Tumores malignos de las glándulas salivales menores

Artículo original: Hiyama T, Kuno H, Sekiya K, Oda S, Kobayashi T. Imaging of Malignant Minor Salivary Gland Tumors of the Head and Neck. RadioGraphics. 2021;41(1):175-91.

DOI: https://doi.org/10.1148/rg.2021200062

Sociedad: Radiological Society of North America (RSNA) (@RadioGraphics)

Palabras clave: N/A

Abreviaturas y acrónimos: carcinomas de las glándulas salivales menores (CGSM),  Organización Mundial de la Salud (OMS), carcinoma adenoide quístico (CAQ), carcinoma mucoepidermoide (CME), coeficiente aparente de difusión (ADC), punción-aspiración con aguja fina (PAAF).

Línea editorial del número: Radiographics es una revista de bimestral publicada por la Radiological Society of North America en la que se incluyen artículos de todas las subespecialidades de la radiología. El número de enero-febrero de 2021 cuenta con un total de 20 artículos, destacando en la sección de tórax el dedicado a las manifestaciones torácicas de la artritis reumatoide y otro sobre dispositivos cardiotorácicos migrados. Igualmente resultan interesantes las revisiones dedicadas a las neoplasias ováricas y a los traumatismos genitourinarios, esta última con presentación online incluida.

Motivos para la selección: La parte de cabeza y cuello es una sección muy compleja dentro del mundo de la radiología, y una de las más temidas por parte de los residentes, a la cual hay que dedicarle muchas horas de estudio y aprendizaje para lograr comprenderla. Solemos estar más familiarizados con la patología de las glándulas mayores pero no tanto con las lesiones de las menores, siendo este artículo un buen motivo para conocer y ordenar todas esas entidades en nuestra cabeza. Como se suele decir que no se sospecha lo que no se conoce, he aquí un recurso más para arrojar algo de luz en nuestra conocimiento de esta región anatómica.

Resumen: 

Las glándulas salivales están compuestas por las glandulares mayores (parótidas, submandibulares y sublinguales) y por multitud de glándulas menores, las cuales se distribuyen a lo largo de la porción superior de la vía aérea y del tubo digestivo, sobre todo en la cavidad oral, llegando a alcanzar un número entre 450 y 1000 dependiendo del individuo. Del total de carcinomas glandulares de la cabeza y del cuello, los CGSM comprenden prácticamente la mitad. Además, en torno al 60% de las neoplasias de las glándulas salivales menores son malignas, por ello los CGSM son una entidad nada despreciable dentro de los carcinomas glandulares.

Según la clasificación de la OMS de 2017, existen 22 tipos histológicos de tumores malignos en las glándulas salivales, con el CAQ y el CEM a la cabeza en frecuencia y suponiendo el 70% del total de CGSM diagnosticados. Otros subtipos menos frecuentes son el adenocarcinoma no específico, el carcinoma ex adenoma pleomorfo, el adenocarcinoma polimorfo y el carcinoma mioepitelial. La mayoría de los CGSM se localizan en la cavidad oral, principalmente en paladar (46,5%), lengua (11,2%), mucosa bucal (9,4%), retromolares (3,6 %) y labios (2,4%). Otros sitios más excepcionales son el seno maxilar, laringe y canal auditivo externo.

Teniendo en cuenta sus características radiológicas, los CGSM se clasifican como tumores de alto o bajo grado en función de su celularidad, crecimiento destructivo o invasión de estructuras adyacentes como el hueso o los nervios. Los bordes tumorales son un buen marcador para inclinarse hacia uno u otro subtipo, siendo los tumores de bordes lisos indicativos de bajo grado y los de bordes mal definidos de alto grado. Asimismo, un ADC bajo orienta hacia alto grado.  

Actualmente se prefiere una clasificación con mayor énfasis en los hallazgos clínicos que histopatológicos, por eso se dividen en tumores de tipo localizado o invasivo, con mayor utilidad clínica:

  • El tipo localizado se manifiesta como una masa bien definida indolora o incluso polipoidea que puede causar erosión ósea por presión, lo que corresponde con un tumor de bajo grado. Sus características clínicas y radiológicas son similares a las mostradas por los tumores benignos. El lento crecimiento a lo largo de los años suele demorar su diagnóstico y clínicamente puede asemejarse al adenoma pleomorfo u otras neoplasias benignas. Una forma irregular, márgenes mal definidos y la ausencia de cápsula debe orientar hacia malignidad. La PAAF o la biopsia son útiles para conseguir un diagnóstico preciso. El tratamiento suele ser la resección quirúrgica con amplios márgenes de seguridad. 
  • El tipo invasivo infiltra las estructuras circundantes, generando dolor, ulceración, sangrado y parálisis nerviosa por afectación neural. El tumor penetra en la mucosa y causa ulceración, lo que debe diferenciarse del carcinoma de células escamosas. Estos tumores se muestran como una lesión de bordes mal definidos con una evidente invasión de las estructuras subyacentes, lo que corresponde con un alto grado tumoral. Puede tener tres patrones de invasión: extensión submucosa profunda, infiltración de médula ósea e invasión perineural. El manejo es quirúrgico, aunque la radioterapia y la quimioterapia pueden estar indicadas en pacientes con tumores irresecables. La evaluación mediante técnicas de imagen de la extensión tumoral es esencial para elegir la terapia adecuada. 

Tipos de glándulas según localización

  • Glándulas palatinas. Son unas glándulas mucosas que se sitúan en los dos tercios posteriores del paladar y están dispuestas en forma de “V” desde el primer molar hasta el borde posterior del paladar blando. Normalmente muestran hiperintensidad media en secuencias potenciadas en T1 y realce homogéneo. Es la localización más frecuente de los CGSM, con especial predilección por la unión del paladar duro con el blando, ya que es donde existe mayor concentración glandular. El CME es el tipo más frecuente, ligeramente por encima del CAQ. Los tumores localizados suelen presentarse como masas submucosas bien definidas, causando erosión sobre el paladar duro y los alvéolos maxilares por la presión ejercida. El tipo invasivo ocasiona destrucción del paladar duro y de las apófisis pterigoides así como de la nasofaringe, fosa pterigopalatina y fosa infratemporal, extendiéndose a través de la cavidad nasosinusal hacia la base del cráneo y la duramadre. Puede existir invasión perineural de los nervios palatinos, que se objetiva como ensanchamiento del agujero palatino mayor y ocupación tumoral de la fosa pterigopalatina.
  • Glándulas linguales. Se clasifican en anteriores (glándulas de Blandin y Nuhn)  y posteriores (glándulas de Ebner y Weber). Las anteriores son una mezcla de glándulas mucosas y serosas que se encuentran en la superficie inferior de la lengua y están cubiertas por músculo transverso. Las glándulas de Ebner son serosas y se sitúan adyacentes a las papilas gustativas foliadas y caliciformes. Las glándulas de Weber son de componente mucoso y se disponen a lo largo de  de la base y del borde lateral de la lengua, por detrás de las papilas caliciformes. El 80% de los tumores benignos se desarrollan entre la porción anterior y media de la lengua, mientras que más del 85% de los malignos se originan en la base lingual. Los CGSM asientan con más frecuencia en las glándulas posteriores, siendo esta la segunda localización más frecuente después del paladar.  El CAQ y el CME son igualmente los subtipos histológicos más frecuentes. Los tumores localizados no infiltran el subepitelio ni la musculatura, al contrario que los invasivos, que se extienden por la submucosa quedando silentes e indetectables, por eso suele ser el tipo más común. Puede existir invasión perineural del nervio hipogloso.
  • Glándulas labiales. Están presentes en el tejido conectivo de la lámina propia del labio, desde la membrana mucosa hasta el músculo orbicular de la boca. La mayoría de los tumores aparecen en el labio superior pero si se originan en el labio inferior suelen ser malignos. Son más frecuentes los tumores benignos como el adenoma pleomorfo. El CAQ y el CME vuelven a ser los CGSM más usuales. Los tumores localizados labiales suelen debutar como masas submucosas bien definidas y fácilmente reconocibles, siendo excepcional la invasión de estructuras adyacentes. Cuando aparecen los tumores invasivos suelen extenderse hacia el tejido celular subcutáneo, la almohadilla grasa peribucal y el músculo orbicular.
  • Glándulas bucales. Se localizan adyacentes al músculo buccinador, laterales y posteriores al conducto parotídeo.  Igualmente entre los CGSM el CAQ y el CME son las entidades más frecuentes. 
  • Glándulas retromolares. Están situadas en el espesor de la almohadilla grasa retromolar. Las postero-superiores están separadas de las glándulas palatinas por una fina capa de tejido conectivo, mientras que las inferiores limitan con el músculo milohioideo. El 95% de los tumores son malignos, destacando el CME por encima del CAQ y del adenocarcinoma no específico.
  • Glándulas nasosinusales. Estas glándulas mucoserosas están dispuestas de manera intercalada con el epitelio respiratorio ciliado y las células caliciformes. El CAQ es el subtipo más frecuente seguido por el adenocarcinoma, el CME y carcinoma mioepitelial. Es más común la afectación de los senos paranasales (76,7%) que de la cavidad nasal, sobre todo del seno maxilar. Hay que ser cautelosos porque pueden confundirse con sinusitis infeccioso-inflamatorias, lo que retrasa el diagnóstico.
  • Glándulas lagrimales. Están embebidas en la fosa lagrimal, en la superficie inferior del proceso orbitario del hueso frontal.  Existe un lóbulo orbitario y otro palpebral, separado por la aponeurosis del músculo elevador del párpado. En torno al 50% de las masas lagrimales son lesiones inflamatorias, 25% son de origen linfoide y el 25% restante son tumores salivales, igualándose los benignos con los malignos. El CAQ es la variante más frecuente y debuta como una masa lagrimal dolorosa debido a la afectación nerviosa. 
  • Glándulas ceruminosas. Se localizan en la pared del conducto auditivo externo junto con glándulas del complejo pilosebáceo. Los CGSM se desarrollan a partir de la porción cartilaginosa (tercio externo del conducto). El CAQ es el primero en frecuencia, asociando clínica otológica por invasión de estructuras locorregionales.

En las restantes glándulas el desarrollo de CGSM es más atípico comparándose globalmente con el resto de región cráneo-cervical , destacando el CAQ en las glándulas nasofaríngeas y laríngeas; y el carcinoma escamoso en las glándulas traqueales.

Valoración personal:

Artículo extenso y complejo aunque muy completo, con multitud de imágenes de TC y RM de cada lesión glandular e incluso una imagen-esquema de la localización de cada glándula para poder localizarlas y no perderse en el intento. Al principio resulta difícil su comprensión, pero la verdad es que está bien organizado y cada apartado está estructurado de tal manera que se describe cada lesión, localización, subtipo, invasión y demás características de una manera muy esquemática. Ha sido una ardua tarea poder resumirlo sin dejar información relevante en el tintero, ya que cada palabra del artículo vale su peso en oro.

Firma:

Juan José Maya González

Hospital Universitario Juan Ramón Jiménez, Huelva, R2

juanjomg.94@gmail.com

juanjo_mgfv

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Publicado en Radiographics, Revistas

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