Tumores simuladores de la base de cráneo

Artículo original: Jeffrey H. Huang, Mari Hagiwara. Skull Base Tumor Mimics. Neuroimag Clin N Am. 32 (2022) 327–344. 

DOI: https://doi.org/10.1016/j.nic.2022.02.001

Sociedad: Neuroimaging Clinics of North America

Palabras clave: Skull base, Petrous apex, Mimics 

Abreviaturas y acrónimos utilizados: CBM (Canalis Basilaris Medianus), CPC (canal craneofaringeo), CSF (Líquido cefalorraquídeo), CT (Tomografía Computarizada, TC), EP (ecordosis fisalifora), FD (displasia fibrosa), ICA (arteria carótida interna), IPA (adenomas pituitarios invasivos),  IPT (pseudotumor inflamatorio), MR (resonancia magnética, RM), PAC (cefalocele de ápex petroso), SBO (osteomielitis de base de cráneo), T1W (potenciada en T1), T2W (potenciada en T2).

Línea editorial: Neuroimaging of North America en su último número de mayo nos ofrece revisiones sobre diferentes entidades que afectan a la cabeza y cuello: artefactos en RM y TC y cómo solucionarlos, variantes anatómicas (artículos dedicados al hueso temporal y otro a los senos paranasales, la órbita y la mandíbula), implantes y objetos extraños, cambios post-quirúrgicos y post-radioterapia y se centra especialmente en los hallazgos benignos que pueden simular otras patologías de mayor importancia clínico-terapéutica para el paciente (revisión dedicada a la base del cráneo y otra especialmente a patología pediátrica).

Motivos para la selección: La patología que afecta a la base del cráneo y sus estructuras puede implicar cambios relevantes en estadios tumorales, en la decisión sobre abordajes quirúrgicos, en planificación de radioterapia… Por ello es esencial diferenciar variantes anatómicas normales y conocer la patología benigna más frecuente que pueda simular otros procesos más agresivos. En cualquier caso, dada la complejidad de esta región anatómica, cualquier oportunidad es buena para profundizar en este tema.

Resumen: La base del cráneo conforma el suelo de la cavidad craneal y separa las estructuras cerebrales intraxiales de los diferentes compartimentos extraxiales de la cabeza y el cuello. La complejidad de las estructuras que contiene condiciona la necesidad de conocer las variantes anatómicas y la patología benigna más frecuentes, que pueden simular procesos malignos y cuyo error diagnóstico provoca seguimientos por imagen innecesarios, estudios invasivos o tratamientos agresivos médico-quirúrgicos. Debido a la inaccesibilidad para la exploración clínica que condiciona la profundidad de las estructuras que contiene, el estudio de la base del cráneo con técnicas de imagen cobra una importancia especial.

Las variantes anatómicas del basioccipucio son raras y entre las más frecuentes encontramos el Canalis Basilaris Medianus (CBD), también conocido como canal del clivus. En TC se trata de un canal con bordes bien definidos, esclerosos, de 1-2 mm de diámetro, localizado en línea media y que se extiende desde la superficie del basioccipucio por el clivus. Se han descrito hasta 6 subtipos y su frecuencia ronda el 4-5% en adultos, siendo más frecuente en estos que en niños, puesto que se cree que se trata de un defecto en el cierre del canal notocordal durante la infancia. Puede complicarse con meningocele basioccipital, meningitis recurrentes, quiste de Tornwaldt, fugas de CSF…

Otra variante es la fossa navicularis magna, que comparte las mismas características que el CBD e incluso algunos autores consideran que se trata del subtipo “receso inferior” del CBD. 

Por otra parte encontramos el canal craneofaringeo (CPC), también conocido como canal hipofisario persistente o canal transesfenoidal. Su frecuencia ronda el 0,3-0,4%. Se trata de un defecto en el esfenoides que se extiende desde la silla turca hasta la nasofaringe, siendo en TC lineal y bien definido con bordes esclerosos. Como complicaciones puede ser causa de meningitis de repetición, fugas de CSF e incluso contener parte de la glándula hipófisis herniada. 

Por último, el seno esfenoidal no neumatizado. Consiste en la ocupación del seno por tejido adiposo marrón atípico. En CT, Walker et al, proponen criterios diagnósticos: 1) localización de neumatización típica o accesoria, 2) no expansiva, con bordes esclerosos bien definidos, sin signos de erosión ósea y 3) demostración de contenido graso en RM.

En cuanto a las lesiones benignas que afectan a la base del cráneo lo más común es que sean asintomáticas siempre y cuando no asienten complicaciones sobre las mismas: 

Entre las más frecuentes encontramos el cefalocele. Un cefalocele es cualquier extensión o protrusión de cualquier contenido intracraneal a través de un defecto óseo o dural. Cuando contiene tejido cerebral se denominan encefaloceles. Son más frecuentes cuando son iatrogénicos pero de forma congénita son raros, rondando entre el 0.4-8 por cada 100.000 nacidos vivos, en cuyo caso, se estima que hasta el 50% van acompañados de otras anomalías del desarrollo intra y extracraneales. Típicamente asientan sobre áreas donde el hueso es fino como las láminas cribiformes, bordeando los senos paranasales o en el tegmen tympani. En CT se puede observar el defecto óseo y la RM es más sensible para demostrar su contigüidad con las estructuras cerebrales herniadas.

La displasia fibrosa es un proceso lento que afecta la osteogénesis, caracterizado por la sustitución del hueso medular normal por matriz fibrosa y tejido óseo trabeculado. Su frecuencia general ronda el 5-10% de los tumores óseos y puede ser monostótico (80%), poliostótico (20%) o formar parte del síndrome de McCune-Albright (afectación poliostótica, alteraciones endocrinas, pigmentación cutánea anormal y pubertad precoz). El hueso que con mayor frecuencia se afecta es el etmoides (71%), seguido del esfenoides (43%), el frontal (33%) y el maxilar, pero puede afectar a cualquier hueso. En TC la lesión intramedular está bien definida, con componente expansivo y adelgazamiento cortical, presentando el lecho de la lesión una densidad en vidrio deslustrado, hallazgo bastante característico, si bien puede ser totalmente esclerótica o lítica. En RM los hallazgos son inespecíficos, dependiendo del porcentaje de tejido fibroso que contenga la lesión. Suele presentar abundante vascularización y su intenso realce, aunque es variable, puede confundir con una lesión maligna.

La ecordosis fisalífora se trata de una pequeña masa derivada de tejido notocordal remanente. Su frecuencia ronda el 0,4-2% en las autopsias. Suelen ser intradurales, dependiendo de la pared dorsal del clivus al que se unen mediante un pedículo, si bien pueden aparecer en la región sacro-coccígea o en cualquier localización de la ruta notocordal.  Su valoración mediante CT es limitada, pero puede servir para observar sus características de benignidad, objetivando una lesión bien delimitada con bordes óseos finos. En RM típicamente es homogénea, hipointenso en T1 (T1W) e hiperintenso en T2 (T2W) y no muestra realce de contraste. En su diagnóstico diferencial encontramos el cordoma, un raro tumor intraóseo maligno, agresivo, que también está originado en un remanente notocordal. También puede simular condrosarcomas o metástasis, sin embargo, todas estas entidades no muestran los signos de benignidad antes descritos.

Los adenomas hipofisarios son los tumores más frecuente en la silla turca y constituyen entre el 10-15% de los tumores primarios cerebrales. Los adenomas hipofisarios invasivos se extienden hacia la región supraselar por regla general, pero en ocasiones pueden crecer hacia la región infraselar, afectando al clivus, seno esfenoidal o, incluso, la faringe, seno petroso o el agujero yugular. En estos casos, dada su naturaleza invasiva, puede confundirse con otros tumores como cordomas, condrosarcomas, meningiomas, astrocitomas, craneofaringiomas o metástasis. Los IPA en imagen provocan, en mayor o menor grado, un ensanchamiento de la silla turca, cerca del 100% de ellos, y si invaden el seno cavernoso suelen rodear la arteria carótida interna (ICA) sin causar compresión de la misma. La presencia de erosión ósea sin ensanchamiento selar es muy sugestivo de neoplasia.

Multitud de procesos inflamatorios/infecciosos pueden afectar a la base del cráneo, tales como el pseudotumor inflamatorio (IPT), granulomatosis con poliangeitis, sarcoidosis, enfermedad esclerosante relacionada con IgG4, osteomielitis (SBO), sinusitis fúngica o histiocitosis de células de Langerhans… todas ellas con hallazgos inespecíficos tanto por imagen como clínicamente. En general, estos procesos tienen en común que en RM se presentan como masas difusas infiltrativas que realzan tras la administración de contraste y cuyo curso evolutivo es directamente proporcional a la hipointensidad que presentan en secuencias T2W, a mayor cronicidad mayor hipointensidad.

La osteomielitis de la base del cráneo (SBO) es una rara entidad que se relaciona con bajas tasas de tratamiento antibiótico en países en vías de desarrollo. Como factores de riesgo encontramos las infecciones dentarias o sinusales recientes en pacientes añosos, diabéticos o inmunodeprimidos. En CT se muestra como una masa de tejidos blandos con erosión ósea o desmineralización, que puede no estar presente en fases precoces. La RM es útil para valorar la extensión de la enfermedad y, además de los hallazgos comunes descritos en el párrafo anterior, en secuencias T1W es hipointensa con signos inflamatorios en tejidos adyacentes y las áreas abscesificadas pueden restringir a la difusión. El retraso diagnóstico puede dar lugar a complicaciones tales como diseminación intracraneal, compromiso arterial o venoso.

El IPT, también conocido como granuloma de células plasmáticas o pseudotumor miofibroblástico,  es un proceso inflamatorio benigno que ocasionalmente cursa con elevación de IgG4 y que suele afectar a la órbita, si bien puede afectar cualquier estructura intracraneal. En la base del cráneo puede afectar a pares craneales y causar clínica de parálisis de los mismos.

La granulomatosis con poliangeitis es una vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre. Aunque su tropismo típico es pulmonar y renal con afectación multisistémica, inicialmente hasta un 10% pueden presentar afectación aislada de la base del cráneo, causando neuropatías. La determinación de ANCA en suero es útil en el diagnóstico diferencial. 

El ápex petroso es una pequeña región de la base del cráneo, compleja en su anatomía, que puede ser el seno de patología de naturaleza activa (neoplásica o inflamatoria) o no activa (incidental) y para diferenciarlas la imagen juega un papel importante.

El cefalocele del ápex petroso (PAC), congénito o adquirido, es la herniación de la duramadre o la aracnoides desde la porción posterolateral del cavum de Meckel hacia la porción anterior del ápex petroso. En CT se evidencia una masa homogénea, con densidad líquido, con bordes bien definidos esclerosos. En RM se comporta típicamente como el LCR en las distintas secuencias, pudiendo contener fibras del nervio trigémino y no provoca restricción a la difusión. Se cree que está relacionado con aumentos de la presión intracraneal (PIC) pues hasta en un 69% se acompaña de clínica de aumento de la PIC y evidencia de silla turca vacía.

El ápex petroso suele estar ocupado por médula ósea normal pero puede estar neumatizado hasta en un 35% de los casos y, aunque generalmente es simétrico, en un 4% de los casos hay diferencias significativas entre ambos. En secuencias T1W la médula ósea normal es hiperintensa y cuando el lado contralateral está neumatizado, esta señal se puede confundir con granulomas de colesterol o incluso realce en secuencias con contraste. En relación con la entidad anterior, un ápex petroso neumatizado puede ocuparse por líquido, presentando alta intensidad en T2W y siendo variable en T1W, según la proporción de contenido proteico que contenga. En ambos casos, la CT ayuda a valorar las características de benignidad del ápex petroso no neumatizado u ocupado por líquido, conservando el hueso cortical y el hueso esponjoso su morfología trabecular normal, hallazgos que no observamos en otras entidades como en la petrositis apical ni en los granulomas de colesterol, que son entidades sintomáticas y presentan signos de erosión ósea o pérdida del patrón esponjoso normal en TC.

Los aneurismas de ICA extradurales son raros y los que afectan al segmento petroso extradural de la ICA son extremadamente raros. Generalmente son asintomáticos pero pueden causar clínica por los efectos compresivos locales del aneurisma. En CT son ligeramente hiperdensos y expanden el ápex petroso, pudiendo presentar trombos murales y calcificaciones. En RM la señal depende del flujo en el aneurisma. Cuando son de alto flujo, en el centro puede presentar vacío de señal. Un flujo turbulento causa una señal heterogénea y se muestra con intensidad intermedia en T1W y T2W. Por último, un flujo lento o la presencia de trombosis podría simular una masa de tejidos blandos. Esta diversidad puede ser causa de confundir estas lesiones con condrosarcomas, meningiomas o metástasis. Una clave diagnóstica nos la puede dar el artefacto de fase provocado por la pulsatilidad del aneurisma, que no presenta el resto de lesiones. Los estudios angiográficos son esenciales para su confirmación.

En conclusión, la complejidad de las estructuras de la base del cráneo y la gran variedad de patología que puede afectar a las estructuras que contiene hacen necesario familiarizarse con la apariencia de las entidades benignas que pueden simular otros procesos de mayor relevancia para el paciente y así evitar seguimientos por imagen, biopsias o tratamientos innecesarios.

Valoración personal: Dada la complejidad anatómica de la base del cráneo esta revisión puede ser complicada y me ha parecido esencial tener a mano recursos de apoyo para comprender las relaciones anatómicas que se tratan. Aun así, los autores son bastante directos en la descripción de las entidades tratadas y se aportan imágenes de todas ellas, comparando los hallazgos más característicos en TC y en RM, esenciales para cumplir con el objetivo principal de la revisión que es familiarizarse con las mismas. 

Marlon Vasquez Burbano 

Hospital San Pedro, Logroño. R1