Hallazgos clínico-radiológicos de la fibroelastosis pleuroparenquimatosa en niños.

Artículo seleccionado: Nguyen HN, Das S, Gazzaneo MC, Melicoff E, Mallory GB, Eldin KW, Guillerman RP. Clinico-radiologic features of pleuroparenchymal fibroelastosis in children. Pediatr Radiol.2019;49:1163–1170

DOI: https://doi.org/10.1007/s00247-019-04405-5

Sociedad: Society for Pediatric Radiology (SPR), European Society of Paediatric Radiology (ESPR), Asian and Oceanic Society for Paediatric Radiology (AOSPR), Sociedad Latino Americana de Radiología pediátrica (SLARP)

Palabras clave: Chest, children, intersticial lung disease, late effects, lungs, pleuroparenchymal fibroelastosis

Abreviaturas y acrónimos utilizados:  FEPP (fibroelastosis pleuroparenquimatosa), QRT (quimiorradioterapia), TMO (trasplante de médula ósea), FEV1 (volumen espiratorio forzado), TC (tomografía computarizada)

Línea editorial del número: En este número la revista Pediatric Radiology cuenta con 19 artículos, uno de ellos es una revisión sobre el papel de la TC en estudios postmortem de pacientes pediátricos en Estados Unidos, en el que también se habla sobre los hallazgos típicos que se pueden encontrar en los pacientes y podrían simular patología antemortem. También destacaría algunos artículos originales, uno de ellos sobre la evaluación de las fracturas de radio proximal y su asociación con fracturas de codo, y otro que trata sobre el tratamiento mínimamente invasivo de las lesiones cervicales, especialmente de los quistes dermoides.

Motivo para la selección: He escogido este artículo porque no conocía esta entidad y me ha parecido que podría ser interesante. Las tasas de supervivencia en pacientes pediátricos con cáncer han aumentado, por lo que se debe tener en cuenta la aparición de posibles efectos a largo plazo tras haber recibido el tratamiento, dentro de los cuales se incluyen complicaciones pulmonares, siendo una de ellas la FEPP.

Resumen:

La FEPP es una entidad idiopática que cursa con fibrosis pulmonar de los lóbulos superiores, de la que hay descritos 120 casos en todo el mundo y en 2013 fue añadida a la clasificación de las neumonías intersticiales idiopáticas.

Dado que es una causa rara de enfermedad intersticial, es infradiagnosticada. Se caracteriza histológicamente por un engrosamiento pleural con fibrosis, elastosis subpleural y depósitos de colágeno intraalveolares.

Esta enfermedad fue inicialmente descrita en adultos como idiopática, pero recientemente se ha visto su asociación con trasplantes de médula ósea previos, trasplantes pulmonares, quimiorradioterapia, exposición al polvo, infecciones, enfermedades autoinmunes, neumonitis por hipersensibilidad en pacientes con predisposición genética. Los pacientes que la padecen tienen riesgo de desarrollar una enfermedad pulmonar restrictiva, insuficiencia respiratoria con hipercapnia y de neumotórax espontáneos y refractarios. El pronóstico es pobre, con una baja tasa de supervivencia y el trasplante pulmonar es el único tratamiento efectivo.

Se realizó un estudio en el que dos radiólogos pediátricos (uno de ellos con 3 años de experiencia y otro con 20 años) examinaron las radiografías y los estudios de TC torácica de ocho pacientes estableciendo de forma consensuada si presentaban o no datos descritos de FEPP en adultos. Estos hallazgos incluían la presencia de plétora pulmonar, engrosamiento pleural y engrosamiento septal intersticial en los lóbulos superiores, neumotórax y bronquiectasias, y se compararon con los hallazgos normales de ocho pacientes en un grupo control.

Los resultados fueron que la edad media de presentación fue de 12,9 (rango de edad entre 7 y 16 años), sin diferencias entre ambos sexos. Siete pacientes presentaban historia de cáncer previo y tratamiento con QRT y tres de ellos tenían un TMO. El tiempo medio entre la QRT y el TMO y la aparición de síntomas de FEPP fue de 8,4 años (rango entre 4,6 y 12,1). Ninguno de los pacientes tenía historia familiar de enfermedad intersticial. En el paciente en que no presentaba historia de cáncer se clasificó como idiopática tras haber excluido el antecedente familiar de enfermedad intersticial y otras causas subyacentes como trastornos del tejido conectivo.

La forma de presentación de la enfermedad incluía disnea (63%), tos (50%) y neumotórax (38%). Otros síntomas incluían pérdida de peso, hipoxemia e insuficiencia respiratoria con hipercapnia y tenían un patrón restrictivo, con una FEV1 del 14%.

En estos pacientes no se aconseja la realización de biopsia por el riesgo de neumotórax refractario, pero a pesar de ello se realizó en cinco pacientes.

En cuanto a la imagen todos los pacientes presentaron plétora pulmonar, bronquiectasias, engrosamiento pleural y del intersticio septal (cuatro de ellos limitados a los lóbulos superiores y otros cuatro con afectación de otros lóbulos con distintos grados de severidad) y seis de ellos presentaron neumotórax.

Todos los pacientes recibieron trasplante pulmonar y se encuentran actualmente sin signos de recurrencia de la enfermedad.

En la discusión se concluye que los hallazgos clínico-radiológicos descritos inicialmente en adultos también se encontraron en la población pediátrica. En este estudio la mayoría de los niños presentaba el antecedente de QRT y un tercio aproximadamente TMO, lo que significaría que en la edad pediátrica son más frecuentes las formas de presentación secundarias que las formas idiopáticas de FEPP. Dado que las tasas de supervivencia de cáncer en la población pediátrica han mejorado, se ha puesto el punto de mira en los efectos del tratamiento a largo plazo que incluyen complicaciones pulmonares como fibrosis y neumonías recurrentes.

Respecto a la etiopatogenia de la enfermedad, se piensa que la FEPP es el resultado de un daño pulmonar crónico, inflamación intersticial o un daño agudo que puede precipitar la enfermedad.

El diagnóstico se debe establecer en base a la historia clínica, espirometría y hallazgos radiológicos.

Algunos autores postulan que los criterios diagnósticos deberían incluir cambios fibroelásticos extensos en un pulmón no atelectasiado, con distribución subpleural y/o centrilobulillar sin una localización lobar específica y este estudio apoyaría esta teoría, dado que la mitad de los pacientes presentaba afectación no sólo de los lóbulos superiores sino también de otros segmentos pulmonares en distinta medida.

La realización de una biopsia pulmonar, que puede empeorar la enfermedad y contribuir al desarrollo de neumotórax idiopáticos y recurrentes, que además suelen ser refractarios al tratamiento por la escasa complianza del parénquima pulmonar en estos pacientes.

No existe ningún tratamiento antifibrótico demostrado para aumentar la supervivencia en estos pacientes, siendo el trasplante pulmonar el único tratamiento curativo.

Las limitaciones de este estudio son el carácter retrospectivo y el pequeño tamaño de la muestra, lo que hace que el análisis de los datos se limite a ser descriptivo. Por último, los autores señalan que los pacientes incluidos tenían una enfermedad pulmonar muy avanzada y  en ellos se observaban todos los hallazgos previamente descritos, pero sin embargo no se sabe hasta qué punto pueden encontrarse en pacientes con enfermedad leve y no tan severa

Valoración personal:

Pese a las limitaciones del estudio, debemos considerar esta entidad y conocer los principales hallazgos por imagen, sobre todo en pacientes oncológicos en la edad pediátrica que han recibido tratamiento previo con QRT o TMO y comienzan a tener manifestaciones clínicas pulmonares.

El diagnóstico en estos pacientes se hace difícil no sólo porque es una enfermedad rara, sino también porque inicialmente los hallazgos descritos pueden no estar presentes.

Por último, se debería tener en cuenta el riesgo que conlleva la realización de controles con pruebas de imagen en estos pacientes, ya que pueden aportar dosis de radiación extra. Para evitarlo, creo que los controles se deberían recomendar en base a un empeoramiento clínico que haya sido objetivado también en la espirometría (si bien es cierto que la edad y la colaboración de los pacientes puede hacer que los resultados no sean valorables).

 

Aitana Palomares Morales

Hospital Virgen de la Salud – R4

aitana.yz@gmail.com

Residente de Radiodiagnóstico en Toledo

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Publicado en Revistas

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