Complicaciones del linfoma en el abdomen y la pelvis: revisión clínica y de imagen

Artículo original: Khdhir, M., El Annan, T., El Amine, M.A. et al. Complications of lymphoma in the abdomen and pelvis: clinical and imaging review. Abdominal Radiology. 2022; 47(8), 2937–2955.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00261-022-03567-5

Sociedad: Society of Abdominal Radiology (SAR) @SocietyAbdRad

Palabras clave:  Lymphoma, Abdominal lymphoma, Gastrointestinal lymphoma, Complication, Oncologic emergency, Emergency radiology.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: LDCGB (linfoma de células B grande), LH (linfoma Hodgkin), LNH (linfoma no Hodgkin), LCT (linfoma de células T), RM (resonancia magnética), TC  (tomografía computarizada).

Línea editorial del número: Abdominal Radiology es una revista de publicación mensual, que pertenece a la sociedad de radiología abdominal. La edición de agosto 2022 tiene una dedicación especial al apartado de intervencionismo, incluyendo en este un total 38 artículos, la mayoría dedicados a este tópico. Se revisan diferentes técnicas intervencionistas principalmente en la patología abdominal y los retos que surgen en torno al acceso para algunos procedimientos específicos, tales como drenajes pélvicos o pancreáticos. También incluye artículos sobre avances y herramientas que mejoran la eficacia de los procedimientos, algunos tratan temáticas sobre radiómica e inteligencia artificial y varios son revisiones de temas de patología abdominal muy frecuente en la práctica diaria.  

Motivos para la selección:  La patología abdominal es un apartado de la radiología tan amplio como pueden ser otros, con enfermedades muy prevalentes que entrañan la posibilidad de desarrollar complicaciones que ponen en peligro la vida y  donde las pruebas de imagen  son de vital importancia para ayudar a decidir la indicación quirúrgica.

Las enfermedades linfoproliferativas, así como otro tipo de enfermedades oncológicas, cada vez son más frecuentes dado el envejecimiento y la mayor esperanza de vida de la población. Todo ello implica que existan cada vez más pacientes con patología oncológica controlada, susceptibles de desarrollar complicaciones, las cuales debemos conocer y estar familiarizados con sus hallazgos de imagen.

Resumen: 

Los linfomas Hodgkin (LH) y no Hodgkin (LNH) frecuentemente tienen afectación en los órganos abdominales y pélvicos siendo los sitios más frecuentes el bazo y el tubo digestivo (estómago e intestino delgado). Los patrones radiológicos pueden ser similares a otras patologías  infecciosas o neoplásicas de diferente estirpe, es por esta razón que los radiólogos debemos familiarizarnos con los patrones de imagen más comunes del linfoma en esta localización anatómica y sus complicaciones. 

Los linfomas que más frecuentemente se complican son los de alto grado, como el linfoma difuso de células B grande (LDCGB) o el linfoma de células T (LCT), y estas complicaciones pueden darse en cualquier punto del transcurso de la enfermedad, sea en el debut, en su fase de tratamiento o posterior al mismo en fase de remisión. La mayoría de las complicaciones empeoran el pronóstico global y aumentan la mortalidad.

1. Complicaciones gástricas e intestinales

El estómago es el sitio más común de afectación extranodal en los LH suponiendo un 70% de la afectación de los linfomas gastrointestinales y el segundo sitio es el intestino delgado donde la válvula ileocecal es la región más afectada seguida del yeyuno y el duodeno. En el TC, el linfoma gástrico suele caracterizarse por un extenso engrosamiento de la pared gástrica, un leve realce y la conservación de los planos grasos perigástricos, con un patrón de densidad de tejidos blandos relativamente homogéneo. En RM, las lesiones muestran una intensidad de señal intermedia homogénea en T1WI y una leve hiperintensidad en T2WI. Igualmente en el linfoma que afecta el intestino se observa engrosamiento mural, masas nodulares, polipoideas o infiltrativas, y las características típicas del mismo son la dilatación aneurismática del asa afectada o su cavitación, también es típico la falta de reacción desmoplásica siendo menos frecuente la obstrucción. 

En cuanto a las complicaciones a nivel digestivo las más comunes son el sangrado, la obstrucción, la perforación y la formación de fístulas. 

El sangrado digestivo es la complicación más común con una incidencia de entre 2-3% a nivel gástrico y 2-7% a nivel intestinal, siendo el principal factor de riesgo el tratamiento previo con quimioterapia. Pudiendo presentarse en cualquier momento evolutivo de la enfermedad. En este caso el papel de la imagen radiológica es detectar la presencia de sangrado activo y  el origen de la hemorragia a través de un TC multifásico, para así plantear opciones terapéuticas (embolización, manejo endoscópico o intervención quirúrgica), lo cual dependerá del estado y pronóstico de cada paciente.

La obstrucción al vaciamiento gástrico por estenosis se da con mayor frecuencia en los linfomas gástricos después de la remisión de la enfermedad o de múltiples sesiones de quimioterapia, presentándose como dolor y distensión abdominal, y vómito no bilioso. En el TC o RM se observa una marcada distensión de la cámara gástrica, un tumor infiltrativo o una estenosis. 

A nivel intestinal es poco frecuente que el linfoma cause obstrucción como presentación inicial y cuando lo hace suele tratarse de linfomas muy agresivos y de gran tamaño. La estenosis post tratamiento puede ocurrir en el sitio inicial afectado y presentarse como obstrucción después de la remisión de la enfermedad. El TC es la modalidad de imagen adecuada para detectar el sitio de obstrucción y la presencia de masas u otras complicaciones como isquemia o neumatosis. 

La intususcepción intestinal con o sin obstrucción se da en 7-17% de los paciente con linfoma presentándose con sintomatología episódica y recurrente, su diagnóstico por imagen puede realizarse con ecografía abdominal que mostrará el signo del donut y en TC se logrará delimitar el asa comprometida y se obtendrán mayores datos de los tejidos adyacentes. 

La perforación gástrica o intestinal es una complicación con una incidencia de alrededor del 2%, siendo la que más eleva la tasa de mortalidad. La perforación ocurre frecuentemente después del inicio de la quimioterapia y son más habituales en tumores con alta tasa de necrosis, de alto grado o de gran tamaño (>10 cm), así como con la diseminación extranodal extensa. En el TC los hallazgos que se pueden observar serán neumoperitoneo, ulceración tumoral, alteración de la grasa adyacente y defecto en la pared. Para prevenirla se implementan protocolos de quimioterapia con dosis escalonadas. 

Una complicación rara es la fístula gastroesplénica que típicamente ocurre después de la quimioterapia. Su presentación puede ser variada como sangrado, absceso o incluso de forma asintomática.

2. Complicaciones esplénicas

El bazo es comúnmente afectado tanto en el LH como en LNH siendo esta afectación  difusa con o sin lesiones focales de hipoatenuación. 

La ruptura esplénica espontánea es una complicación rara del linfoma, más frecuente en el LNH, con una incidencia muy baja. Los hallazgos de imagen incluyen aumento de tamaño del órgano, hematoma intraparenquimatoso, infartos o hemorragia subcapsular con extravasación de contraste. El tratamiento es la cirugía urgente o la embolización, y el pronóstico a causa de un linfoma es peor que por cualquier otra etiología. 

3. Complicaciones hepatobiliares y pancreáticas

El linfoma primario hepático es muy raro, con una incidencia menor al 1%. En el TC típicamente aparece como una lesión o lesiones hipodensas homogéneas o heterogéneas y a veces con necrosis central. Las lesiones suelen ser hipovasculares en fase arterial (con aspecto homogéneo, parcheado o realce en anillo), pudiendo tener lavado en fases portal o retardada. En la RM, las lesiones tienen una intensidad de señal baja en T1WI y alta en T2WI. 

La complicación más frecuente del linfoma que afecta el árbol hepatobiliar es la obstrucción de los conductos por conglomerados ganglionares hepáticos, periportales o peripancreáticos. La ictericia obstructiva es una rara manifestación clínica del LNH, específicamente del LDCGB y sugiere un mal pronóstico.

Tras el tratamiento la complicación más frecuente es la estenosis del conducto biliar común y la trombosis de la vena porta. El stent percutáneo o endobiliar podría ser considerado como manejo descompresivo de la ictericia obstructiva.

La afectación pancreática por un linfoma es rara e indica enfermedad avanzada. Esta puede ser causada por invasión directa del parénquima desde los conglomerados adenopáticos retroperitoneales o como masa primaria. Los hallazgos de imagen del linfoma pancreático revelan una masa focal heterogénea generalmente en la cabeza del páncreas, típicamente con poca o ninguna dilatación ductal pancreática, en contraste con el adenocarcinoma primario. En la RM, las lesiones pancreáticas focales muestran una intensidad de señal baja relativa homogénea en T1WI y T2WI y una restricción en la secuencia de difusión. La pancreatitis aguda es una presentación inusual de linfoma.

4. Complicaciones genitourinarias

El linfoma renal primario es muy raro, la mayoría LNH y el subtipo LDCGB. La forma de presentación clínica más frecuente es la hematuria, dolor abdominal, fiebre y pérdida de peso. Inicialmente la función renal está preservada, pero la infiltración y los depósitos linfomatosos pueden causar lesión renal secundaria con o sin uropatía obstructiva. También puede complicarse con síndrome nefrótico o trombosis de la vena renal. 

Los hallazgos de imagen incluyen nódulos parenquimatosos múltiples y bilaterales que preservan la arquitectura renal. También puede verse una masa renal solitaria o infiltración difusa con aumento del tamaño renal. Las adenopatías adyacentes pueden coalescer y deformar el sistema colector. En TC los depósitos linfomatosos son hiperdensos en el estudio basal y el realce es menor que el parénquima normal.

La obstrucción del tracto urinario ocurre en aproximadamente un 2% de los casos de NHL. También puede presentarse ruptura pielocalicial por la infiltración linfomatosa y la formación de fístulas en la pelvis como la fístula vesicovaginal.

En general la afectación por linfoma de la vejiga, el tracto urinario superior y el sistema genital es muy raro y se puede confundir con patologías más frecuentes en estos órganos en los estudios iniciales. 

5. Complicaciones adrenales

El linfoma primario adrenal es muy poco frecuente y el subtipo habitual que lo hace es el LDCGB. La sintomatología es inespecífica  y la insuficiencia adrenal es lo más habitual. En el TC el hallazgo más frecuente son las masas adrenales bilaterales homogéneas o heterogéneas con diferente densidad en el TC. El linfoma adrenal puede ser causa de hemorragia espontánea.

6. Complicaciones peritoneales

La linfomatosis peritoneal es una presentación rara del linfoma extranodal y usualmente secundaria a un LNH de alto grado. Se caracteriza por engrosamiento difuso del peritoneo, infiltración extensa con múltiples nódulos, masa en el mesenterio con o sin ascitis. 

7. Complicaciones vasculares

Los linfomas son un importante factor de riesgo para el tromboembolismo venoso. Sin embargo una  complicación inusual del linfoma es el trombo tumoral, el cual es resultado de la extensión directa de una masa linfomatosa. La apariencia en el estudio de imagen suele consistir en una gran masa infiltrante con una extensión secundaria al vaso adyacente y un trombo tumoral. En contraste con el trombo blando, el trombo tumoral muestra un realce similar al de la enfermedad nodal o extranodal primaria.

Una complicación vascular poco frecuente de los linfomas agresivos es la invasión arterial y la formación de pseudoaneurismas que pueden causar hemorragias.

Valoración personal:

Se trata de una revisión extensa, pero bastante completa que integra las presentaciones clínicas iniciales de los linfomas abdominales más frecuentes y sus complicaciones, así como  los hallazgos más frecuentes en imagen y describiendo sus patrones radiológicos más habituales en la presentación inicial y de las complicaciones más relevantes. 

Considero que es un artículo de referencia y de consulta continua ante la sospecha de estar frente a un estudio de un linfoma abdominal. 

Silvia Juliana Carreño Reyes

Hospital Universitario de Getafe. R2.

silviajuliana1227@gmail.com

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