Afectación apendicular en el síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico por SARS-CoV2. 

Artículo original:  Kapadia TH, Abdulla MT, Hawkes RA, Tang V, Maniyar JA, Dixon RE, et al. Appendiceal involvement in pediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2): a diagnostic challenge in the coronavirus disease (COVID) era. Pediatr Radiol 2022;52:1038–47.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00247-022-05346-2 

Sociedad: Pediatric Radiology (@PedRadJournal)

Palabras clave: Abdomen, Appendix, Children, Coronavirus disease 2019, Pediatric inflammatory multisystem disease, Severe acute respiratory syndrome coronavirus 2.

Abreviaturas y acrónimos utilizados:  ACE2 (Enzima Convertidora de Angiotensina 2), MIS – C (Síndrome Inflamatorio Multisistémico en Niños), PCR (Reacción en Cadena de la Polimerasa), PIMS-TS (Síndrome Multisistémico Inflamatorio Pediátrico Temporalmente Asociado con SARS-CoV2), RM (Resonancia Magnética), SARS-CoV2 (Síndrome Respiratorio Agudo Severo por Coronavirus 2), OMS (Organización Mundial de la Salud),  TC (Tomografía Computarizada).

Línea editorial del número: Pediatric Radiology es una revista de publicación mensual, y en su último número son 24 los artículos dedicados a compartir con sus lectores hallazgos y progresos sobre las imágenes pediátricas. En este mes, tres se enfocan en la patología hepática como por ejemplo Patrones de evolución espontánea de hemangiomas hepáticos congénitos, otro de ellos nos habla sobre la inteligencia artificial en la detección lesiones metafisarias tibiales por abuso, y merece la pena mencionar por último, el dedicado al estudio de las infecciones osteoarticulares mediante secuencias en difusión.

Motivo para la selección: la afectación inflamatoria que desencadena la COVID-19 a diferentes niveles ha despertado un reto diagnóstico que obliga a ampliar el diagnóstico diferencial de numerosos hallazgos tanto clínicos como radiológicos. Me parece que el compromiso apendicular forma parte del día a día de un radiólogo, y es importante tener en cuenta las alteraciones que podemos encontrarnos en pacientes que han sufrido una afectación severa por SARS- CoV2.

 Resumen:

Durante la pandemia, en los niños expuestos al SARS-CoV2 se observó que experimentaban un síndrome inflamatorio similar a la enfermedad de Kawasaki, que fue denominado como PIMS-TS. La reacción inflamatoria se produce en la fase latente de la infección, con afectación principalmente cardiovascular y gastrointestinal. Según los datos de la OMS, del total de casos notificados fueron de hasta 8,5% los que lo tuvieron. La mortalidad fue muy baja, en torno al 3%.

Los síntomas digestivos, junto con la fiebre, son la forma más característica de presentación del PIMS-TS. Por lo que muchos niños acudieron al servicio de urgencias con síntomas de abdomen agudo con sospecha de apendicitis o de enfermedad inflamatoria intestinal. Este estudio retrospectivo pretendió proporcionar las características de las imágenes abdominales de PIMS-TS y correlacionar a nivel clínico-analítico para poder diferenciarla de otras patologías.

Este estudio incluyó 23 niños de entre 2 y 14 años de edad que requirieron imágenes abdominales, de los cuales todos de ellos tenían fiebre y síntomas gastrointestinales. En el primer momento, la mayoría de los niños estaban asintomáticos en el momento de la probable infección primaria, presentando posteriormente síntomas abdominales y alteraciones analíticas propias de PIMS-TS. Aunque 5 de ellos sí presentaron clínica COVID-19 en la infección inicial. Todos los niños tuvieron alteración analítica con elevación de PCR, dímero D y fibrinógeno. Solo uno de los niños dió positivo para la PCR de SARS-CoV2. Pero lo llamativo fue que las pruebas serológicas con anticuerpos IgG fueron positivas hasta en el 65% de ellos. Esto sugiere que PIMS-TS constituye una reacción inmunológica tardía.

Dos radiólogos expertos (con 18 años de experiencia en la imagen pediátrica) realizaron una minuciosa evaluación de las imágenes determinando si existía compromiso de intestino delgado / colon (engrosamiento >3mm, apéndice aumentado de tamaño (diámetro >6mm), tejido mesentérico alterado tanto en ecografía, RM como en TC, ganglios linfáticos agrandados (>8mm de diámetro en eje corto) y líquido libre o colecciones abdominales. Siendo éstos 3 últimos los hallazgos más encontrados tanto en el estudio como en la literatura. Es posible que el tamaño particularmente prominente de los ganglios sea un fenómeno de PIMS-TS.

En un tercio de los casos se observó un engrosamiento intestinal anormal que afectaba predominantemente al íleon distal y ciego. La explicación a esto podría estar en que el SARS-CoV2 tiene una afectación especial por los receptores ACE2, que son significativamente mayores en esófago, íleon y colon.

Concretamente, se cree que el engrosamiento intestinal, especialmente de la afectación de un segmento largo del íleon, es mucho más específico para PIMS-TS y poco común para otros imitadores como la apendicitis aguda (que presentaría una inflamación limitada a íleon terminal y polo cecal), enteritis infecciosa (con típico engrosamiento asimétrico de la válvula ileocecal, ciego e íleon terminal) o adenitis mesentérica (con alteración de la grasa mesentérica sin observar causa subyacente).

Se observó que los casos con engrosamiento apendicular tenían también afectación de íleon distal (no limitado a la válvula ileocecal) y del ciego, con inflamación mesentérica, adenopatías y líquido libre. A los niños además de las pruebas de imagen, se les realizó estudio analítico y fueron objeto de discusión en comités multidisciplinares, donde se acordó intentar evitar las cirugías para garantizar una mejor vía de manejo. Este camino fue incentivado por los resultados anatomopatológicos de normalidad en pacientes apendicectomizados durante la pandemia, que fueron diagnosticados de PIMS-TS retrospectivamente.

Finalmente, concluyó destacando que es importante el reconocimiento de la afectación apendicular como un componente más del espectro PIMS-TS para aumentar la confianza sobre el reconocimiento de PIMS-TS en imágenes, y esto ayudará la valoración de los casos en equipos multidisciplinares a evitar cirugías innecesarias.

Como limitación fundamental del estudio, merece la pena destacar que como no se realizó cirugía a ningún paciente incluido, fueron los hallazgos radiológicos, clínicos y serológicos, así como la buena evolución con tratamiento médico para PIMS-TS (inmunoglobulinas y metilprednisolona) los que respaldaron los resultados, sin descartar la inflamación apendicular por etiología infecciosa anatomopatológicamente.

Valoración personal:

Me parece un artículo necesario para todo radiólogo, ya que supone una actualización en el diagnóstico diferencial de la afectación apendicular. Es un artículo conciso en el que detallan brevemente los hallazgos apendiculares que ellos observan más característicos en sus pacientes, así como el manejo que se siguió para servirnos de ejemplo en casos futuros.

Como aspectos negativos es importante mencionar que este artículo podría estar sesgado, ya que a ninguno de los pacientes diagnosticados y tratados como PIMS-TS se les realizó prueba histológica que confirmara que era verdaderamente un proceso relacionado con el SARS-CoV2.  Quizá de cara a futuros artículos convendría realizar un muestreo mayor, en el que se diera con mayor probabilidad la existencia de apendicitis aguda enmascarada tras una sospecha de PIMS-TS. Esto ayudaría a analizar los errores en el diagnóstico y a afinar más las características de ambas patologías.

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Publicado en Pediatric Radiology

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