Artículo original: Palmucci S, Galioto F, Fazio G, Ferlito A, Cancemi G, Di Mari A, et al. Clinical and radiological features of lung disorders related to connective-tissue diseases: a pictorial essay. Insights Imaging. 2022;13(1):108.
DOI: http://dx.doi.org/10.1186/s13244-022-01243-2
Sociedad: European Society Radiology (@esr_journals)
Palabras clave: N/A
Abreviaturas: AR (artritis reumatoide), DM (dermatomiositis), EMTC (enfermedad mixta del tejido conectivo), EPID (enfermedad pulmonar intersticial difusa), ES (esclerodermia sistémica), ETC (enfermedades del tejido conectivo), FR (factor reumatoide), LES (lupus eritematoso sistémico), NIL (neumonía intersticial linfocítica), NINE (neumonía intersticial no específica), NIU (neumonía intersticial usual), NOC (neumonía organizada criptogenética), PM (polimiositis), SS (síndrome de Sjögren).
Línea editorial del número: Insights into imaging es la revista oficial de la European Society of Radiology (ESR). En cada volumen se recogen bimestralmente artículos de acceso libre (SpringerOpen). En el último número se incluyen artículos de temas muy variados. Por la importancia actual del creciente valor de la RM en la patología oncológica de la pelvis, me gustaría destacar “¿Qué medición del tamaño del tumor basada en resonancia magnética es mejor para predecir la supervivencia a largo plazo en el cáncer de cuello uterino?”. También hay espacio en este número para el intervencionismo, como el seguimiento de la embolización de los miomas uterinos, y para la neurorradiología, con artículos que versan sobre la gradación de los gliomas, la epilepsia refractaria al tratamiento o la inteligencia artificial.
Motivos para la selección: Aprovechando que en números anteriores se han repasado el léxico, las diferentes presentaciones y el informe radiológico de las enfermedades intersticiales (como en el número de marzo: El informe radiológico en patología intersticial pulmonar. Radiología), me ha parecido interesante seleccionar este artículo para ponerlo en práctica y relacionarlo con otras alteraciones pulmonares. Las ETC pueden tener una presentación solapada entre ellas, el diagnóstico puede ser insidioso y las manifestaciones pulmonares pueden suponer todo un reto a nivel de imagen. He elegido este trabajo con el objetivo de repasar los hallazgos claves y las presentaciones más frecuentes, para aportar un poco de luz en la valoración del TC de tórax en este grupo de enfermedades.
Resumen:
Las enfermedades del tejido conectivo (ETC) son un grupo de enfermedades caracterizadas por alteraciones en la autoinmunidad, con inflamación crónica de los tejidos y desarrollo de fibrosis. Esta revisión recoge los principales aspectos clínicos y radiológicos de estas enfermedades centrándose en su afectación pulmonar, ya que en ocasiones puede preceder a la clínica osteoarticular y ser infradiagnosticada, lo que puede retrasar el diagnóstico y empeorar el pronóstico.
- ARTRITIS REUMATOIDE (AR): es la ETC más frecuente (1-2% de la población, 3:1 mujeres:hombres). Los hallazgos típicos son la artropatía erosiva y simétrica de articulaciones distales, la asociación con marcadores como el FR y los anticuerpos anti-CCP.
Las manifestaciones pulmonares pueden derivar tanto de una afectación directa de la enfermedad o como consecuencia del tratamiento médico (infecciones oportunistas o toxicidad directa por fármacos). Afecta a todas las estructuras pulmonares (vía aérea, pleura, parénquima), siendo la manifestación más común la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) (10-20%). La EIP se asocia a pacientes varones, mayores, fumadores y con niveles altos de FR y anti-CCP y se asocia a una clínica de disnea severa y tos y patrones restrictivos en la espirometría.
La presentación radiológica e histológica más común de la EPID es la neumonía intersticial usual (NIU): patrón reticular, de predominio basal y subpleural, con bronquiectasias por tracción y panal de abeja. Respecto a la forma idiopática, la NIU asociada a la AR tiene tres signos distintivos: signo del “segmento anterior del lóbulo superior” (áreas de fibrosis que afectan de forma distintiva a esta región), el signo del “panal de abeja exuberante” (predominan los quistes de gran tamaño) y el signo del “borde recto” (gran demarcación entre la fibrosis basal y el pulmón sano en sentido cráneo-caudal). Otros hallazgos menos frecuentes son el patrón NINE, la patología de vía aérea (bronquiolitis obliterante), el derrame pleural o los nódulos reumatoides.
- ESCLEROSIS SISTÉMICA (ES): es una enfermedad poco común, con afectación cutánea, telangiectasias, anomalías capilares, alteraciones digestivas (dilatación esofágica) y miocárdicas, así como la presentación de anticuerpos (anticentrómero y anti-Scle-70).
La afectación pulmonar más común es la EPID y la hipertensión pulmonar, siendo ésta última la que condiciona un aumento significativo de la mortalidad. La EIP más frecuente es la neumonía intersticial no específica (NINE): opacidades en vidrio deslustrado y reticulaciones finas basales y periféricas, con respeto del área inmediatamente subpleural. El panal de abeja es menos frecuente y se asocia a estadíos tardíos de la enfermedad. Son útiles el “signo de las cuatro esquinas” y el “signo de la hoja de navaja” (ambos haciendo referencia a la afectación de segmentos anterolaterales de lóbulos superiores y posterosuperiores de los inferiores).
- POLIMIOSITIS (PM) Y DERMATOMIOSITIS (DM): caracterizadas por dolor muscular con elevación de enzimas (CK), afectación cutánea y sistémica. La afectación pulmonar más común es la EPID, principalmente con patrón NINE, seguidos por la NOC (consolidaciones periféricas y broncocéntricas con tendencia a migrar de localización) y el daño alveolar difuso. Todas ellas tienen una presentación muy variable, desde infiltrados rápidamente progresivos con fallo respiratoria hasta cuadros insidiosos de lenta evolución. Por la propia afectación muscular y laríngea también es frecuente la hipoventilación y broncoaspiración.
- LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES): más común que las anteriores, el LES se caracteriza por una afectación crónica y multiorgánica, también con marcadores específicos de inmunidad (ANA, anti-dsDNA, hipocomplementemia, anti-Ro y anti-SS-A). En esta enfermedad las manifestaciones pulmonares agudas son más comunes que otras ETC, en forma de pleuritis/derrame pleural, neumonitis lúpica aguda (rara pero fatal, puede simular una infección grave o distress respiratorio agudo) y hemorragia alveolar difusa. Las formas crónicas, en forma de EIP, se presentan como patrón NINE, siendo muy infrecuente la progresión a fibrosis y panalización.
- SÍNDROME DE SJÖGREN (SS): presenta xerostomía y xeroftalmia por infiltración linfocítica crónica de las glándulas exocrinas. Es relativamente frecuente y se puede asociar a otras ETC. Las manifestaciones pulmonares suelen aparecer de forma tardía en el curso de la enfermedad, en forma de EPID tipo NINE, seguida por la neumonía intersticial linfocítica (NIL), con presencia de opacidades en vidrio deslustrado, quistes peribroncovasculares de pared fina, y nódulos subpleurales y centrolobulillares).
- ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC): es una mezcla de signos y síntomas de la ES, PM y LES, con anticuerpos anti-U1 RNP. La afectación pulmonar suele ser leve y en muchas ocasiones asintomática, y puede ser variada. El más común es un patrón NINE con predominio de vidrio deslustrado, aunque la NIU también puede aparecer.
Conclusiones:
- Las manifestaciones pulmonares en las ETC son muy variadas y, aunque predomina la EPID, no son las únicas alteraciones visibles, todos los compartimentos pueden estar afectos (vía aérea, pleura y vasos pulmonares).
- Las EPID más comunes son la NIU en el caso de la AR, y la NINE en el resto, aunque la evolución de ambas a fibrosis en estadíos tardíos puede hacer que se solapen los hallazgos.
- Determinar la presencia de EPID en las ETC es esencial, ya que está estrechamente relacionada con la severidad y progresión de la enfermedad.
- Es esencial una correlación con hallazgos clínicos y marcadores ya que la radiología no es específica.
Valoración personal:
Este artículo ha sido uno de mis favoritos en el último número de la revista porque es un buen ejemplo de cómo exponer un tema árido, como la afectación pulmonar de enfermedades sistémicas, de forma ordenada, concisa e ilustrativa. Sus dos puntos fuertes sin duda son la correlación de la clínica y aspectos clave de la enfermedad con las manifestaciones radiológicas y la gran cantidad de imágenes que incluye de cada enfermedad y signo radiológico. Creo que es un repaso muy útil para cualquier año de residencia. Respecto a otras revisiones sobre este tema, me parece un artículo muy recomendable; sin duda un artículo para tener a mano cuando tengamos un estudio de tórax de un paciente con enfermedad del tejido conectivo.
Marina Da Silva Torres
Hospital Universitario Central de Asturias (HUCA), Oviedo, R4
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