Artículo seleccionado: Saifuddin A, Sharif B, Gerrand C, Whelan J. The current status of MRI in the pre-operative assessment of intramedullary conventional appendicular osteosarcoma. Skeletal Radiology. 2019. 48 (4): 503-516.
DOI: https://doi.org/10.1007/s00256-018-3079-1
Sociedad: International Skeletal Society @intskeletal
Palabras clave: Osteosarcoma, Magnetic resonance imaging, pre-operative assessment of osteosarcoma, local staging of osteosarcoma.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: RM (Resonancia Magnética), ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica), OS (Osteosarcoma), TCG (Tumor de Células Gigantes), STIR (Short inversion time inversion recovery), AJCC (American Joint Committee on Cancer), SE (Spin Echo), ADC (Apparent Diffusion Coefficient), DWI (Diffusion Weighted Image).
Línea editorial del número:
El número de abril de Skeletal Radiology publica varios artículos científicos sobre técnicas intervencionistas como la inyección guiada por ecografía en el síndrome de fricción posteromedial de la rodilla o el tratamiento con plasma rico en plaquetas frente a los corticoides en las lesiones del tendón poplíteo. También se estudia la imagen de RM muscular en la ELA y la articulación craneovertebral en la artritis reumatoide temprana. Por otro lado, la revista publica también varios artículos de revisión, como el que vamos a comentar este mes en el club y otros artículos de carácter técnico entre los que destaca uno sobre la experiencia inicial que se está teniendo en biopsias óseas guiadas por TC dual. Para finalizar, se exponen varios case report muy interesantes dentro de los cuales el más curioso es el de un gossypiboma (textiloma) en una extremidad que simula un sarcoma.
Motivo para la selección:
Elegí este artículo en primer lugar por ser un artículo de revisión, pues tras examinar los artículos del número de abril me di cuenta de que los artículos de revisión son los más docentes. De ellos, el de la valoración prequirúrgica del osteosarcoma por RM es el más me gustó ya que habla de semiología tumoral, abarca aspectos de RM y enseña a realizar un diagnóstico diferencial sobre dicha patología tumoral. Además trata sobre el tumor óseo primario más frecuente en la edad pediátrica y gente joven, una patología que desgraciadamente es posible que nos encontremos más de una vez a lo largo de nuestra carrera profesional y para lo que debemos estar preparados.
Resumen
El osteosarcoma es el tumor óseo maligno primario más común en los niños y adolescentes, con una prevalencia global de hasta 11 casos por millón al año entre los 15 y 19 años de edad, representando más del 10% de todos los cánceres sólidos en la adolescencia. Aunque el mieloma es el tumor óseo primario más común en adultos, el OS también muestra un segundo pico en adultos entre la séptima y la octava décadas.
Debido a la baja frecuencia y la agresividad de estos tumores, es altamente recomendable su manejo desde centros multidisciplinares especializados.
El OS típicamente involucra las metáfisis de huesos largos, siendo los sitios más comunes el fémur distal y la tibia y húmero proximales. También se reconoce el OS diafisario primario, menos frecuente, que tiende a presentarse en un grupo de edad más avanzada, muestra una mayor extensión tumoral que el metafisario y asocia un mayor riesgo de fractura patológica.
La evaluación radiográfica sigue siendo obligatoria en la evaluación inicial del OS. Las características radiológicas clásicas son destrucción lítica del hueso con datos de agresividad, la matriz osteoblástica, la extensión extraósea y la reacción perióstica. En ocasiones la lesión puede ser puramente osteoblástica o puramente lítica, en cuyo caso la edad de presentación y la localización metafisaria clásica siguen siendo sugerentes. No obstante, la RM puede añadir un valor adicional en la caracterización de la lesión.
Estos tumores pueden mostrar un patrón histológico mixto o ser predominantemente osteoblásticos, condroblásticos o fibroblásticos. Otras variantes histológicas incluyen los telangiectáticos, los de células pequeñas y los ricos en células gigantes (osteoclastos). Algunos de ellos pueden presentar características radiológicas algo más específicas, por ejemplo, el OS diafisario, el telangiectásico y el rico en células gigantes son predominantemente osteolíticos, mientras que el OS condroblástico puede manifestar una hiperintensidad lobulada en RM con un patrón de realce del borde septal, nodular o periférico, similar al condrosarcoma.
Alguno de los diagnósticos diferenciales que habrá que realizar serán con el quiste óseo aneurismático en el caso del OS telangiectásico (que se muestra más agresivo y con masa de tejidos blandos); con el TCG en el caso del OS rico en osteoclastos, en este último la edad media es de 26 años y la localización metaepifisaria predominantemente excéntrica pueden imitar el tumor de células gigantes del hueso, pero la presencia de una gran masa extraósea es más sugestiva de OS. Además, cuando estamos ante un OS diafisario el hallazgo de una lesión lítica diafisaria con una gran masa de tejido blando obliga a hacer el diagnóstico diferencial con el sarcoma de Ewing , aunque este tiende a ocurrir en un grupo de edad más joven que el OS diafisario.
Se requiere una estadificación local precisa del OS para planificar la resección quirúrgica. La estadificación local puede subdividirse en extensión intraósea y extraósea:
La extensión del tumor intraóseo determina el nivel de resección ósea y debe incluir cualquier área de skip lesion. Las skip lesions o skip metastases representan áreas focales de tumor intraóseo que están separadas del tumor principal por médula ósea normal. Para identificarlas es preciso realizar una RM de todo el hueso con al menos una secuencia coronal T1 SE, pues pueden pasar desapercibidas en radiografías simples y gammagrafías óseas. La sensibilidad y especificidad de la RM de todo el hueso no se ha establecido con respecto al diagnóstico de las skip metástasis, no obstante, se ha demostrado que el uso de secuencias de T2 SE, STIR y de T1 SE poscontraste con supresión grasa sobreestiman la extensión del tumor intraóseo.
Se ha discutido mucho sobre la relevancia de las skip lesions. No obstante, varios estudios han indicado que los pacientes con estas lesiones en el momento del diagnóstico tienen un riesgo significativamente mayor de recidiva local, metástasis a distancia y una peor supervivencia, por lo que se debe considerar que tienen enfermedad en estadio 3. Además, se ha visto que el fracaso en la resección de las skip lesions es una causa de recurrencia local.
La evaluación precisa de la extensión del tumor intraóseo puede ser difícil en presencia de abundante médula roja, como puede ocurrir en pacientes muy jóvenes o después de la quimioterapia neoadyuvante y tratamiento con factor estimulante de colonias de granulocitos. Dicha situación debe estudiarse en secuencias T1 SE. Ésta suele ser bilateral y simétrica, es hipointensa respecto a la médula grasa e hiperintensa respecto al músculo esquelético. Además, cuando la médula roja hiperplásica es continua con el tumor, puede ser difícil determinar con precisión el margen del tumor basándose en las imágenes T1 SE. En esta situación, el uso de imágenes de cambio químico puede ayudar a la diferenciación entre el tumor y la médula roja, siendo más sensible en las lesiones axiales en las que la médula roja es más abundante.
La estadificación extraósea ayuda a planificar la cirugía de rescate de la extremidad en función de la relación entre el tumor con las estructuras neurovasculares y el grado de compromiso muscular. La identificación de un plano graso entre el tumor y las estructuras neurovasculares es una característica importante a identificar, por lo que se deben utilizar secuencias sin supresión grasa para evaluar esto.
La presencia de compromiso articular requiere una resección extraarticular y reconstrucción. Sin embargo, no parece haber consenso sobre lo que constituye una participación articular. La demostración de tejido tumoral en el espacio sinovial y la fractura patológica en la articulación se consideran evidencia inequívoca de compromiso articular. No obstante, no está claro si el compromiso de las estructuras periarticulares, como los tendones y ligamentos, requiere una resección extraarticular, lo que a menudo conlleva una sobreestimación de afectación articular.
Enfermedad a distancia
La enfermedad metastásica está presente en el 15-23% de los casos en el momento del diagnóstico, siendo más frecuente en pacientes mayores, aquellos con localización axial del tumor primario y aquellos con mayor tamaño tumoral. Los pulmones son el sitio más común de metástasis (86%), seguido por el esqueleto.
Guía de biopsia
La confirmación diagnóstica del OS es esencial antes del inicio de la quimioterapia neoadyuvante. La biopsia con aguja gruesa guiada por imagen es la técnica de elección y tiene una alta precisión diagnóstica. Esta debe ser realizada en un centro especializado por un radiólogo experimentado, habiendo discutido el sitio de la biopsia con el cirujano para permitir que el trayecto de la aguja sea extirpado en el momento de la cirugía. En este caso la RM además puede jugar un papel importante en la planificación de la biopsia demostrando áreas de hemorragia o necrosis que deben ser evitadas, así como facilitando la selección del componente extraóseo del tumor.
Sistemas de estadificación quirúrgica
Existe una variedad de sistemas de estadificación quirúrgica para el OS. Todos ellos incluyen la evaluación de la extensión del tumor local y de la enfermedad a distancia, así como del grado histológico. Por lo tanto, la RM juega un papel crucial en la estadificación quirúrgica.
El sistema Enneking (Musculoskeletal Tumour Society-MSTS) describe la extensión del tumor local como intracompartimental o extracompartimental y el sistema de estadificación AJCC considera que la dimensión máxima del tumor es el factor local más importante. Sin embargo, estos sistemas de estadificación predicen la supervivencia específica del sarcoma, no la recurrencia local, que está estrechamente relacionada con la respuesta a la quimioterapia y los márgenes quirúrgicos. Distant Jeys et al. propusieron un nuevo sistema de estadificación quirúrgica que tiene en cuenta estos dos factores y es capaz de predecir con mayor precisión la supervivencia local libre de recurrencia a los 5 años, pero no consideran las características preoperatorias de la RM.
Respuesta a la quimioterapia y pronóstico
El criterio estándar para una buena respuesta frente a la quimioterapia neoadyuvante es la presencia de necrosis superior al 90% en la muestra de resección en el examen histopatológico detallado. La disminución del volumen tumoral, la reducción de la intensidad de señal T2 en el componente extraóseo del tumor y un aumento significativo en los valores mínimos de ADC se han correlacionado también con una buena respuesta a la quimioterapia.
Los cambios en la RM pueden reflejar la respuesta del OS a la quimioterapia, pero la precisión de esta evaluación puede no ser lo suficientemente alta como para confiar en ella al planificar el tratamiento quirúrgico local. Entre sus limitaciones se debe tener en cuenta que en las secuencias DWI no hay una estandarización entre los escáneres de RM y los fabricantes.
Los principales factores de mal pronóstico son un volumen inicial grande del tumor, el edema peritumoral, el crecimiento tumoral después de la quimioterapia neoadyuvante y la restricción a la difusión. Así mismo, se ha demostrado también que la presencia de un nivel líquido-líquido en la RM inicial se correlaciona con una respuesta pobre a la quimioterapia.
Valoración personal: Estupenda revisión sobre el osteosarcoma. Quizá he echado en falta que hicieran mayor hincapié en las características de imagen iniciales del OS, no obstante, los autores han realizado un buen repaso de los aspectos más importantes del manejo del osteosarcoma que ayuda a hacerse una idea de lo que el radiólogo debe saber. Es un texto completo sin ser demasiado complejo. A parte de la forma en que está organizado, lo que más me ha gustado del artículo son los apuntes sobre las secuencias que deben utilizarse para valorar según que cosas. Además incluyen un apartado sobre la valoración de la respuesta a la quimioterapia neoadyuvante y el pronóstico del tumor según la RM con variedad de datos de imagen muy interesantes.
Violeta Pantoja Ortiz Hospital Ntra. Sra. de la Candelaria, Tenerife R2 violetapantoja@gmail.com
cbseram.com 
Deja una respuesta