Hiperplasia nodular focal y lesiones similares

Artículo original: LeGout JD, Bolan CW, Bowman AW, Caserta MP, Chen FK, Cox KL, et al. Focal nodular hyperplasia and focal nodular hyperplasia-like lesions. Radiographics. 2022;42(4):1043–61.

DOI: https://doi.org/10.1148/rg.210156  

Sociedad: Radiological Society of North America (RSNA) (@RadioGraphics)

Palabras clave: N/A

Abreviaturas y acrónimos utilizados:  HNF (Hiperplasia Nodular Focal), LI-RADS (Liver Imaging Reporting and Data System), RM (Resonancia Magnética) y TC (Tomografía Computarizada).

Línea editorial:  RadioGraphics es la revista bimestral de la Radiological Society of North of America (RSNA) dedicada a la divulgación de material educativo organizado fundamentalmente por órganos y sistemas. El número del mes de julio y agosto de 2022 se compone de 30 artículos, entre los que mencionó dentro de la sección de imagen cardiaca, el que nos acerca al estado actual sobre la valoración del calcio en las arterias coronarias. Por otro lado, el carcinoma hepatocelular se adueña de la sección gastrointestinal, hablándonos de la evaluación de los nódulos con la ecografía en pacientes con riesgo de hepatocarcinoma y el papel de la ecografía con contraste en la evolución del mismo. Y por último, mencionar el apartado de radiología multisistémica, dónde dedican uno de sus tres artículos a la neurofibromatosis y sus múltiples manifestaciones radiológicas.

Motivos para la selección: la HNF se ve en los servicios de radiodiagnóstico con relativa frecuencia, siendo importante la correcta caracterización y diferenciación con otras lesiones hepáticas benignas y sus diferentes riesgos de malignización. Mediante este artículo podemos estudiar las técnicas y características radiológicas que nos dan mayor sensibilidad y especificidad, así como tener en cuenta otras anomalías vasculares hepáticas que simulan lesiones con características similares a la HNF.

Resumen

La HNF es la segunda lesión hepática benigna más frecuente, después del hemangioma, constituyendo el 8% de las lesiones hepáticas primarias. Frecuentemente se diagnostica en mujeres, entre la tercera y quinta década de la vida. Normalmente es una lesión única, pero puede ser múltiple en el 20% de los casos.

Histológicamente constituye una hiperplasia de hepatocitos morfológicamente normales, con desarrollo anormal del sistema portal. Aunque no se comprende del todo la patogénesis, se aboga por una respuesta hiperplásica de los hepatocitos a un flujo sanguíneo hepático alterado.

Se caracteriza como una masa solitaria bien delimitada, lobulada y no encapsulada, de menos de 5 cm habitualmente. En la TC sin contraste es isodensa, así como isointensa en secuencias T1 de RM, motivo por el cual se le reconoce como lesión oculta. Es característica la presencia de una arteria central y un patrón de vasos ramificados en septos radiales, que explica el patrón de realce centrífugo característico, comúnmente denominado “en rueda de carro”.  En la TC realizada en fase arterial con contraste extracelular se observa un realce de toda la lesión con una cicatriz central hiporrealzante (sólo en algunos casos se observa la arteria central en el espesor de la cicatriz), así como en fases más tardías (2-5 minutos) la lesión obtiene una atenuación similar al parénquima, y destaca la cicatriz central hiperdensa. 

La RM es considerada la técnica más sensible y específica en la detección y diagnóstico de la HNF, sobre todo con la administración de agentes de contraste hepatoespecíficos. El comportamiento característico lo constituye la cicatriz central hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. En el estudio de difusión se comporta hiperintensa respecto al hígado normal. Tras la administración de contrastes hepatoespecíficos, se observa una hiperintensidad de señal que permite diferenciarlo de otras lesiones que no tienen origen hepatocelular como los hemangiomas o metástasis. Existen cuatro patrones de captación de contraste: hiperintenso homogéneamente, hiperintenso heterogéneo, homogéneamente isointenso o hipointenso con realce periférico en anillo. Este hallazgo lo distingue de  otros patrones de realce típicos asociados a enfermedades malignas: el realce central con borde hipointenso periférico (tumores con estroma fibroso como colangiocarcinoma y adenocarcinoma metastásico) o la captación periférica (por reacción peritumoral). 

El principal diagnóstico diferencial lo constituye el adenoma hepatocelular, que a veces también se presenta con cicatriz central, teniendo en cuenta que en alguno de ellos se puede observar transformación maligna y hemorrágica. 

El radiólogo debe estar familiarizado con la imagen de la HNF, para evitar las intervenciones innecesarias, debido a su naturaleza benigna. Un buen diagnóstico se basará en la coordinación de las diferentes secuencias de la RM y no solo la obtenida tras la administración de contraste hepatobiliar. En ocasiones puede observarse HNF con infiltración grasa y calcificaciones como manifestaciones atípicas que precisan seguimiento y/o biopsia.

Normalmente, la HNF es asintomática y suele constituir un hallazgo incidental, que no requiere tratamiento o seguimiento en pacientes sin enfermedad hepática asociada. En los casos en los que se produce efecto de masa que ocasiona clínica, la embolización arterial, así como la cirugía pueden ser opciones terapéuticas. 

Las lesiones simuladoras de HNF cumplen los criterios de ser idénticas macroscópicamente, microscópicamente e inmunohistoquímicamente a la HNF, sin riesgo de degeneración maligna y se asocian también con un desarrollo vascular anómalo. Aparecen en el contexto de síndrome de Budd-Chiari, enfermedad hepática asociada a Fontan, cavernomatosis portal, síndrome de Osler-Weber-Rendu, o alteraciones microvasculares como la cirrosis, la hiperplasia nodular regenerativa, lesiones posquimioterapia, etc.  Ante la existencia de este tipo de lesiones, los criterios LI-RADS no deben aplicarse puesto que se ve disminuida la especificidad del diagnóstico de hepatocarcinoma. 

Valoración personal:

Me ha parecido un artículo especialmente docente, que profundiza de manera sencilla en la patogénesis para dar sentido a los hallazgos que obtendremos en las pruebas de imagen. Realiza muy buenas descripciones radiológicas, con imágenes ilustrativas de cada técnica diagnóstica de HNF, ejemplificando las lesiones simuladoras de la misma. Nos ayuda a conocer diferentes contextos clínicos que constituyen un desarrollo vascular anómalo, y así poder reconocer lesiones similares a la HNF, también de características benignas. Como único aspecto negativo, he echado de menos un poco más de información acerca de cómo debe realizarse seguimiento en las presentaciones atípicas, y qué manejo debería establecerse para la sospecha de un hepatocarcinoma si los criterios LI-RADS no son igual de válidos con estas lesiones.

Ana Castell Herrera

Hospital Universitario de Getafe, R2

anacasherr1996@gmail.com

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Publicado en Radiographics

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