Hallazgos por imagen del linfoma de Hodgkin extranodal en la edad pediátrica

Artículo seleccionado: Spijkers S,   Littooij AS, Humphries PD, Lam MGEH, Nievelstein RAJ. Imaging features of extranodal involvement in paediatric Hodgkin lymphoma. Pediatric Radiology. 2019; 49:266-276

DOI: https://doi.org/10.1007/s00247-018-4280-z

Sociedad: The Society for Pediatric Radiology (SPR) @PedRadJournal

Palabras clave: 18F-fluoro-2-deoxy-D-glucose, Adolescents, Children, Diffusion-weighted magnetic resonance imaging, Extranodal lymphoma, Hodgkin lymphoma, Positron emission tomography/computed tomography, Whole-body magnetic resonance imaging

Abreviaturas y acrónimos utilizados: PET-TC (tomografía por emisión de positrones combinada con la tomografía computarizada), 18-FDG (18F-fluoro-2-deoxy-D-glucosa), LH (linfoma de Hodgkin), TC (tomografía computarizada),  RM (resonancia magnética), MO (médula ósea), SNC (sistema nervioso central)

Línea editorial del número:

 En el número de febrero la revista “Pediatric Radiology” cuenta con 19 artículos. Dentro de esta edición hay 12 trabajos originales de los que destacaría uno sobre los valores de atenuación en unidades Hounsfield en el diagnóstico de las trombosis agudas de senos venosos en la TC sin contraste en la edad pediátrica y otro sobre el rendimiento diagnóstico de la TC en los servicios de urgencia en niños que acuden con psicosis o alucinaciones. Así mismo, hay tres revisiones iconográficas y dos cartas al editor, una de ellas en respuesta a un artículo sobre el papel de la RM en la sacroileítis.   

Motivo para la selección:

 He escogido este artículo porque ya existen otros artículos que describen la enfermedad de Hodgkin extranodal en el adulto, pero hasta el momento no se habían revisado los hallazgos por imagen de estos pacientes en la edad pediátrica.

Resumen:

El linfoma de Hodgkin infantil es uno de los cánceres curables en la edad pediátrica, con tasas de supervivencia a largo plazo por encima del 90% para los estadíos más tempranos. Después de haber realizado el diagnóstico, las técnicas de imagen juegan un papel importante en la monitorización del tratamiento y seguimiento de los pacientes.

En la práctica, la PET-TC es la técnica estándar para el estadío y el seguimiento de los pacientes con LH, aunque cada vez se emplean más otras técnicas de imagen como la ecografía y la RM de cuerpo entero por la menor dosis de radiación.

Se define enfermedad extranodal como una infiltración de células malignas en órganos extralinfáticos, se clasifica como estadio IV y es es importante porque repercute en el manejo y el pronóstico de los pacientes, con un tratamiento más prolongado. En cambio, si hay afectación de una región linfática determinada y esta se extiende a un órgano contiguo hablamos de enfermedad nodal y puede ser estadío I, II y III.

El LH se puede extender a casi todos los órganos, aunque algunos se afectan más que otros, siendo la médula ósea, el pulmón y el hígado los más frecuentes. En los niños, hasta un 15% tienen una forma de presentación extranodal. Hay que tener en cuenta que el bazo, el timo y el anillo de Waldeyer también se encuentran englobados en la categoría de enfermedad nodal.

La afectación de la médula ósea es la forma más frecuente y se produce en 14% de los niños con LH. La biopsia es una prueba de infiltración histológica, pero también se recomienda realizar un 18-FGD PET-TC para ver el grado de infiltración y  si se observan zonas de captación se considera positiva, independientemente de los hallazgos de la TC o la RM previas. No obstante, existen estudios en los que la fiabilidad diagnóstica de la RM de cuerpo entero es superponible a la del 18-FDG PET-TC. Cuando existe afectación, la captación puede ser focal o difusa. En los pacientes no tratados, la captación de la MO por encima de la del hígado es muy sugestiva de infiltración. Si la captación es difusa pero es menor que la hepática, entonces se considera paraneoplásica. En la RM la MO muestra baja intensidad de señal en T1 y restringe en difusión.

La afectación total del hueso es mucho menos frecuente y aparece como una destrucción con patrón agresivo tanto en la TC como en la RM.

La infiltración hepática como forma de presentación se da hasta en un 3% y en la mayoría de los casos también existe infiltración esplénica. Normalmente se manifiesta como lesiones focales de mayor o menor tamaño, con o sin hepatomegalia. Las lesiones de pequeño tamaño son más comunes. Se pueden asociar adenopatías en hilio hepático y retroperitoneales. Las lesiones focales aparecen hipointensas en secuencias potenciadas en T1 e hiperintensas en T2 y restringen en difusión. En la 18-FDG PET-TC muestran focos parcheados de captación, pero a veces la captación fisiológica del hígado hace que el diagnóstico por esta técnica sea difícil, por lo que la RM es superior y además es de elección por la menor radiación.

La incidencia de infiltración del parénquima pulmonar es de hasta el 12% y los hallazgos son masas pulmonares, nódulos y cavitaciones. Este tipo de afectación es más frecuente en niños que en adultos y puede ser consecuencia de una forma de extensión contigua (a partir de una afectación ganglionar mediastínica o hiliar) como una forma de presentación primaria pulmonar (estadio IV, por metástasis hematógenas). Como puede manifestarse de múltiples formas normalmente existe un retraso en el diagnóstico, por no considerar de entrada la posibilidad de patología neoplásica en los niños. Distinguir entre los dos tipos de afectación (contigua vs. hematógena) es difícil desde el punto de vista diagnóstico. En este caso, la TC es la técnica de imagen de elección.

El derrame pleural es relativamente frecuente y de cuantía leve. Cuando hay infiltración pleural se manifiesta como placas o nódulos y puede ser infraestimada si sólo se utiliza la TC, por lo que en este caso es útil la combinación 18-FDG PET-TC. Estas placas en la RM son  hipointensos en secuencias T1 y T2 y con restricción en difusión.

Aunque el compromiso del bazo está incluido dentro de la enfermedad nodal, es importante para el estadío ya que es el sitio más común dentro de la enfermedad subdiafragmática. Cuando se acompaña de afectación ganglionar subfrénica constituye un estadío II, mientras que si la afectación nodal es por encima y por debajo es estadío III. La afectación esplénica se puede manifestar de múltiples formas: esplenomegalia homogénea, masa grande solitaria, múltiples lesiones focales nodulares e infiltración difusa con lesiones de menos de 5 mm de diámetro. El tamaño del bazo por sí mismo no es criterio suficiente para determinar infiltración. En la RM las lesiones focales aparecen hipointensas en T2 y con baja señal en difusión, pero sin embargo cuando el patrón de infiltración es difuso es indistinguible del aspecto normal del bazo en la RM. En la ecografía los nódulos normalmente son hipoecoicos y en la TC con contraste son hipodensas.

Tanto en niños como en adultos es raro que afecte al sistema nervioso central, al sistema genitourinario, músculos, tracto gastrointestinal, corazón y pericardio. Sin embargo, si hay afectación del SNC, las lesiones intraespinales son más frecuentes y suele ser una manifestación tardía de una enfermedad extensa. En este caso la RM es la técnica de elección, y las lesiones de la médula espinal aparecen hiperintensas en secuencias potenciadas en T2.  

En el sistema genitourinario se pueden afectar los riñones, como lesiones focales o infiltración perirrenal. Los nódulos renales son hipointensos en T1, hiperintensos en T2 y restringen en secuencias de difusión.

La afectación muscular normalmente es en forma de masas paravertebrales que se originan a partir de adenopatías retroperitoneales o a partir de un compromiso óseo.

En el tracto gastrointestinal el estómago es el órgano más frecuentemente afectado y se objetiva un engrosamiento de la pared.

Por último cuando afecta al corazón o al pericardio puede haber un engrosamiento difuso o nódulos/masas.

Valoración personal:

Esta revisión iconográfica describe el espectro de hallazgos en distintas técnicas imagen de los pacientes con LH en la edad pediátrica. Hay que tener en cuenta que la enfermedad extranodal ocurre en una pequeña proporción de los niños con LH pero que influye en el manejo y el pronóstico. En ciertas formas de afectación la PET-TC como en la afectación de la médula ósea, es la técnica estándar, pero el valor diagnóstico de la RM es superponible y creo que debería ser de elección en los niños, por la menor dosis de radiación que conlleva no sólo en el momento del diagnóstico y estadiaje iniciales, sino también a largo plazo en la monitorización del tratamiento y seguimiento. También creo que la ecografía puede ser la técnica de elección en el seguimiento de los pacientes, por la misma razón y porque es un recurso más económico que la RM.

Aitana Palomares Morales

Hospital Virgen de la Salud – R3

aitana.yz@gmail.com