Síndrome de encefalopatía posterior reversible en la edad pediátrica: ¿Hay asociación entre la presión arterial, la gravedad de la imagen y las características atípicas en resonancia magnética?

Artículo original: Hilal K, Khandwala K, Sajjad N, et al. Paediatric posterior reversible encephalopathy syndrome: is there an association of blood pressure with imaging severity and atypical magnetic resonance characteristics? Pediatr Radiol 2022; 52: 2610–2619.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00247-022-05400-z   

Sociedad: Pediatric Radiology (​​@PedRadJournal)

Palabras clave: blood pressure, brain, children, encephalopathy, hypertension, magnetic resonance imaging, posterior reversible encephalopathy syndrome

Abreviaturas y acrónimos utilizados: BHE (barrera hemato-encefálica), HTA (hipertensión), PRES (síndrome de encefalopatía posterior reversible), RM (resonancia magnética), TA (tensión arterial).

Línea editorial del número: Pediatric Radiology es una revista que está continuamente actualizándose acerca de nuevos hallazgos y progresos en todas las pruebas de imagen en pacientes pediátricos gracias a una combinación de artículos originales y revisiones que describen el estado actual del conocimiento sobre un tema en particular. El volumen 52 correspondiente al mes de diciembre es el número 13 y recoge 27 artículos, entre los cuales se hace especial hincapié en patología neurológica (destacando: “Neuroimaging features of genetic syndromes associated with CNS overgrowth” y “The role of apparent diffusion coefficient histogram metrics for differentiating pediatric medulloblastoma histological variants and molecular groups”) y en la patología cardiaca (destacando: “Computed tomography in tetralogy of Fallot: pre- and postoperative imaging evaluation”y “Computed tomography for aortic assessment in children”).

Motivos para la selección: El PRES es una enfermedad ampliamente conocida en la población adulta, pero poco frecuente y estudiada en pacientes pediátricos, siendo más frecuente en esta población las lesiones atípicas en la neuroimagen. Por ello, es importante su conocimiento y diagnóstico en este rango de edad, sobre todo en los pacientes pediátricos oncológicos en tratamiento quimioterápico activo, donde es más frecuente. Además, un tratamiento precoz implica un mejor pronóstico.

Resumen:

El PRES es una entidad clínico-radiológica consistente en un estado neurotóxico secundario a la incapacidad de la circulación posterior para autorregularse en respuesta a cambios repentinos de la TA, lo que produce un edema vasogénico, típicamente de distribución bilateral, simétrica, subcortical y de predominio en lóbulos parieto-occipitales. Es conocido que, en comparación con la población pediátrica, los adultos con PRES tienen una HTA más pronunciada y, además, las lesiones atípicas visibles mediante RM son más frecuentes en niños que en adultos, por lo que es de suponer que en los niños tiene que existir algún otro mecanismo fisiopatológico aparte de la HTA, que hasta ahora es desconocido

Los síntomas más frecuentes del PRES infantil incluyen convulsiones, cefalea, alteraciones del nivel de conciencia y trastornos visuales.

En este artículo se realiza un estudio transversal retrospectivo de los casos de PRES pediátrico observados en un hospital terciario durante un periodo de 12 años. En función de los hallazgos visibles en la RM se clasifican los pacientes en casos leves (edema vasogénico leve sin efecto de masa), moderados (edema vasogénico confluente con efecto de masa) y graves (hemorragia, edema vasogénico con desplazamiento de línea media y/o afectación de varias regiones). 

Los hallazgos atípicos visibles en la RM fueron: el edema citotóxico (probablemente por un mecanismo de vasoconstricción-hipoxia), la hemorragia (seguramente por un mecanismo de reperfusión) y el realce tras la administración de contraste (secundario a lesión de la BHE). Otros hallazgos atípicos en neuroimagen, teniendo en cuenta el patrón de distribución del PRES, son: la afectación de cerebelo, tronco del encéfalo y lóbulos frontales. 

Según la gravedad de las imágenes, la mayoría de los niños tenían un PRES leve-moderado y el 67% de ellos tenían HTA. No se observó una asociación estadísticamente significativa entre la TA y la gravedad basada en neuroimagen; tampoco se encontraron asociaciones estadísticamente significativas entre la PA y los hallazgos atípicos visibles en la RM (p>0,05). 

La mayoría de los niños (73%) tuvieron una recuperación clínica completa en una media de 7-8 días, otros sobrevivieron con secuelas neurológicas persistentes (10%) y otros fallecieron (6%). 

El 50% de los niños mostró una resolución completa o casi completa de los hallazgos radiológicos en las pruebas de imagen posteriores al diagnóstico. Es importante tener en cuenta que, aunque el niño pueda mostrar una recuperación clínica, las lesiones radiológicas pueden persistir durante un periodo de tiempo más largo.

En resumen, los hallazgos atípicos en neuroimagen (sobre todo afectación de lóbulos frontales y cerebelo) y la ausencia de HTA es más común en el PRES de pacientes pediátricos en comparación con los adultos

Valoración personal:

El PRES pediátrico es una entidad parecida al PRES de los adultos, pero más compleja y a veces con un patrón de neuroimagen distinto al que estamos acostumbrados, por lo que es importante conocerlo para diagnosticarlo y tratarlo de forma precoz, pudiendo evitar así secuelas neurológicas persistentes.

Como factores limitantes de este estudio se encuentran: una muestra limitada a un único centro por lo que podría no ser extrapolable a otras poblaciones, el escaso número de casos con PRES grave y la falta de seguimiento radiológico de algunos pacientes una vez resuelta la clínica. Además, en los estudios de neuroimagen no se ha efectuado estudios de angioRM ni de perfusión mediante RM lo que limita el estudio del mecanismo de vasoconstricción-hipoxia.

Ana Peña Aisa.

Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, R3.

anaaisa15mdc@gmail.com 

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Publicado en Pediatric Radiology, Revistas

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