Espectro de imagen en las anormalidades de la calota

Artículo original: Khodarahmi I, Alizai H, Chalian M, Alaia EF, Burke CJ, Slasky SE, Wenokor C. Imaging Spectrum of Calvarial Abnormalities. Radiographics 2021;41(4):1144-63.

DOI: https://doi.org/10.1148/rg.2021200198

Sociedad: Radiological Society of North America (@RSNA)

Palabras clave: N/A

Abreviaturas y acrónimos utilizados: CIV (contraste intravenoso), LCR (líquido cefalorraquídeo), RM (resonancia magnética), TC (tomografía computarizada).

Línea editorial del número: Radiographics es la revista oficial de la sociedad radiológica de Norteamérica, se caracteriza por sus temas innovadores y artículos interesantes. La línea editorial para julio y agosto publica sobre diferentes temas de temas de tórax, imagen mamaria, radiología de urgencias o abdomen, del que destacaría uno sobre el abordaje del trauma abdomino-pélvico tema muy importante en la práctica diaria. Otros artículos interesantes incluyen las manifestaciones de la tuberculosis genitourinaria y la correlación de la imagen con la anatomía patológica de las masas mediastínicas en niños.

Existe una sección relativamente nueva llamada “cooky jar”, en la que se expone una imagen radiológica característica de determinada patología, acompañándose de una breve explicación. La patología en la que se centran este mes es la hiperplasia adrenal congénita.

Motivos para la selección: El motivo para escoger este artículo fue la necesidad de aprender sobre las lesiones que encontramos de forma incidental en el cráneo. El radiólogo general se enfrenta en el ámbito de la urgencia a diferentes lesiones no solo intracraneales sino extracraneales. Dentro de estas últimas es frecuente encontrar alteraciones en la calota que pueden ir desde variantes de la normalidad hasta lesiones agresivas.

Resumen:

Las lesiones que se encuentran en el cráneo generalmente son incidentales y representan un reto diagnóstico para los radiólogos. Para un abordaje adecuado es fundamental disponer de información adecuada del paciente como la edad, antecedentes de trauma o enfermedades sistémicas. Una vez hacemos la aproximación a la lesión debemos caracterizar la localización, la extensión (local o difusa), si cruza suturas, o si es única o múltiple. Por otro lado, se debe tener en cuenta los márgenes de la lesión y el tipo de reacción perióstica, ya que esta nos orienta sobre la agresividad de la lesión.

1. LESIONES TRAUMÁTICAS O IATROGÉNICAS

• Depresión congénita del cráneo: durante un parto vaginal complicado puede moldearse la cabeza fetal y se manifiesta como una depresión prominente. Las fracturas de cráneo secundarias a trauma durante el nacimiento son infrecuentes y suelen ser más hundimientos que líneas de fractura.  
• Cefalohematoma calcificado: el cefalohematoma es un hematoma subperióstico traumático que ocurre debido al levantamiento del cuero cabelludo, con disrupción de las venas superficiales que discurren por el pericráneo y que se comunican con las venas del diploe. No sobrepasa las suturas. El 3-5% puede calcificarse y formar hueso a lo largo de la superficie inferior del pericráneo levantado. 
• Quiste leptomeníngeo o “fracturas crecientes del cráneo”, son una rara complicación de las fracturas del cráneo, ocurren en menores de 3 años y el diagnóstico suele ser tardío. La fractura inicial es lineal y se asocia a un desgarro de la duramadre que permite un atrapamiento de la membrana aracnoides con o sin parénquima encefálico dentro de la fractura. La lesión dural y la pulsatilidad del LCR justifican en ocasiones su crecimiento progresivo. 
• Osteonecrosis del colgajo: en pacientes con craneoplastia autóloga posterior a craniectomía descompresiva. 
• Trépanos: en el posoperatorio temprano pueden mostrar niveles líquido-líquido. En ocasiones pueden contener material del aloinjerto óseo en su interior.

2. LESIONES INFECCIOSAS O INFLAMATORIAS

• Osteomielitis: puede ser iatrogénica, postraumática o hematógena. Los hallazgos en TC incluyen erosiones óseas y remodelación perióstica, que en compañía del engrosamiento de la piel, cambios inflamatorios locorregionales y colecciones adyacentes apoyan el diagnóstico.
• Sarcoidosis: El compromiso del cráneo es raro y consiste en lesiones líticas específicas, con patrón permeativo y destructivo sin cambios reactivos o escleróticos.

3. LESIONES IDIOPÁTICAS

• Hiperostosis frontal interna: Se caracteriza por un crecimiento irregular focal o difuso de la tabla interna que afecta preferentemente el hueso frontal, pero se puede extender al parietal. 
• Enfermedad de Gorham: es una enfermedad rara, que se manifiesta como un área de osteoporosis focal que evoluciona a deformidad ósea, disrupción cortical y eventual desaparición del hueso. 
• Síndrome de Parry Romberg o hemiatrofia facial progresiva: es una facomatosis y en sus formas severas pueden asociar atrofia cerebral, infartos focales o calcificaciones intracraneales.

4. VARIANTES ANATÓMICAS Y CONGÉNITAS. 

• Cráneo de bronce batido: es secundario a múltiples impresiones girales sobre la tabla ósea interna debido al crecimiento cerebral rápido en niños entre 2 – 3 años y 5 – 7 años. En niños menores de 18 meses usualmente es secundario a aumento de la presión intracraneal. 
• Cráneo lacunar: displasia secundaria que se caracteriza por lesiones radiolúcidas ovaladas de contornos bien definidos correspondientes con hueso membranoso no osificado.
• Displasias: incluyen engrosamiento de la calota y huesos supernumerarios. Los huesos supernumerarios se encuentran adyacentes a las suturas. Frecuentes en la displasia cleidocraneal, la picnodisostosis y la osteogénesis imperfecta. Las displasias que muestran engrosamiento de la calota son la osteopetrosis y el espectro de displasias cráneo tubulares como la acondroplasia.
• Esclerosis Tuberosa: se caracteriza por la formación de hamartomas multisistémicos. Se manifiesta como engrosamiento generalizado de la calota, o como áreas irregulares de esclerosis debido a hiperostosis de la tabla interna y trabéculas en el espacio diploico.
• Quistes epidermoides: Son quistes de inclusión ectodérmica revestidos de epitelio escamoso delgado. Son lesiones osteolíticas intradiplóicas con márgenes esclerosos lisos que potencialmente se expanden, remodelan y erosionan la tabla interna y externa. 
• Quiste dermoide: son quistes de inclusión ectodérmica revestidos de epitelio escamoso estratificado. Contienen apéndices epidérmicos como folículos pilosos, glándulas sudoríparas y glándulas sebáceas. Son lesiones osteolíticas expansibles con atenuación grasa y se pueden extender a los tejidos blandos adyacentes.
• Encefalocele: es una hernia de parénquima encefálico a través de un defecto en el cráneo. En el 75% se localizan en la región occipital. Si contienen meninges se les llama meningoceles, pero si contienen meninges y tejido cerebral se denominan meningoencefaloceles
• Foramen parietal: los agujeros parietales son defectos de la osificación del cráneo, que se pueden presentar como un único defecto en la línea media o como dos defectos bilaterales. Disminuyen de tamaño con el crecimiento. En la TC se ven como lesiones ovoideas bien delimitadas, adyacentes a la unión de la sutura lambdoidea y sagital. 
• Granulaciones aracnoideas o de Pacchioni: son proyecciones normales de la membrana aracnoidea en los senos durales. Su aspecto son defectos de llenado redondo u ovoide con atenuación de LCR que sobresalen del seno venoso dural y pueden moldear el cráneo.
• Sinus pericranii: es una comunicación entre las varices extracraneales y el seno venoso dural a través de las venas diploicas. A la exploración son masas cutáneas blandas que cambian de tamaño con los cambios de presión intracraneal.
• Aplasia cutis congénita: es un defecto congénito de la piel, que cuando se encuentra en el cuero cabelludo puede asociarse a una lesión lítica de la calota. Los defectos grandes pueden extenderse hacia la duramadre y pueden asociarse con hemorragia intracraneal, trombosis venosa y meningitis.

5. NEOPLASIAS BENIGNAS COMUNES

• Displasia fibrosa: es monostótica en el 70% de los casos y en el 30% poliostótica. El hueso normal se transforma en tejido conectivo fibro óseo anormal con diferentes grados de mineralización desde la esclerosis a la lisis. Es muy rara la degeneración maligna (3%) y cuando lo hace progresa a sarcoma. Tiene un patrón óseo en vidrio deslustrado, que suele atravesar las suturas. 
• Osteoma: son tumores osteogénicos de crecimiento lento, formados por la proliferación de hueso laminar o esponjoso. En la calota se manifiesta por ser un hueso compacto y denso de localización yuxtacortical dependiente de la tabla externa. 
• Meningioma intraóseo: condicionan un engrosamiento óseo focal y expansión ósea con pérdida de la diferenciación cortical.
• Malformación venosa intraósea: incorrectamente llamados hemangiomas, son congénitos y se manifiestan en la 4°-5° década de la vida. Es una lesión lítica, expansiva con aspecto en panal, que ocurre con mayor frecuencia en el hueso frontal.
• Histiocitosis de células de Langerhans: La afectación del cráneo es la manifestación más común afectando al hueso parietal seguido del frontal. Suele ser una lesión lítica redondeada de aspecto perforado, también puede mostrar un secuestro óseo (de hueso normal) en el centro de la lesión.

6. LESIONES MALIGNAS COMUNES

• Mieloma múltiple es un trastorno de proliferación de células plasmáticas que infiltran la médula ósea y conllevan la producción anormal de inmunoglobulinas. El plasmocitoma es la manifestación solitaria del mieloma. En radiografía las lesiones son clásicamente líticas y circunscritas. Tienen distintos patrones de afectación del hueso. 
• Metástasis: son las lesiones más prevalentes en personas mayores. Las metástasis de próstata y mama suelen ser blásticas. 
• Linfoma y leucemia: el linfoma óseo representa el 7% de todas las neoplasias malignas óseas. La afectación de la calota puede ser esclerótica, lítica o mixta, generalmente con masa de partes blandas. La leucemia es la neoplasia más común en niños, la manifestación en el cráneo puede verse como infiltración difusa o lesiones osteolíticas focales con extensión transdiploica, reacción perióstica y masa de partes blandas. 

7. LESIONES METABÓLICAS

• Hiperparatiroidismo: la resorción ósea subperióstica es considerada imagen patognomónica, sin embargo, pueden existir otras formas de resorción ósea como la trabecular, intracortical o endostal. En el cráneo se manifiesta con apariencia de sal y pimienta, incluso con pérdida de la diferenciación entre la tabla interna y la externa. 
• Osteoclastomas o tumores pardos: aparecen como una variante que resulta de la activación del osteoclasto con resorción ósea focal y acumulación de tejido fibroso y necrosis. Radiológicamente se manifiestan como lesiones solitarias o multifocales, bien delimitadas, centrales o excéntricas.
• Osteodistrofia renal: se produce como un trastorno óseo secundario a enfermedad renal crónica. Los factores que contribuyen al desarrollo de las lesiones son el hiperparatiroidismo secundario al metabolismo anormal de la vitamina D.
• Enfermedad de Paget: La apariencia radiológica en la calota dependerá de la fase en la que se encuentre: lítica (actividad osteoclástica), mixta o blástica (actividad osteoblástica). En un 25 % de los casos son lesiones líticas, localizadas generalmente en el hueso frontal y occipital (osteoporosis circunscrita). En la fase mixta hay engrosamiento trabecular, cortical y ensanchamiento óseo. En la fase blástica las áreas focales de esclerosis reemplazan las áreas de osteoporosis circunscrita, posteriormente la esclerosis progresa y puede cruzar las suturas con un marcado engrosamiento del espacio diploico. Es rara la transformación sarcomatosa en el cráneo 
• Acromegalia: el engrosamiento de la calota, el agrandamiento de la silla turca, así como de los senos maxilares y la protuberancia occipital son algunas de sus manifestaciones. 
• Anemia crónica: se manifiesta como ensanchamiento del espacio diploico con adelgazamiento de la tabla externa, con formación de espículas óseas gruesas (cráneo en cepillo). Se ha descrito en anemia ferropénica, anemia falciforme, esferocitosis y talasemia. 

Conclusiones

Las lesiones del cráneo son comunes y frecuentemente incidentales. Es vital aproximarse a ellas teniendo en cuenta el contexto clínico del paciente, las enfermedades previas e intentar caracterizarlas de una forma sistemática por su forma, tamaño, márgenes, extensión e invasión a estructuras adyacentes. No debemos olvidar que muchas de estas lesiones pueden ser manifestaciones de enfermedades sistémicas tanto metabólicas como neoplásicas.

Valoración personal:

Me gustó la forma de abordar el tema ya que lo hacen de una forma ordenada y sistemática, con descripción precisa de cada patología en las diferentes modalidades diagnósticas. El principal inconveniente es su extensión dado el amplio espectro de la patología que aborda. 

Kelly Johanna Parra Rodríguez

Hospital Universitario de Getafe, R3