Tumores de sacro y sus imitadores: revisión a través de imágenes y estrategia diagnóstica

Artículo original: Yu ML, Lee KH, Fang B,  Lau V. Sacral tumours and their mimics: pictorial review and diagnostic strategy. Clinical Radiology. 2021;76(2): 153.e9-153.e16. 

Sociedad: The Royal College of Radiologists (@RCRadiologists)

DOI: https://doi.org/10.1016/j.crad.2020.08.020

Abreviaturas y acrónimos utilizados: tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM), tomografía por emisión de positrones (PET).

Palabras clave: N/A. 

Línea editorial del número: En este nuevo número de Clinical Radiology podemos encontrar varios artículos de revisión, entre los que destaca uno sobre la afectación intersticial de las enfermedades del tejido conectivo. Los artículos sobre COVID-19 siguen presentes; de manera directa uno de ellos describe los hallazgos a nivel intracraneal y otro indirectamente, al plantear cómo disminuir la lista de espera para colonoscopia generada por la pandemia, haciendo uso de la colono-TC. Un artículo que me ha llamado la atención, y que es el elegido por el editor, es el que trata sobre rutas de diagnóstico para mejorar la detección del cáncer renal. Sobre radiómica, un estudio para predecir la aparición de adenocarcinoma pulmonar invasivo en nódulos en vidrio deslustrado o predicción de metástasis a distancia de sarcomas. Todas las secciones cuentan con varios artículos, destacando hepatobiliar, tórax, músculo-esquelético y neurorradiología, con cuatro artículos cada una.

Motivos para la selección: En este número de la revista me han llamado la atención varios artículos, pero finalmente me he decidido por el que trata sobre los tumores de sacro. Aunque no se trate de tumores muy frecuentes, la implicación de las técnicas de imagen en su diagnóstico diferencial es crucial y con ello su posterior manejo, ya sea mediante un tratamiento médico o quirúrgico agresivo, como de una actitud expectante. Por otro lado, académicamente, al tratarse de una revisión sobre una patología de una localización concreta es más sencillo su consulta y estudio.

Resumen:

Los tumores sacros suponen el 7% de los tumores espinales y abarcan un amplio espectro de neoplasias primarias y secundarias. El sacro es una estructura anatómica compleja con múltiples articulaciones óseas y en íntimo contacto con estructuras neurovasculares lumbosacras y vísceras pélvicas, que deben tenerse en cuenta a la hora del análisis de la imagen.

Tumores malignos primarios 

  • Cordoma. El más común, siendo el 45% de todos los tumores malignos sacros. Predomina en varones con un pico de incidencia en la sexta década. Proviene de remanentes de la notocorda y la afectación sacra es la más frecuente siendo el 30-50% de todos los cordomas. Su localización más frecuentes es en la tercera a la quinta vértebra sacra. En la TC aparecen como masas líticas lobuladas expansivas. El 30-70% presentan calcificaciones, irregulares, difusas y de localización periférica. Pueden verse características de agresividad con extensión a través de la articulación sacroilíaca, al disco intervertebral o a los tejidos blandos. En la resonancia magnética (RM), presentan hiperintensidad, tanto en T2, debido al alto contenido mixoide, como en T1, en relación con presencia de hemorragia y contenido proteináceo. En la PET el aumento de la captación de FDG es heterogénea. La diseminación es dentro del canal en el 50% de los casos y las metástasis son poco comunes, aunque si esto sucede, el pulmón es el sitio más común en forma de nódulos de partes blandas con valores de atenuación bajos por la presencia de estroma mixoide.
  • Osteosarcoma. Supone el 9% de todos los tumores primarios sacros y cuando se trata de un osteosarcoma espinal, el sacro es la localización más comúnmente afectada. Suele diagnosticarse a edades más tardías que la forma clásica, en torno a la cuarta década. También puede ser secundario a radioterapia previa o enfermedad de Paget. Por lo general, muestra características agresivas con invasión de las estructuras óseas y tejido blando adyacente. En la TC pueden presentarse como lesiones osteolíticas, osteoblásticas o mixtas. Es patognomónica la mineralización de la matriz osteoide en forma de nube. Las imágenes de RM son inespecíficas, hipointenso en T1 e hiperintenso en T2. La PET muestra hipermetabolismo y puede usarse para detectar metástasis a distancia y la evaluación de la respuesta al tratamiento.
  • Condrosarcoma. Este tumor afecta principalmente a hombres entre la cuarta y la sexta década de la vida. Pueden aparecer de novo de la cavidad medular (primarios) o desarrollarse a partir de la transformación maligna de un osteocondroma preexistente (secundarios). A diferencia del cordoma, tiene una localización excéntrica en el sacro superior o medio. En la TC muestra característicamente remodelación expansiva y mineralización de la matriz condroide en “anillos y arcos”. En la RM el componente cartilaginoso tiene una intensidad intermedia en T1 y alta en T2. El patrón de realce de contraste es típicamente periférico y septal con áreas de mixoide que no realzan.
  • Mieloma múltiple. El sacro es una localización común de esta patología hematológica. Habitualmente se trata de hombres en la sexta-séptima década de la vida. En la TC típicamente se presenta como múltiples lesiones osteolíticas con márgenes no escleróticos. La RM es la técnica de imagen más sensible para detectar afectación difusa por los focos mielomatosos, que tienen valores inespecíficos por RM, debido a su baja señal en T1 y alta en T2. En el contexto de afectación sacra aislada, tanto la PET como la RM de cuerpo entero permiten la evaluación de enfermedad medular y extramedular a distancia, estableciendo el diagnóstico diferencial con plasmocitoma óseo solitario, el cual ocurre en un 3-7% de los casos, afecta a pacientes más jóvenes y tiene mejor pronóstico.

Tumores benignos primarios

  • Tumores de células gigantes. Es el tumor primario benigno de sacro más común. El pico de incidencia suele ser en la tercera década y predomina en mujeres. Las características más comunes son que afecta al esqueleto maduro, siendo de localización subarticular, excéntrico y presentar márgenes bien definidos, pero no escleróticos. Se trata de un tumor agresivo que puede extenderse a través de la articulación sacroilíaca o el disco intervertebral. En un 5% de los casos pueden existir metástasis en los pulmones. En la RM muestra hipointensidad en T2 debido a los depósitos de hemosiderina por la hemorragia repetida. En un 14% de los casos pueden contener niveles líquidos por la formación de quistes óseos aneurismáticos secundarios.
  • Osteocondroma. Tumor raro con una incidencia del 0,4%. Aparece como lesiones óseas exofíticas con un cap cartilaginoso en su borde libre y morfología sésil o pediculada, cuya medular se continúa con la medular del hueso subyacente en el que se originan, que se puede identificar tanto en la TC como en la RM. La capa de cartílago puede estar no mineralizada (hipointensa en T1, hiperintensa en T2), o calcificada (hipointensa en T1 y en T2). Dependiendo del crecimiento pueden causar síntomas neurológicos con mayor frecuencia (crecimiento ventral), ciática secundaria a estrechamiento del foramen sacro o masa palpable y deformidad estética (crecimiento dorsal).
  • Schwannoma. Se origina de las vainas de las raíces nerviosas ocupando el espacio intradural extramedular del canal medular. Produce remodelación y expansión ósea por presión crónica del canal sacro. El de gran tamaño da lugar a la apariencia de “mancuernas”. Histológicamente se definen dos tipos, el A, densamente celular, mientras que el B tiene células más organizadas y es susceptible a la degeneración quística, manifestándose como una masa hipodensa bien delimitada en la TC, imitando un quiste de Tarlov. El componente quístico del schwannoma puede ser aspirado para aliviar los síntomas compresivos locales. Los signos característicos en RM son el signo del fascículo (pequeñas estructuras con forma de anillo en secciones transversales) y el de la diana (centro hipointenso en T2 y periferia hiperintensa). Este último se ve más comúnmente en neurofibromas. Este tumor puede producir atrofia por denervación en los músculos glúteos debido a la compresión de la raíz nerviosa, a diferencia de la invasión de la musculatura pélvica que se objetiva  en el cordoma o el tumor de células gigantes.
  • Hibernoma. Este tumor debe su nombre a la similitud histológica con la abundante grasa parda de los animales en hibernación. En la TC aparece como una lesión esclerótica, probablemente debida  a esclerosis de hueso reactivo. En la RM, en secuencias T1, es hipointenso en la grasa subcutánea e hiperintenso en los músculos, mostrando en secuencias T2 con supresión grasa, un borde hiperintenso con pérdida de señal heterogénea intralesional, por la presencia de lípidos y septos fibrovasculares. Debido a la cantidad de mitocondrias de sus células la actividad metabólica es muy alta y por tanto la avidez por el radiotrazador en la PET.

Pseudotumores

  • Infecciones. Representan el 2-3% de todas las infecciones tuberculosas y alrededor del 9% de todas las infecciones espinales piógenas. Da como resultado lesiones osteolíticas que simulan masas en la TC y RM (hipointensa en T1 e hiperintensa en T2). La trabeculación de la grasa periarticular en la TC, así como un realce de los tejidos blandos en RM, son cruciales para su diagnóstico. En general, la infección tuberculosa se asocia con formación de un absceso mayor que en la infección piógena.
  • Fractura por insuficiencia sacra. Pacientes con osteoporosis o tras tratamiento radioterápico en pelvis. En la TC aparece como esclerosis medular debida al colapso trabecular y recambio óseo. En la RM, el edema de médula ósea secundario a fractura puede imitar el reemplazo de médula por células tumorales. La rotura de la cortical y la esclerosis en banda en la TC, así como la señal lineal hipointensa en T2 (que corresponde a la propia fractura), son datos útiles para el diagnóstico correcto de fractura.

Lesiones múltiples

Las metástasis y el mieloma múltiple son las causas más comunes de lesiones óseas multifocales con afectación del sacro. La detección de focos patológicos adicionales no solo altera el diagnóstico, también conlleva importantes implicaciones quirúrgicas y pronósticas.

Estrategias diagnósticas

La radiografía simple pélvica puede mostrar rotura de las líneas arqueadas y/o articulaciones sacroilíacas en el contexto de un tumor de sacro pero su sensibilidad para detectar cambios óseos tempranos es muy limitada. La TC y la RM son técnicas complementarias. La TC es superior en la caracterización de la mineralización de la matriz, distinguiendo erosiones por remodelación ósea crónica y detectando la extensión extraósea precoz.  La RM permite la visualización de la extensión del tumor al canal sacro y la afectación neurovascular y de órganos pélvicos. La PET ayuda a detectar enfermedad a distancia y monitorizar la respuesta a tratamiento.

La invasión de la articulación sacroilíaca indica agresividad local, y en este contexto se incluyen el tumor de células gigantes, el sarcoma óseo primario, las metástasis y el mieloma múltiple. El ligamento interóseo posterior se puede  ver afectado, por lo que debe ser valorado cuidadosamente.

La compresión de órganos pélvicos, como sucede en los cordomas debido a su gran componente extraóseo y la íntima relación entre el sacro y las vísceras y vasos pélvicos, debe tenerse en cuenta. Por otro lado, los tumores pélvicos de origen rectal o ginecológico pueden presentarse como tumores de sacro por diseminación perineural a lo largo de los nervios esplácnicos de la pelvis. Los radiólogos debemos describir con detalle la extensión local del tumor ya que tiene implicaciones quirúrgicas decisivas. El plexo lumbosacro/nervio ciático, el paquete neurovascular femoral y la articulación de la cadera son las estructuras anatómicas más importantes para evaluar la viabilidad de la cirugía de rescate, que suele ser posible cuando dos de las tres estructuras están respetadas.

Valoración personal:

El tema del artículo me ha parecido muy interesante y muy práctico. Los tumores de sacro tienen una presentación clínica a veces sutil e inespecífica, por lo que su estudio mediante técnicas de imagen tiene un papel esencial en la caracterización de las lesiones y en la guía del manejo posterior.

Es un artículo muy conciso, claro y que se acompaña de imágenes muy ilustrativas de algunas de las patologías descritas, correlacionando imágenes de TC, RM y PET en muchos de los casos, facilitando su comprensión.

Firma:

Patricia García García

Hospital Universitario de La Princesa, R2

patriciagarc@hotmail.com

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Publicado en Clinical Radiology, Revistas

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