medular.

En los niños y adolescentes es muy difícil determinar la carga que ejercen las distintas entidades y establecer un tratamiento adecuado, por lo que diferentes técnicas de imagen pueden ayudar a ello: los exámenes dinámicos son especialmente útiles en los casos de inestabilidad, la TC en los casos de anomalías, variantes y deformidades y la RM puede establecer el grado de compromiso del neuroeje.

Sobre la biomecánica de la UCC, cabe destacar varios aspectos: en primer lugar, los movimientos entre CO-C1 son de flexo-extensión (24 grados aproximadamente), que se encuentra limitado por el foramen magno, y en el plano axial (3-7 grados) limitado por ligamentos. Por otro lado, el movimiento primario entre C1-C2 es de rotación axial (23-49 grados) limitado por los ligamentos transversos, alares y capsulares. También hay movimiento de flexo-extensión (10-22 grados), la flexión está limitada por el ligamento transverso, mientras que la extensión lo está por la membrana tectoria y la propia articulación.

Para entender las anomalías del desarrollo de la UCC, es útil conocer la embriogénesis y en este sentido hay que tener en cuenta que pueden coexistir con otras deformidades en el seno de cromosomopatías y otras enfermedades genéticas.

La inestabilidad se produce cuando existe un movimiento excesivo de la articulación. Es muy raro que ocurra a nivel de la unión CO-C1 (inestabilidad atlanto-occipital) y en niños es mucho más común que se produzca a nivel de C1-C2, que deriva en inestabilidad atlanto-axoidea (IAA). La IAA se estudia mejor mediante estudios dinámicos, y de entrada lo más práctico es realizar una radiografía lateral de columna cervical, puesto que es rápida y con poca radiación para los pacientes. Posteriormente puede ser necesario ampliar con TC o RM, pero se hacen bajo anestesia, y pueden no ser diagnósticos por la posición que adoptan los pacientes durante la adquisición.

En el artículo se describen varias deformidades que cursan con inestabilidad:

– Hipoplasia a nivel del arco anterior o posterior del atlas y atlas bífido (si afecta a ambos arcos) que puede confundirse con una fractura de Jefferson. La primera es asintomática, pero la segunda puede cursar con desplazamiento de ambas masas laterales y una inestabilidad más severa.

– Os odontoideum: es un osículo que se encuentra anterior y craneal a las facetas superiores del atlas. Actualmente se lo considera como el resultado de una fractura temprana del vestigio del disco intervertebral a dicho nivel, que conlleva IAA y compresión del cono medular. Puede coexistir con otras deformidades de segmentación y los pacientes con síndrome de Down pueden tenerlo. La causa de la IAA sería que el complejo os odotoideum-C1 se puede mover de forma independiente de C2 en el plano sagital y un estrés continuo a nivel de C1-C2 supone una incompetencia ligamentosa e inestabilidad, que puede ser llegar a ser irreductible si el ligamento transverso se encuentra en posición anteroinferior al os odontoideum. Por otro lado la inestabilidad atlanto-occipital mucho menos frecuente, también se puede producir en estos pacientes por debilidad de los ligamentos.

– Otro síndrome que cursa con IAA es el síndrome de Morquio, que es una mucopolisacaridosis (tipo IV) en la cual la causa de IAA es sobre todo por hipoplasia de la odontoides, ya que los depósitos de glicosaminoglicanos alrededor de la odontoides conllevan a inflamación local e incompetencia ligamentosa. Esto además conlleva a una estenosis del canal cervical y compromiso medular. Los hallazgos en la RM son una masa de tejidos blandos mal delimitada con una intensidad de señal baja en T1 y en T2, que se encuentra reemplazándola.

– Entidades inflamatorio-infecciosas también pueden dar lugar a inestabilidad biomecánica y esto depende del curso de la enfermedad. Dentro de las inflamatorias, cabe destacar la artritis idiopática juvenil (AIJ), en la que la IAA se produce por inflamación periodontoidea, engrosamiento ligamentario e inflamación de las sinoviales de las articulaciones facetarias C1-C2. Se puede afectar la odontoides (erosiones óseas), y puede haber retrolistesis y compromiso del canal y de la médula. Si el grado de erosión es alto, también se pueden ver afectadas las masas laterales del atlas. Respecto a las infecciosas, es también característico de la tuberculosis (TBC) que afecta a esta región la IAA, por destrucción osteo-ligamentosa.

Las deformidades pueden ser rotacionales, por una distorsión de la anatomía o por anomalías de la segmentación.

Las deformidades rotacionales desde el punto de vista clínico cursan con tortícolis, que es una combinación de flexión y rotación lateral cervical. A su vez, pueden ser dinámicas o transitorias, y no dinámicas o fijas, y dentro de las últimas se hace mención especial a una entidad denominada fijación atlanto-axoidea rotacional, de las que hay tres tipos. En el tipo I hay una rotación fija sin desplazamiento anterior, en el tipo II hay una rotación fija con una subluxación anterior de 3-5 mm, en el tipo III hay una subluxación con más de 5 mm y en el tipo IV hay una rotación fija con desplazamiento posterior. La diferencia entre ambas es que la tortícolis suele ser transitoria, la rotación fisiológica de C1-C2 es normal y no está fija.

La inversión de la lordosis cervical y una deformidad cifótica progresiva se producen en los casos de deformidades rotacionales en el plano sagital. Ello se puede ver en numerosas displasias esqueléticas y clásicamente en el síndrome de Larsen.

Las anomalías de la segmentación se pueden ver en el síndrome de Kippel-Feil, con la fusión de C2-C3. Existen varios patrones de segmentación anormal, que se pueden ver bien en la TC. En el tipo I hay dos vértebras fusionadas con un disco normal, lo que aumenta el riesgo de subluxación. El tipo II afecta varios cuerpos vertebrales no contiguos, y puede asociarse con invaginación basilar, y IAA o IAO. En el tipo III hay varios cuerpos contiguos fusionados, con estenosis del canal.

Otras anomalías de la segmentación son las hemivértebras y las vértebras en mariposa, que raramente son sintomáticas en la población pediátrica.

Dentro de las entidades que cursan con compresión medular destacan:

–    Platibasia: es un aplanamiento congénito o adquirido de la base del cráneo. Se puede objetivar mediante la medición de un ángulo estándar o modificado medido en el plano axial en T1. Los valores normales oscilan entre 122-132 grados en la medición estándar, y entre 109-119 en la modificada.

–    Invaginación basilar: se diagnostica cuando la odontoides queda por encima de la línea de McRae. Puede coexistir o no con una impresión basilar.

–    Osteogénesis imperfecta: pueden tener platibasia, y dado que los huesos son frágiles pueden producirse fracturas de C1 y C2 que conllevan a IAA y aumento de la cifosis.

–     Acondroplasia: por estenosis del foramen magno, que puede ser de hasta 4 mm de diámetro anteroposterior AP, por platibasia o invaginación basilar. El foramen magno puede ser triangular o con forma de lágrima, puede haber un aplanamiento del clivus y un opistion (parte posterior del foramen magno) engrosado y horizontalizado. En la RM se puede ver malacia y siringomielia de la médula cervical por alteraciones de la resorción del líquido cefalorraquídeo (LCR).

–     Malformación de Chiari tipo I: en la RM de estos pacientes se observa una herniación en la que el borde inferior de la tonsila cerebelosa más baja está descendida, encontrándose entre el foramen magno y C1 (22%), a nivel de C1 (37.4%), de C2 (39%) o de C3 (1.2%). Puede coexistir con platibasia y los pacientes pueden tener siringomielia o una retrolistesis de C2.

Valoración personal:

Creo que es una revisión muy completa, en la que se organiza desde el punto de vista clínico los diversos trastornos que comprometen a la unión craneocervical. Se explica muy bien el posible mecanismo fisiopatalógico de muchas de las afecciones y los principales hallazgos por imagen de cada una de ellas al tiempo que lo ilustra con bastantes imágenes.

Aitana Palomares Morales

Hospital, año de residencia: Hospital Virgen de la Salud – R3

aitana.yz@gmail.com