Revisión de las malformaciones vasculares

Artículo original: Hussein A, Malguria N. Imaging of Vascular Malformations. Radiologic Clinics of North America. 2020;58(4):815–30.

DOI: https://doi.org/10.1016/j.rcl.2020.02.003

Sociedad: Radiologic Clinics of North America (@RadClinics)

Palabras clave: vascular malformations, capillary, lymphatic malformations, venous anomalies, arteriovenous.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies), TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética), MC (malformaciones capilares, MV (malformaciones venosas), ML (malformaciones linfáticas), MAV (malformaciones arteriovenosas), FAV (fístula arteriovenosa), spT1/T2 (secuencias potenciadas en T1/T2), SE (secuencias spin eco), EG (secuencias eco de gradiente), Sd. (síndrome).

Línea editorial del número: Radiologic Clinics of North America es una publicación bimensual con número monográficos. En este número el tema central es la imagen vascular. Encontramos hasta doce revisiones sobre el diagnóstico de patología vascular, tres de ellas sobre innovaciones en cuanto al diagnóstico por TC, ecografía y actualización en la imagen vascular renal. La mayoría son revisiones de patología conocidas como el aneurisma de aorta aunque se incluyen otras más complejas como la imagen de la planificación pre quirúrgica.

Motivo para la selección: Lo considero un tema sencillo en cuanto a la comprensión fisiológica y embriológica, pero al mismo tiempo complejo por la multitud de clasificaciones y similitud en cuanto a hallazgos en imagen. Creo que es una revisión interesante de cara a tener los conceptos bien organizados, además aporta ideas clave sencillas que ayudan a diferenciar entre los distintos tipos de malformaciones vasculares.

Resumen:

Las anomalías vasculares son errores de la embriogénesis vascular. Su diagnóstico es complejo por las múltiples apariencias y los varios sistemas que se usan para su clasificación. El más usado y recientemente actualizado es el de la ISSVA, que divide las anomalías vasculares en dos categorías; tumores vasculares y malformaciones vasculares. La diferencia entre ambas es que los tumores presentan modificación en su tamaño (crecen o regresan con el tiempo) y las MV son congénitas (están presentes al nacimiento) y únicamente modifican su tamaño con el desarrollo del niño.

Los métodos de imagen más eficaces para su estudio son la ecografía, como técnica de aproximación diagnóstica, y la RM como gold standard, que permite el estudio de extensión y una mejor caracterización para su clasificación. La TC no se utiliza de rutina dada la radiación ionizante y la peor resolución temporal respecto a la RM.

Entre las malformaciones vasculares encontramos fístulas arteriovenosas, malformaciones arteriovenosas y capilares venosas o linfáticas. Estas pueden ser de bajo flujo (MC, MV y ML) o de alto flujo (MAV y FAV). Además según la ISSVA se pueden clasificar en simples, combinadas (unión de 2 o más), de grandes vasos (anomalías en el origen, trayecto, número, longitud, diámetro…) o malformaciones vasculares sindrómicas (asociadas con otras malformaciones y generalmente causadas por mutaciones genéticas).

MALFORMACIONES DE BAJO FLUJO

Malformaciones capilares. Se conocen vulgarmente como ‘’mancha de vino de Oporto’’ o angiomas, y están presentes en el 0’5% de la población. La mayoría aparecen en la región cervicofacial y es frecuente que tengan la distribución del nervio trigémino. Pueden afectar al sistema nervioso central (sobre todo si afectan a la rama oftálmica trigeminal). El diagnóstico es por exploración física y la imagen de RM solo se requiere ante la sospecha de afectación central.

Malformaciones linfáticas. Son estructuras linfáticas que se dilatan y se excluyen del sistema linfático, sin presentar comunicación con el mismo. Se pueden presentar en todo el cuerpo, si bien un 70% se ubican en cabeza y cuello, causando desfiguración y compromiso de espacio con otras estructuras. Pueden ser macroquísticas, microquísticas o combinadas. También se clasifican según su distribución en focal o difusa. En esta última forma se incluye la malformación quística generalizada (afectación ósea y de otros órganos) y la enfermedad de Gortham-Stout (afectación únicamente ósea).

En imagen se ven como quistes (anecoicos, hiperintensos en spT2 e hipointensos en spT1), con septos y pared fina, y ausencia de flujo o captación de contraste, si bien pueden contener ecos flotantes y nivel líquido-líquido cuando se complican con hemorragia o se infectan (en este caso se asocia edema y realce periférico de los tejidos adyacentes).

Habrá que dudar del diagnóstico de una ML en el caso de que asocie componente de partes blandas y unos septos o pared engrosada o de morfología nodular. En el diagnóstico diferencial incluimos los quistes dermoides y epidermoides, que presentan una pared más gruesa, no tienen septos y, sobre todo, presentan grasa.

Malformaciones venosas. Son las malformaciones vasculares más frecuentes. Representan venas dilatadas y disfuncionales. Preferentemente se dan en cabeza y extremidades. Pueden crecer llamativamente con el desarrollo normal, si bien siempre están presentes al nacimiento. La clínica depende de su localización y extensión (tumefacción, dolor, sangrado…). Pueden experimentar un rápido crecimiento si se trombosan o durante los cambios hormonales de la pubertad o el embarazo.

Según su distribución pueden ser focales, multifocales o infiltrativas. También se clasifican según su conexión con el sistema venoso en: aisladas (tipo 1), de drenaje en una vena normal (tipo 2), de drenaje en venas displásicas (tipo 3) o difusas compuestas por múltiples venas ectásicas que infiltran varios planos tisulares (tipo 4).

Se identifican como estructuras tubulares hipoecoicas que se colapsan al ejercer presión con el transductor, y algunas con flebolitos (hallazgo muy característico) que dejan sombra posterior. En Doppler color se aprecia flujo monofásico que responde a las maniobras de Valsalva. En imagen de RM son hipointensas en spT1 e hiperintensas en spT2, con ausencia de vacío de señal en secuencias SE, lo que ayuda a diferenciarlas de malformaciones vasculares de alto flujo. Tras administrar contraste se rellenan de forma lenta y gradual en fase venosa tardía. Pueden tener alta señal en spT1 por trombosis, hemorragia o grasa.

MALFORMACIONES DE ALTO FLUJO

Son conexiones anormales entre arterias y venas. En la FAV existe una conexión directa entre arteria y vena, mientras que en la MAV hay una red vascular de baja resistencia (conocida como nido) a través de la cual se conectan arterias y venas.  La clínica evoluciona desde rubor y calor en la piel, lesiones pulsátiles con soplo, fenómenos de isquemia distal por robo vascular, o incluso insuficiencia cardíaca por alto gasto. Pueden ser únicas o múltiples como en el caso de la telangiectasia hemorrágica hereditaria (Síndrome de Rendu Osler Weber).

En Doppler color el flujo es multidireccional, y en modo espectral se observa flujo de baja resistencia en la arteria aferente y arterializado en la vena de drenaje (pulsátil y de alta resistencia). En RM existe vacío de señal en secuencias SE y tras la administración de contraste la vena de drenaje se rellena rápidamente en fase arterial. La angiografía es la técnica ideal para las malformaciones vasculares de alto flujo, sobre todo en las intracraneales.

Los tumores vasculares presentan características similares a las malformaciones de alto flujo (vacío de señal en secuencias SE, alta señal en secuencias GE, relleno arterial precoz) y su diferenciación consiste en la identificación de un componente sólido asociado. El hemangioma es el más frecuente con diferencia.

Entre las malformaciones vasculares sindrómicas encontramos:

  • Sd. de sobrecrecimiento de extremidades con malformaciones vasculares complejas asociadas: Sd. CLOVES, Sd. Klippel-Trénaunay, Sd. Parkes Weber o Sd. Proteus.
  • Sd. Mafucci: encondromas múltiples en manos y pies, con MV y ML.
  • Sd. Sturge Weber: MC (mancha de vino de Oporto), glaucoma y convulsiones.

Dependiendo de la malformación se emplean distintos tratamientos: escleroterapia, embolización u oclusión con balón en las MV, resección en las ML macroquísticas, ablación con láser en las MC, o embolización en las malformaciones de alto flujo. La RM es la técnica ideal para evaluar la respuesta al tratamiento, que si es exitoso consiste en trombosis de la malformación o falta de relleno tras administrar contraste. Los agentes escleróticos pueden ejercer una reacción inflamatoria circundante, mostrándose alta señal en spT2 y realce de contraste en la periferia de la lesión hasta 3 meses tras el tratamiento.

Valoración personal:

Es una revisión completa y actualizada, que incluye la última actualización de la clasificación ISSVA, así como bien organizada. Contiene imágenes para la práctica totalidad de las patologías que incluye, así como varias tablas que ayudan a la comprensión y esquematización del contenido.

Aunque los autores no se extienden en las malformaciones asociadas a síndromes veo esta decisión adecuada, pues extendería demasiado la revisión y creo que se aparte del objetivo principal, que es revisar los hallazgos en imagen de cada una de las malformaciones vasculares simples. En cuanto contenido pienso que se tendría que tratar más a fondo la imagen de los hemangiomas, principales tumores vasculares y también incluidos en la clasificación de la ISSVA como anomalías vasculares.

Francisco Garrido Sanz

Hospital Universitario Virgen de las Nieves, R3

Fragarsan4@gmail.com

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Publicado en Radiologic Clinics of North America, Revistas

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