Trastornos cardiacos congénitos reparadas en niños mayores y adultos: actualización del aproximación práctica y hallazgos radiológicos característicos.

Artículo seleccionado: Gadiyaram Varuna K, Caterina M, Anurag S et al. “Repaired Congenital Heart Disease in Older Children and Adults: Up-to-Date Practical Assessment and Characteristic Imaging Findings.” Radiologic Clinics of North America (2020) 58: 503-516.

DOI:  https://doi.org/10.1016/j.rcl.2019.12.004

Sociedad: Radiologic Clinics of North America.

Palabras clave: Aortic coarctation, Heart defects, Magnetic resonance imaging, Multidetector computed tomography, Tetralogy of Fallot, Transposition of great vessels.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética), ECG (electrocardiograma,) EC (ecocardiografía), TdF (tetralogía de Fallot), TGA (transposición de grandes arterias), VU (ventrículo único), CoA (coartación de aorta), RAVP (retorno anómalo de las venas pulmonares), DSI (defectos del septo interventricular), VD (ventrículo derecho), VI (ventrículo izquierdo), trastornos cardiacos congénitos (TCC), electrocardiograma (ECG).

Línea editorial del número: La revista Radiologic Clinics of North America publica, en el mes de mayo, artículos educativos relacionados en su mayoría con los diferentes espectros de presentación radiológica de distintas patologías, tales como enfermedades inflamatorias intestinales, patología de la cadera o la fibrosis quística, desde la infancia hasta la edad adulta.

Motivo para la selección: Los trastornos cardiacos congénitos, si bien no son un grupo de patologías especialmente frecuente, están aumentando en prevalencia debido a un perfeccionamiento de las técnicas terapéuticas, que permiten alargar la esperanza de vida de los pacientes. Este aumento en la prevalencia y la presencia de posibles complicaciones asociadas a las técnicas de reparación hace que, bajo mi punto de vista, sea importante para el radiólogo tener en consideración las manifestaciones a través de las pruebas de imagen de este tipo de patologías, dado que raramente se ven o se piensa en ellas.

Resumen:

Los trastornos cardiacos congénitos son un grupo heterogéneo de patologías poco frecuentes (aproximadamente 4-10 por cada 1000 nacimientos vivos), los cuales han experimentado un repunte en prevalencia debido a una mayor esperanza de vida de los pacientes afectos. Los TCC más frecuentes, y sobre los que versa este artículo son los siguientes: TdF, TGA, CoA, DSI, VU y RAVP.

Si bien tanto la EC, como el ECG siguen siendo las técnicas de primera línea para la evaluación de este grupo de patologías, tanto la TC como la RM cumplen un papel fundamental como técnicas de segunda elección.

Así pues, la TC tiene un papel relevante a la hora de realizar exploraciones en pacientes portadores de dispositivos incompatibles con la RM, pacientes claustrofóbicos, inestables hemodinámicamente, anatomía de arterias coronarias, integridad de válvulas prostéticas o calcificaciones. En cambio, la RM es más precisa a la hora de valorar los flujos y volúmenes cardíacos, así como una mejor caracterización del miocardio.

Respecto a los diferentes trastornos cardiacos congénitos, la TdF se caracteriza por un acabalgamiento de la aorta, comunicación interventricular, estenosis del tracto de salida de la pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho. Su tratamiento quirúrgico pasa por el cierre de la comunicación del septo interventricular y liberación de la obstrucción del flujo pulmonar. El diagnóstico de las complicaciones pasa por la identificación del reflujo pulmonar y el consecuente fallo de la capacidad de bombeo ventricular.

La TGA consiste en la salida de las arterias aorta y pulmonar del ventrículo contrario al que le correspondería en una situación fisiológica (salen del VD y el VI respectivamente). La cirugía correctora se basa principalmente en el cambio del tracto de salida de estos vasos y las complicaciones a descartar son la disfunción del VD y la insuficiencia valvular tricuspídea.

En el VU se produce una ausencia de la morfología y función de la circulación auriculoventricular normal (corazón separado en dos compartimentos: corazón derecho e izquierdo, con paso de sangre de las aurículas a los ventrículos). El tratamiento de elección es la conexión cavo-pulmonar. Es importante en estos casos valorar la presencia de fugas o estenosis en el lecho quirúrgico, disfunción ventricular o disfunción valvular.

La CoA se caracteriza por aparición de constricción segmentaria de la aorta, normalmente distal a la arteria subclavia izquierda, así como engrosamiento de la media y la íntima. La reparación puede realizarse mediante angioplastia con balón, stent o quirúrgicamente y sus principales complicaciones son la recoartación, formación de aneurismas, disección o hipertrofia del VD.

Por otro lado, el RAVP se caracteriza por una conexión parcial o total entre la circulación sistémica y la pulmonar, basándose su tratamiento en la realización de una anastomosis de las venas pulmonares anómalas y la aurícula izquierda. Es necesario descartar la presencia de hipertensión pulmonar y la consecuente dilatación del VD.

En el DSI se produce una ausencia de separación entre ambas aurículas por diferentes mecanismos, el cual suele tratarse mediante tratamientos percutáneos o quirúrgicos. Entre las complicaciones asociadas a estos procedimientos destacan la trombosis del dispositivo o la erosión de la pared auricular o de la raíz aórtica.

Valoración personal:

El artículo de Varuna K. Gadiyaram et al, es una revisión de fácil lectura y comprensión que repasa los principales aspectos sobre las complicaciones de las reparaciones de los trastornos cardiacos congénitos.

Sin embargo, considero que no aporta suficiente información radiológica sobre estas complicaciones, centrándose más en exponer las técnicas reparativas y en qué parámetros se pueden valorar tanto en TC y RM en vez de exponer más extensamente los hallazgos característicos en la imagen de estas complicaciones. Prácticamente el artículo se reduce a numerar estas complicaciones sin desarrollarlos más profusamente. También me hubiese gustado que hablase de las ventajas que poseen la TC y RM sobre la EC, así como dar alguna pincelada sobre futuros avances en la imagen cardiaca para el diagnóstico de estos trastornos.

 

José María Lara Torres

Hospital Universitario de Getafe, R2

josemarialaratorres@gmail.com

 

 

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Publicado en Radiologic Clinics of North America, Revistas

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