Neoplasias neuroendocrinas de intestino delgado: lo que los cirujanos quieren saber

Artículo original: Gupta A, Lubner M, Liu J, Richards E, Pickhardt P. Small bowel neuroendocrine neoplasm: what surgeons want to know. Abdom Radiol. 2022; 47: 4005–4015.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00261-022-03485-6

Sociedad: Society of Abdominal Radiology (@Abdominal_Rad)

Palabras clave: Neuroendocrine tumor, Mesenteric metastasis, DOTATATE, Surgical cytoreduction.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: AJCC (American Joint Committee on Cancer), NEN (neoplasias neuroendocrinas), NEN-ID (neoplasias neuroendocrinas de intestino delgado), NET (tumores neuroendocrinos), OMS (Organización Mundial de la Salud), PDNEC (carcinomas neuroendocrinos poco diferenciados), PET (tomografía por emisión de positrones), RM (resonancia magnética), TC (tomografía computarizada), TNM (Tumor, Node, Metastasis. Sistema de estadiaje tumoral). 

Línea editorial: 

En su número de diciembre la revista Abdominal Imaging se centra en las neoplasias neuroendocrinas. Dedica artículos según los diferentes órganos abdominales que pueden verse afectados: páncreas, estómago, intestino delgado, recto, vejiga y tracto urinario. También dedica un artículo a las metástasis hepáticas de estos tumores. Por otra parte, me han parecido interesantes, por ser poco habituales, un artículo dedicado a los protocolos de imagen para el estudio de estas neoplasias según su localización y otro en el que se revisan errores de diagnóstico y sus implicaciones. Además, dedican artículos relacionado con ginecología en relación con placenta acreta y percreta y otro para las complicaciones de una derivación portosistémica intrahepática transyugular.

Motivos para la selección:

Las neoplasias neuroendocrinas son tumores con una frecuencia relativamente elevada y que en muchas ocasiones plantean retos diagnósticos y terapéuticos. Puesto que muchos son hallazgos incidentales, es necesario conocer las posibles implicaciones clínicas y prever futuras complicaciones para adecuar el manejo de las mismas. En este sentido, los radiólogos debemos familiarizarnos con estas lesiones en las diferentes técnicas de imagen y conocer qué debemos aportar en nuestros informes para el beneficio de los pacientes.

Resumen:

Las NEN, también conocidas históricamente como “tumores carcinoides”, son actualmente los tumores más frecuentes en el intestino delgado (40%), superando a los adenocarcinomas. 

Clásicamente se dividieron en tumores de intestino anterior o duodenales y tumores de intestino medio o yeyuno-ileales, siendo mucho más frecuentes los segundos (70%). En 2019 la OMS actualizó la clasificación de los tumores del sistema digestivo y agrupó bajo el término NEN, independientemente de su origen anatómico, a los tumores gastroenteropancreáticos y hepatobiliares según estos fueran tumores bien diferenciados (NET), carcinomas neuroendocrinos poco diferenciados (PDNEC) o tumores mixtos neuroendocrinos/no neuroendocrinos. Los NET según su grado de celularidad, medido mediante el índice Ki-67, se clasifican en una escala de 1 al 3. Por su parte, los PDNEC se clasifican según sean de células pequeñas o grandes. Los PDNEC son más agresivos, presentan mayor tasa de metástasis a distancia y peor pronóstico, incluso cuando se comparan con un NET grado 3. 

Para el estadiaje de estas neoplasias, la AJCC utiliza el sistema TNM para los NET, con diferencias entre los NET duodenales y los yeyuno-ileales, y el utilizado para los PDNEC es similar al de los adenocarcinomas.

Manifestaciones y diagnóstico clínico

Las NEN-ID suelen diagnosticarse en la 6º década de vida, sin predilección de género y con frecuencia como un hallazgo incidental. Prácticamente todas las NEN-ID producen péptidos activos (serotonina, histamina, neurokinina A…) pero son metabolizados por el hígado por lo que el clásico síndrome carcinoide ocurre en un 20% de los casos y casi exclusivamente cuando hay metástasis a distancia. 

Los NET yeyuno-ileales suelen ser asintomáticos y con frecuencia de grado 1-2, lo que puede causar retrasos en su diagnóstico. En cambio, los NET duodenales son heterogéneos en su comportamiento e incluso los bien diferenciados pueden presentar metástasis precoces. La mayoría se localizan en duodeno proximal, de los cuales el subtipo más frecuente son los de células G (productoras de gastrina) y hasta un tercio de estos pueden presentarse con un síndrome de Zollinger Ellinson. Cuando son ampulares pueden causar ictericia obstructiva. 

Para el diagnóstico, cuando existe la sospecha de un NEN, pueden ser útiles marcadores serológicos como cromogranina A y la 5-HIAA (un metabolito de la serotonina). Estos también son útiles en el seguimiento de estas lesiones. Para el estudio directo la endoscopia y la cápsula endoscópica son los métodos más utilizados. 

Diagnóstico por imagen del tumor primario

La ecografía se utiliza básicamente para guiar biopsias o tratamientos como la ablación de metástasis. 

Estudios funcionales como el PET-TC han demostrado mejorar la detección de los NEN, en particular de los NEN-ID, con sensibilidad del 94% y especificidad del 92%. Utilizando el radiotrazador 68-Ga-DOTATATE (DOTA-Octreotate), con afinidad para el receptor de somatostatina, aumentamos la sensibilidad de detección de los NET grado 1 y 2; por otra parte, la 18-FDG tiene mayor sensibilidad para los NET grado 3 y los PDNEC, debido a su mayor índice mitótico y una menor expresión del receptor de somatostatina.

La RM juega un papel limitado y la apariencia de estos tumores está menos estudiada con esta técnica. Se detectan mejor en secuencias con contraste, presentándose como masas nodulares o áreas de engrosamiento mural hiperintensas.

En TC los tumores duodenales pueden ser masas nodulares o polipoides, intraluminales o intramurales con un intenso y característico realce en estudios con contraste. Los yeyuno-ileales suelen ser lesiones submucosas polipoides, en forma de placas o nodulares pero generalmente con menor tamaño y usualmente difíciles de detectar. La adición de una fase arterial tardía facilita la visualización del tumor debido a su abundante vascularización.

Tanto por RM como por TC los estudios multifase con enterografía han demostrado mejorar la capacidad de detección de los NEN-ID. 

Usualmente los tumores de intestino delgado son detectados por complicaciones secundarias como obstrucciones, especialmente los PDNEC, o isquemia intestinal que conducen a intervenciones urgentes. Estas complicaciones pueden ser debidas a que cuando estos tumores invaden la serosa, unido a la secreción de péptidos vasoactivos, conllevan a una reacción desmoplásica locorregional, engrosamiento mural focal y edema mesentérico que, junto a la fibrosis que provocan, pueden dar una configuración en horquilla del asa afectada, propiciando así dichas complicaciones.

Diagnóstico por imagen de la afectación metastásica ganglionar

Típicamente la afectación ganglionar se extiende a lo largo de la arteria y vena mesentérica superior, lo que puede ocasionar atrapamiento de las mismas y causar congestión intestinal e isquemia. En un 18% las adenopatías se localizan en el retroperitoneo y en la región periportal. Lo más importante en la afectación ganglionar es saber si están incluidas en el campo quirúrgico para realizar una cirugía de citorreducción completa y conocer que la afectación del tronco principal de la vena o arteria mesentérica superior contraindica la cirugía. 

Puesto que pueden acompañarse de reacción desmoplásica en el mesenterio, la espiculación y la fibrosis del mismo, da una imagen en sol o rueda de radio. 

Las adenopatías presentan calcificaciones hasta en un 70% de forma difusa, punteada o groseras.

Diagnóstico por imagen de la afectación metastásica a distancia

El órgano más afectado por las metástasis a distancia es el hígado, hasta en un 80% de los pacientes en estadios avanzados. Otras localizaciones frecuentes son el hueso, pulmonares y peritoneo; con menor frecuencias las glándulas suprarrenales, cerebro y ovarios.

Las metástasis hepáticas típicamente son lesiones hipervasculares, mostrando intenso realce en estudios con contraste en TC y RM y muestran restricción a la difusión en RM. No contraindican la cirugía y pueden ser tratadas mediante quimioembolización transarterial, por ejemplo.

Las metástasis peritoneales ocurren hasta en un 20% de los casos y son un factor de peor pronóstico. Suelen provocar fibrosis y adhesiones que pueden causar cuadros abdominales agudos como obstrucciones intestinales. Su resección es recomendada siempre que sea posible pues controla la enfermedad y reduce las complicaciones asociadas a las mismas. La experiencia con quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) es limitada y las guías actuales no apoyan su uso en estos casos de carcinomatosis peritoneal.

Las metástasis óseas ocurren en 13-30% de los pacientes, son típicamente blásticas o escleróticas y la RM es más sensible que la TC en su detección, mostrandose hipointensas en secuencias potenciadas en T2 y realzan tras la administración de contraste. Las metástasis pulmonares suponen el 5% en los casos de NET. Las metástasis extra-abdominales contraindican la cirugía.

El empleo de PET-TC con DOTATATE mejora la detección de metástasis intra y extra abdominales en comparación con la TC. Por su parte, el empleo de 18FDG puede ser útil en pacientes cuyas lesiones basalmente tienen avidez por el mismo o en los que hay una rápida progresión radiológica. El uso dual de ambos radiotrazadores puede guiar la decisión terapéutica: resecar las lesiones con afinidad para la 18FDG y radioterapia para las lesiones con avidez por el DOTATATE.

En definitiva, los NEN-ID son los tumores de intestino delgado más frecuentes. Los hallazgos radiológicos en cuanto a detección del tumor primario, afectación ganglionar o metastásica a distancia son cruciales para guiar el manejo de estas lesiones. La cirugía de citorreducción es la opción terapéutica de elección siempre que no esté contraindicado puesto que ha demostrado mejorar la supervivencia y el control de síntomas y reducir complicaciones asociadas.

Valoración personal:

Una revisión muy completa, pero breve, que intenta abarcar todo el manejo de las neoplasias endocrinas del intestino delgado, tratando temas que van desde la clínica, el diagnóstico directo y por imagen y el manejo de estas lesiones. Muy recomendable a la hora de estudiar este tipo de lesiones que, al fin y al cabo, comparten características por imagen independientemente de sus localizaciones en el abdomen.

Creo que ciertas partes del artículo están algo dispersas, hablan de un mismo concepto, como hallazgos por imagen, en apartados diferentes y creo que agruparlos facilita la lectura y comprensión del mismo. He echado en falta más imágenes de los diferentes tipos de NEN según sus localizaciones, por ejemplo.

Marlon Vasquez Burbano

Hospital San Pedro, Logroño, R2

vasquezmd1@gmail.com

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Publicado en Abdominal Radiology

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