Artículo original: Freddi T de AL, Ottaiano AC. The Optic Nerve: Anatomy and Pathology. Seminars in Ultrasound, CT and MRI. 2022;43(5):378-388.
DOI: doi.org/10.1053/j.sult.2022.04.006
Sociedad: N/A (@ELS_Radiology).
Palabras clave: Optic Nerve, CT, MRI, Anatomy.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: RM: Resonancia magnética, TC: Tomografía Computarizada, SNC: Sistema Nerviosa Central
Línea editorial del número: La revista Seminars in Ultrasound, CT and MRI es publicada de manera bimensual por la editorial Elsevier y dirigidos a todos los médicos involucrados en la realización e interpretación de procedimientos de ultrasonido, tomografía computarizada y resonancia magnética. El número de Octubre constituye la primera parte de una revisión de la anatomía y patología de los pares craneales, abarcando, en este caso, desde el primero hasta el sexto. Destacar la revisión del nervio olfatorio, especialmente por los hallazgos en RM de la anosmia tanto en el contexto de COVID agudo como en el de síndrome de COVID persistente.
Motivos para la selección: Las órbitas es una región que todo radiólogo debe conocer tanto para un abordaje de manera primaria en las pruebas orientadas a patologías orbitaría concretas así como parte de la sistemática de los estudios craneales. Una de las estructuras que se incluyen y que nos aporta más información es el nervio óptico. Mi selección de este par craneal en concreto (dentro de los potencialmente seleccionables) se debe a su amplia variedad de patología, a consecuencia de su condición de “prolongación” orbitaria del SNC, además de su accesibilidad, ya que es visible (aunque de manera grosera) a través de un estudio básico de TC, lo que nos permite detectar alteraciones groseras desde las primeras fases del proceso diagnóstico y así, orientar los estudios radiológicos posteriores. Además, su porción intraorbitaria es visible tanto morfológica como funcionalmente con otras pruebas no realizadas por radiólogos como la Tomografía de Coherencia Óptica (OCT), lo que nos permite tener más herramientas que ayuden a su abordaje y para correlacionar nuestros hallazgos.
Resumen:
El nervio óptico es una prolongación del parénquima cerebral, cuyo estudio por RM es fundamental debido a su difícil abordaje clínico-analítico.
Anatomía:
El nervio óptico no se considera un verdadero nervio craneal: se trata en sí de un tracto de sustancia blanca rodeada de una vaina dural y sin células de Schwann.
Tiene cuatro porciones:
- La porción intraocular: es la más corta y está formada por los axones de las células ganglionares retinianas.
- La porción intraorbitaria: (la más larga), discurre por el espacio intraconal hasta el vértice orbitario y está rodeada de una vaina dural, la cual se continúa con la cisterna supraselar y, por tanto, el LCR en su interior está sometido a los mismos cambios de presiones que en el compartimento intracraneal.
- La porción intracanalicular: recorre el canal óptico junto a la arteria oftálmica.
- La porción intracraneal: discurre por la cisterna supraselar y llega al quiasma óptico, donde las fibras nasales de los respectivos nervios se decusan. A partir del quiasma, emergen los tractos ópticos que hacen sinapsis con los núcleos geniculados laterales. Desde este punto, salen las radiaciones ópticas hacía la corteza occipital.
Modalidades de imagen.
Aunque la TC puede ser útil en algunos casos (sobre todo en patología con afectación ósea), la técnica de elección para su estudio es la RM con cortes finos, siendo las secuencias básicas para su estudio: T1 axial y coronal, STIR, T2 y T1 con saturación grasa sin y tras administración de gadolinio.
En pacientes con sospecha de patología isquémica óptica pueden adquirirse secuencias adicionales de difusión.
En cuanto a la valoración del nervio óptico (que debe ser isointenso con respecto a la sustancia blanca en todas las secuencias), su mejor abordaje es con cortes coronales (especialmente para la porción intracanalicular), mientras que la porción orbitaria puede visualizarse bien en proyecciones axiales. El segmento intraocular es difícilmente valorable en secuencias convencionales.
Anomalías congénitas y tóxico-metabólicas.
- Colobomas. Ocurren por defectos parciales en el cierre de la fisura óptica. La clínica es variable y depende del tamaño y la localización del defecto. Su presentación es en forma de excavación posterior bien definida en el globo ocular (que suele ser pequeño) cerca de la cabeza del nervio óptico con herniación vítrea.
- La anomalía del “Morning Glory” se caracteriza por una excavación en forma de embudo del globo posterior en la papila del nervio óptico. Puede asociarse a defectos de la línea media del cráneo y de la base del cráneo, anormalidades vasculares y malformaciones cerebrales. En la RM, se observa un disco óptico intraocular en forma de embudo con discontinuidad uveoescleral focal, elevación de la retina con hiperintensidad en T1, material de partes blandas alrededor nervio óptico, grasa dentro de la vaina del nervio óptico distal y realce de la porción retrobulbar del nervio óptico.
- Anoftalmia y microftalmia. Esta última se presenta con hipoplasia orbital, ausencia del globo ocular con tejido fibroso en su lugar, músculos extraoculares rudimentarios, agenesia del nervio óptico y bandas orbitales. Puede clasificarse en grados de severidad según el diámetro ocular en el plano axial.
- La hipoplasia del nervio óptico se caracteriza por un grosor reducido del mismo en base a valores de referencia publicados en la literatura.Este hallazgo junto con la presencia de defectos de la línea media y la difusión tálamo-hipofisaria, forma parte de los criterios diagnóstico de la displasia septo-óptica o Sindrome de Morsier.
- La neuropatía óptica hereditaria de Leber. Es una enfermedad de origen mitocondrial con hallazgos variables en RM, siendo lo más típico la afectación de la porción posterior de los nervios ópticos y del quiasma, que se muestran engrosados y con hiperintensidad en T2.
- Las drusas de la cabeza del nervio óptico pueden ser congénitas o adquiridas. Se muestran como pequeños focos calcificados en el TC a nivel de la cabeza del nervio óptico. En la ecografía, suele presentarse como focos hiperecogénicos con sombra posterior.
- El síndrome WOLFRAM se caracteriza clínicamente por diabetes insípida, diabetes mellitus, atrofia óptica y sordera. La RM muestra atrofia del nervio óptico, ausencia de hiperintensidad en las imágenes ponderadas en T1 del lóbulo posterior de la hipófisis, atrofia y alteraciones de la señal a nivel de la protuberancia, atrofia cerebelosa, hiperintensidades en T2 de la sustancia blanca e hiperintensidad en FLAIR dentro de la radiación óptica.
- La neuropatía óptica tóxica puede estar causada por metanol (la causa más frecuente), metales, fármacos y el dióxido de carbono, o también puede estar relacionada con déficits nutricionales. En su fase aguda, la RM puede revelar una restricción de la difusión en las porciones intraorbitales de los nervios ópticos.
- La hipertrofia del nervio óptico puede observarse en trastornos de almacenamiento lisosómico como en la enfermedad de Krabbe y la leucodistrofia metacromática. Los hallazgos en RM incluyen un patrón «atigrado» en sustancia blanca periventricular característico, hiperdensidad en la TC sin contraste e hipointensidad en T2 de los tálamos, atrofia cerebral y realce de múltiples nervios craneales así como de raíces espinales.
Neuritis óptica:
Suele afectar a los adultos jóvenes y puede presentarse de manera idiopática pero estando muy frecuentemente asociada a la esclerosis múltiple (aunque no está incluida en los criterios de McDonald para su diagnóstico).
Sus características clínicas típicas incluyen la pérdida de visión unilateral subaguda, el dolor ocular, la pérdida del campo visual, la alteración en la visión de colores y las escotomas. En la fase aguda, se puede objetivar engrosamiento e hiperintensidad del nervio en las imágenes STIR, con un realce de leve a moderado.
La Neuromielitis Óptica o enfermedad de Devic, es una enfermedad desmielinizante autoinmune que afecta a los nervios ópticos y a la médula espinal. La resonancia magnética es especialmente útil en los pacientes seronegativos para la AQP4-IgG. Suele ser bilateral y afecta a los segmentos intracraneales de los nervios ópticos, extendiéndose al quiasma y al tracto óptico. Las imágenes de resonancia magnética muestran una afectación longitudinal del nervio óptico (más de la mitad de su longitud), inflamación con hiperintensidad de señal en las imágenes ponderadas en T2 y una intensa captación de contraste en las imágenes ponderadas en T1.
La mielitis transversa asociada, presenta una afectación en RM extensa, de al menos 3 cuerpos vertebrales. En RM, son características las lesiones puntiformes hiperintensas en las imágenes ponderadas en T2 y el patrón de realce en anillo. El compromiso del área postrema y la atrofia significativa de la médula espinal en las últimas etapas son pistas para el diagnóstico.
La enfermedad por anticuerpos anti-MOG se presenta en la RM con una importante inflamación y captación de contraste de los nervios ópticos, con hiperintensidad de señal en las imágenes ponderadas en T2, pudiendo asociarse a un edema del disco óptico y a un peculiar realce perineural.
Infecciones y enfermedades granulomatosas:
Diversas infecciones pueden estar relacionadas con la neuropatía óptica inflamatoria. Entre las víricas, destacan el herpes zóster oftálmico y el citomegalovirus, pudiendo provocar una inflamación retrobulbar caracterizada en la RM por una hiperintensidad en las imágenes ponderadas en T2 con captación de contraste, asociada a una retina con realce igualmente patológico.
La neuropatía óptica por arañazo de gato se muestra en la RM con realce unilateral de segmentos cortos del nervio óptico retrobulbar y afectación del disco óptico. El compromiso de las papilas del nervio óptico es inespecífico pero puede ayudar a acotar el diagnóstico diferencial.
Tumores primarios del nervio óptico:
- Los gliomas de la vía óptica son la neoplasia primaria más común de las estructuras visuales, siendo los más frecuentes tumores de bajo grado (sobre todo, el astrocitomas pilocíticos de grado I de la OMS) y pueden estar asociados a NF tipo 1. En la RM se muestran como una lesión mal definida que expande el nervio, hipointensa en las imágenes ponderadas en T1, hiperintensa en las secuencias ponderadas en T2, con un realce de contraste variable. Puede remitir espontáneamente, siendo este hecho más frecuente en los tumores del quiasma óptico.
- El meningioma de la vaina del nervio óptico puede surgir de las estructuras intraorbitarias o ser secundario del compartimento intracraneal. El diagnóstico se realiza con una combinación de hallazgos clínicos y de imagen característicos. La RM suele mostrar una intensa captación de gadolinio en la vaina del nervio óptico longitudinal, globular o fusiforme, siendo característico el signo de la «huella del tranvía», que se define como un realce lineal a lo largo de la vaina del nervio óptico sin realce del contraste del nervio óptico.
Tumores que invaden el nervio óptico:
- El retinoblastoma es el tumor maligno primario intraocular más frecuente en los niños y se origina en la retina, con posibilidad de extenderse a los nervios ópticos. En la RM, presenta una baja intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T2, prominente restricción de la difusión y un intenso realce tras administración de contraste.
- El melanoma es la neoplasia intraocular primaria más frecuente en adultos. Suele surgir de la coroides y se caracteriza por presentar una señal hiperintensa en las imágenes ponderadas en T1 (por el alto contenido en melanina), y una señal hipointensa en las imágenes ponderadas en T2, con realce tras administración de gadolinio. Los melanomas uveales yuxtapapilares pueden invadir el nervio óptico, lo que indica mayor malignidad.
- El linfoma es la enfermedad linfoproliferativa más común que se produce en las órbitas, pudiendo manifestarse como una lesión bien definida en los espacios extraconales o intraconales, la glándula lagrimal, o como una lesión difusamente infiltrada en los músculos extraoculares y el complejo de la vaina del nervio óptico. En la RM, suele presentarse con una señal hipointensa en T2, difusión restringida y un intenso realce con gadolinio.
Trastornos vasculares:
La neuropatía óptica isquémica primaria puede subdividirse en anterior y posterior (donde tienen mayor relevancia los estudios radiológicos) y se producen debido a una interrupción del flujo sanguíneo en la arteria oftálmica o sus ramas.
- La neuropatía óptica isquémica anterior es la causa más común de neuropatía óptica en pacientes adultos y afecta al disco óptico, lo que provoca una pérdida visual indolora. La resonancia magnética suele ser normal, pero se ha descrito un realce de la cabeza del nervio óptico en algunos pacientes.
- La neuropatía óptica isquémica posterior es rara y afecta al nervio óptico y al quiasma, y puede ocurrir en pacientes sometidos a cirugía espinal o cardíaca con factores de predisposición como anemia, hipotensión y aterosclerosis carotídea. La RM puede revelar restricción de la difusión del nervio óptico intraorbital.
Hipertensión intracraneal idiopática (pseudotumor cerebri).
La hipertensión intracraneal idiopática es un síndrome caracterizado por un aumento de la presión intracraneal del LCR de etiología incierta que se observa principalmente en mujeres de mediana edad con sobrepeso.
Clínicamente destaca la presencia de papiledema, que se produce porque la vaina dural del nervio óptico se comunica con el espacio subaracnoideo y se distiende cuando la presión intracraneal es elevada.
Los hallazgos clásicos en RM son: una vaina del nervio óptico ampliada con tortuosidad del mismo, silla turca vacía o parcialmente vacía, aplanamiento del globo posterior y/o de la esclerótica, protrusión intraocular de la cabeza del nervio óptico y estenosis de los senos venosos transversales.
Valoración Personal:
En cuanto a los puntos positivos, reseñar la transversalidad de la revisión, que puede convertirse en texto de consulta rápida para radiólogos no expertos en radiología de cabeza y cuello. Los elementos pictográficos por RM son muy ilustrativos.
En cuanto a los negativos, sólo destacar la ausencia de imágenes de otras técnicas de imagen que no sean de RM así como la ausencia de referencia a la ecografía ocular para el estudio grosero de la patología isquémica óptica y del retinoblastoma.
Quiero aportar a esta revisión, una investigación donde se analiza la utilidad de la medición del diámetro de la vaina dural del nervio óptico por ultrasonidos como método no invasivo y a pie de cama de valoración indirecta de la presión intracraneal.
Ernesto Santana Suárez
Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil de Gran Canaria (R3).
cbseram.com 
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