Diabetes insípida central: hallazgos en resonancia magnética.  

Artículo original: Adams NC, Farrell TP, O’Shea A, O’Hare A, Thornton J, Power S, et al. Neuroimaging of central diabetes insipidus—when, how and findings. Neuroradiology. 2018;60(10):995-1012.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00234-018-2072-7

Sociedad: European Society of Neuroradiology @ESNRad

Palabras clave: central diabetes insipidus, hypothalamic-neurohypophyseal axis, hypothalamic pituitary axis, magnetic resonance imaging, posterior pituitary bright spot.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: DIC (diabetes insípida central), ADH (hormona antidiurética), NSO (núcleo supraóptico), NPV (núcleo paraventricular),RM (resonancia magnética), TC (tomografía computerizada).

Línea editorial del número:

El número de la revista Neuroradiology de Octubre ofrece una edición variada y un poco atípica. Esto se debe a que cuenta con cinco reportes cortos que repasan rápidamente casos de interés y poco frecuentes, mayoritariamente dedicados al neurointervencionismo.

Destacan las secciones de neurorradiología funcional, con un artículo sobre radiómica del glioblastoma a la de neurointervencionismo con un artículo que analiza el protocolo del ensayo clínico en Fase 4 sobre la segunda generación de hydrocoils. La neuropediatría está también presente con dos artículos y una interesante carta al autor que versa sobre la anomalía del desarrollo venoso. En la sección de neurodiagnóstico, además del presente, encontramos dos artículos más: uno que trata las alteraciones en sustancia blanca del cíngulo asociadas al aumento senil del volumen ventricular y otro sobre alteraciones en la microestructura de la sustancia blanca en veteranos expuestos a explosiones. Esta tambien presente un artículo dedicado columna. El número finaliza con el programa del encuentro anual de la Sociedad Japonesa de Neurorradiología.

Motivos para la selección:

Aunque la DIC sea una patología infrecuente, las pruebas de imagen son una base muy importante para la filiación de la causa de esta entidad. Elijo este artículo por la revisión exhaustiva que hace de la anatomía del eje hipotálamohipofisario, así como de los hallazgos en RM propios de esta entidad nosológica.

Resumen:

La DIC es una patología infrecuente, cuya incidencia aumenta con las edades extremas de la vida. Se produce por un déficit en la secreción de la vasopresina u hormona antidiurética (ADH). Clínicamente cursa con poliuria, polidipsia y orina muy diluida. Los principales diagnósticos diferenciales son la polidipsia psicógena y diabetes insípida nefrogénica.

Esta patología se suele manifestar por la afectación de los núcleos supraóptico y paraventricular del hipotálamo, la eminencia media y los osmorreceptores hipotalámicos, así como el infundíbulo y la neurohipófisis. En estas localizaciones se encuentran las neuronas magnocelulares y la clínica se manifiesta cuando se afecta el 80-90% de estas.

Las causas que la producen son múltiples (25% de los casos lesiones del eje hipotálamo-hipófisis) y hasta un 30-50% de los casos no cuentan con etiología conocida tras las pruebas de laboratorio e imagen.

Breve repaso anatómico del eje hipotálamo-hipófisis,hallazgos normales y protocolo en RM:

El hipotálamo se localiza entre las comisuras anterior y posterior. Se comunica con la neurohipófisis a través del tuber cinereum y el infundíbulo. En la fisiopatología de la DIC los núcleos más importantes son el supraóptico (NSO) y el paraventricular (NPV).

La hipófisis consta de dos lóbulos con diferente origen embriológico y función. La adenohipófisis (lóbulo anterior) y la neurohipófisis (lóbulo posterior). El aporte sanguíneo llega al lóbulo anterior a través del sistema portal hipofisario que traen sangre desde el hipotálamo y al lóbulo posterior a través de las arterias hipofisarias superior e inferior.

Mediante RMN se pueden estudiar ambos lóbulos hipofisarios, el infundíbulo y las estructuras paraselares (senos cavernosos, quiasma óptico, cisterna supraselar y seno esfenoidal). A continuación se enumeran algunas características de la imagen normal:

-el lóbulo anterior es isointenso en T1 y T2.

-el lóbulo posterior es hiperintenso en T1 y es conocido como la imagen hiperintensa puntiforme de la neurohipófisis.

-ambos lóbulos y el infundíbulo realzan en estudio con contraste tanto en TC como en RMN.

-el eje craneocaudal/ altura de la glándula debe estar por encima de 6 mm en niños, de 8 mm en hombre y mujeres postmenopausicas, de 10mm en mujeres de edad fértil y de 12mm durante el embarazo, puerperio y lactancia.

-la forma es variable y en mujeres en edad fértil o embarazadas puede observarse un borde superior convexo. La forma también varía en neonatos y niños.

-las etapas de mayor crecimiento son la pubertad y el embarazo. A partir de la adolescencia y edad media se produce una involucion progresiva.La silla turca vacia se relaciona con edades mas avanzadas.

El protocolo de RM requiere un field of view pequeño y centrado en la zona. Se suele realizar una secuencia T2 axial de todo el cráneo, una T1 sagital y coronal con cortes finos antes y después de la administración de contraste y una T2 coronal con cortes finos.

Hay otras secuencias opcionales como la saturación grasa (ayuda a la visualización de macroadenomas), angio-RM y estudios dinámicos con contraste.

Hallazgos de imagen en la DIC:

Existen algunos hallazgos presentes en esta nosología que son independientes de la causa subyacente:

-ausencia de la imagen hiperintensa puntiforme de la neurohipófisis en T1 (se ve mejor en el sagital precontraste). Puede estar ausente de forma fisiológica en estadios tempranos y en edades extremas.

-realce y engrosamiento del tallo infundibular.

Alrededor del 20-50% de las DIC no presentan causa evidente y se cree que son de origen inmunológico. La DIC idiopática es un diagnóstico de exclusión.

Causas de DIC y hallazgos en RM asociados:

  1. Neoplásicas:

-Quiste de Rathke: más frecuente en mujeres y se presenta entre los 50-70 años. Benigno y de contenido mucoso. Generalmente asintomático. Puede producir alteraciones visuales y disfunción hipotálamo-hipofisaria. Un 60% crecen hacia la cisterna supraselar, suelen presentar entre 5-15mm. Su aspecto en T1 varía según el contenido proteináceo (hiperintenso 50%, hipointenso un 40%). En T2 el 70% son hiperintensos y el 30% iso/hipointensos. El 75% presenta un nódulo hiperintenso en T1. No realza al contraste.

-Craneofaringioma: más frecuente en varones infantes. 8-35% de los casos asocia diabetes insípida. El tipo adamantinoma es característico en la infancia, en RM se ven como masas sólido-quísticas. El componente quístico contiene proteínas y es hiperintenso en T1 y el sólido muestran realce heterogéneo al contraste. En TC muestran calcificaciones. El tipo papilar es característico de la edad adulta, no suele presentar calcificaciones y suele ser un nódulo sólido con pequeños quistes hipointensos en su interior.

-Hamartomas del hipotálamo y Tuber Cinereum: causa muy rara de DIC, asociada a tratamiento quirúrgico. Entre 1 y 3 años de edad. Lesión solida pedunculada o sesil isointensa en T1 e iso-hiperintensa en T2.

-Germinoma: se asocian a DIC en el 30-50% de los casos. En imagen se observa un engrosamiento del infundíbulo o una masa sólida bien definida dependiente del hipotálamo o infundíbulo iso/hipointensa en T1 e iso/hiperintensa en T2. Focos más hiperintensos en T2 en relación con quistes o áreas necróticas, los focos hipointensos están en relación con hematomas.Presenta un realce homogéneo e intenso al contraste y pueden ser infiltrantes.

-Gliomas hipotalámico y quiasmático: relacionados con neurofibromatosis tipo I. Generalmente astrocitomas pilocíticos de bajo grado. 25% intraorbitarios y 75% en tractos, quiasma óptico e hipotálamo. Hipointensos en T1 y muy hiperintensos en T2. Realce heterogéneo y moderado al contraste.  Producen hidrocefalia en el 50% de los casos por obstrucción del tercer ventrículo.

-Meningioma: se originan de la duramadre que recubre las excrecencias óseas que rodean la silla turca. La DIC se manifiesta cuando las lesiones son muy grandes. Son  extraaxiales, con base en la duramadre, cola dural y realce homogéneo e intenso al contraste. En T1 son iso/hipointensos y en T2 de señal variable. Calcificaciones presentes en el 20-25% de los casos.

-Linfoma: raramente afecta al eje. En pacientes inmunocompetentes tiene un aspecto iso/hipointenso homogéneo en T1 y T2, así como realce homogéneo al contraste. En paciente inmunocomprometidos se presenta más heterogéneo y con realce más periférico al contraste debido a necrosis central. Restricción a la difusión e hiperintensidad en T2*en ambos casos.

-Leucemia: es muy infrecuente la afectación perihipofisaria. En casos de DIC se observa engrosamiento del tallo hipofisario y aumento del hipotálamo, hipo/isointenso en T1 e iso/hiperintenso en T2. Las lesiones presentan realce homogéneo al contraste y restricción a la difusión.

-Teratoma: tumores muy raros, los de localización supraselar se pueden relacionar con DIC. Masa sólido/quística con bordes irregulares y realce variable al contraste. Pueden ser hiperintensos en T1 por la presencia de grasa y los componentes sólidos son iso/hiperintensos en T2 y restringen a la difusión. La presencia de dientes o grasa son altamente sugestivos de esta patología.

-Adenoma hipofisario: rara vez produce DIC. En T1, 80-90% son hipointensos, el resto son isointensos y sólo detectables en T1 con contraste. Un 30-50% de los microadenomas y un 80% de los prolactinomas son hiperintensos en T2. Intenso realce al contraste, cuando son muy pequeños se hacen visibles en fases muy tardías (a los 30-40 minutos).

-Metástasis: a tener en cuenta en pacientes mayores de 50 años con DIC de instauración aguda. Generalmente de pulmón o mama. Los hallazgos de imagen son muy variables, pudiendo identificarse masas con realce heterogéneo al contraste isointensas en T1 y T2. Posible erosión ósea.

  1. Traumáticas:

-Postoperatorio de intervenciones de silla turca: es una complicación frecuente. En RM se identifican cambios postoperatorios: hematoma, material de hemostasia, edema, entre otros. En este caso la imagen de RM tiene un rol menos claro.

-Lesiones traumáticas craneoencefálicas: cuando la clínica es inmediata al trauma se sospecha lesión de la neurohipófisis, en el caso de que tarde unos días en instaurarse se sospecha sección del tallo. En TC y RM existen múltiples hallazgos: contusiones cerebrales, hemorragias intracraneales, lesión focal hipotalámica, sección del tallo, infarto hipofisario y pérdida de la imagen hiperintensa puntiforme de la neurohipófisis.

  1. Autoinmunes:

-Hipofisitis linfocitaria e infundibuloneurohipofisitis linfocitaria: trastornos autoinmunes que ocurren mayoritariamente en mujeres en relación con el embarazo. En RM se identifica edema de la pituitaria, ausencia de imagen hiperintensa puntiforme de la neurohipófisis y engrosamiento del tallo (>4mm), esta prueba puede establecer el diagnóstico sin necesidad de biopsia.

-Inmunoterapia: la inmunoterapia utilizada para algunas neoplasias se asocia a hipofisitis que puede producir DIC. Los hallazgos en RMN son similares a la hipofisitis.

  1. Inflamatorias y Granulomatosas:

-Neurosarcoidosis: se identifican quistes, masas que realzan tras la administración de contraste y engrosamiento uniforme del tallo. También se puede identificar afectación supraselar, de los senos cavernosos, lesiones isquémicas parenquimatosas, lesiones orbitarias, óseas y sobre todo destacar la afectación de las leptomeninges basales.

-Poliangeítis Granulomatosa y Churg-Strauss: En RMN se puede identificar aumento de la glándula hipofisaria, engrosamiento del tallo y ausencia del punto brillante de la neurohipófisis.

-Histiocitosis de Células de Langerhans: En RMN se identifican lesiones que realzan al contraste en el eje y marcado engrosamiento del tallo (>7mm).

-Hipofisitis por Ig4: se han descrito casos de afectación aislada de la neurohipófisis. En RM se puede ver engrosamiento del tallo y aumento de tamaño de la hipófisis.

-Meningitis: la meningitis puede producir DIC en la infancia debido al efecto compresivo del edema cerebral sobre el eje que condiciona un compromiso del riego vascular que resulta en isquemia. Algunas complicaciones que se pueden identificar en RM son el empiema, el absceso, la ventriculitis, hidrocefalia. En el FLAIR se identifican las meninges hiperintensas en surcos y cisternas.

-Tuberculosis: el tuberculoma intraselar está presente en el 1% de las tuberculosis, siendo más frecuente la meningitis tuberculosa. El tuberculoma es iso-hipointenso en T1 con anillo periférico hiperintenso. En T2 FLAIR es también hipointenso. Realza en anillo. La DIC tuberculosa presenta engrosamiento del tallo y realce difuso de las meninges.

  1. Encefalopatia hipoxico-isquemica: causa rara de DIC y produce la destrucción fundamentalmente de sustancia gris en determinadas localizaciones. En las primeras horas sólo es posible objetivar restricción a la difusión en la RM de las áreas afectadas, tras las primeras 12-24horas se puede evidenciar hiperintensidad en T2 y solo después de algunas semanas se evidencia hiperintensidad en T1 debido a necrosis cortical.

Valoración personal:

Puntos fuertes:

  • La revisión de la anatomía del eje neurohipofisario y de las causas de la diabetes insípida central es muy completa.
  • El artículo cuenta con múltiples casos ilustrativos de la patología que se va describiendo, lo que es de gran importancia.
  • La comprensión del artículo no requiere de la consulta de otros medios.

Puntos débiles:

  • El artículo es muy extenso, aporta información detallada, lo que puede constituir un importante ralentizador para la retención de conceptos clave.
  • La DIC es muy poco común y un tema un tanto específico, lo que hace que el artículo pierda cierto interés para el radiólogo general.

 

Ana de Castro

Hospital Regional Universitario de Málaga, R2

ardecastro1@hotmail.com

 

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Publicado en Neuroradiology, Revistas

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