Artículo original: Cerase A, Tampieri D, Miracco C, Grazzini I. Diagnostic neuroradiology of intracranial meningiomas presenting with hemorrhagic onset: a double center 14-year experience. Emerg Radiol. 2023 Apr;30(2):175-185.
DOI: 10.1007/s10140-023-02115-y
Sociedad: American Society of Emergency Radiology (@ERadSociety)
Palabras clave: Angiography, Computed tomography, Intracranial hemorrhage, Magnetic resonance imaging, Meningioma
Abreviaturas y acrónimos utilizados: ASD (angiografía por sustracción digital), MAV (malformación arterio-venosa), OMS (Organización Mundial de la Salud), RM (resonancia magnética), TC (tomografía computarizada).
Línea editorial: Emergency Radiology es la revista bimensual de la Sociedad Americana de Radiología de Urgencias (ASER). El número de abril de 2023 cuenta con 16 artículos. Diez de ellos son originales, entre los que llaman la atención dos artículos muy interesantes sobre la formación de los residentes en Radiología de Urgencias, uno sobre el desempeño de los residentes en las guardias y otro sobre la formación del residente en la lectura preliminar de estudios de politrauma de cara a agilizar el manejo de estos pacientes. Se incluyen también dos revisiones, una sobre la necrosis de partes blandas y otra sobre la hemorragia aguda en pacientes con tumores de cabeza y cuello.
Motivos para la selección: Creo que este artículo es de interés para el lector por abordar desde un punto de vista diferente un tema frecuente y conocido, como son los meningiomas y su presentación como hallazgo incidental. El debut hemorrágico de un meningioma se trata de una presentación infrecuente de una enfermedad relativamente común.
Resumen:
Los meningiomas son los tumores intracraneales no gliales más frecuentes en el adulto. Generalmente se manifiestan en forma de aumento de la presión intracraneal, convulsiones o déficits neurológicos progresivos que pueden variar en función de la localización del tumor. La presentación con sangrado agudo espontáneo es menos frecuente (0,5-2,9%) y más desconocida. Hasta la fecha, solamente se han publicado reportes de caso y series con pocos casos. El objetivo de este trabajo es presentar una serie larga basada en la experiencia de dos centros de referencia, que pueda ayudar a conocer mejor esta forma de presentación infrecuente de una patología frecuente, dando consejos para el diagnóstico radiológico, crucial de cara a orientar el manejo clínico.
Se llevó a cabo un estudio retrospectivo que incluye la serie de dos centros de referencia entre 2002 y 2015, con una muestra total de 1.304 meningiomas intracraneales con diagnóstico histológico confirmado. Los autores revisaron diferentes aspectos de la presentación clínica, así como los diversos hallazgos radiológicos.
De la serie de 1.304 meningiomas, 24 tuvieron una presentación como sangrado intracraneal (1,8%). Fueron 16 mujeres y 8 varones, con edades entre los 29 y los 88 años.
En 23 de los 24 casos, el sangrado fue agudo, súbito. La presentación clínica fue variable: cefalea y vómitos (n=11), deterioro del nivel de consciencia (n=3), pérdida de fuerza en extremidades (n=7), afasia (n=1) y convulsiones (n=1). Tan solo un paciente tenía antecedente de anticoagulación, descrito en la literatura como factor de riesgo. Todos los pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente, 4 de ellos de forma urgente y 20 de forma preferente.
En cuanto a la localización de los tumores, en todos los casos se trató del compartimento supratentorial, ya sea en la convexidad (13 casos), localización parafalcina (4), temporal (4), occipital (1) o en la base del cráneo (1). Un caso presentó localización intraventricular.
El tipo de hemorragia más frecuente fue la intralesional aislada, presente en 16 de los casos. Otros cuatro casos presentaron hematoma subdural aislado y los cuatro restantes una combinación de hemorragia intralesional y hemorragia subaracnoidea. No hubo ningún caso con hemorragia subaracnoidea aislada. Estos datos no concuerdan con lo publicado en la literatura hasta la fecha que, aunque está compuesta por reportes de caso aislados, parecía orientar a la hemorragia extratumoral como presentación más frecuente. No se observó asociación entre el tipo de hemorragia y la localización o el tamaño del tumor, lo que también contrasta con lo publicado hasta la fecha, que indicaba mayor propensión al sangrado en los meningiomas de la convexidad (que por otra parte son los más frecuentes de forma global, con o sin sangrado asociado) y en los meningiomas de mayor tamaño.
En cuanto al proceso diagnóstico, en los 24 casos la primera prueba realizada fue una TC craneal sin contraste. En 13 pacientes fue suficiente para diagnosticar tanto la hemorragia como el meningioma. En 5 pacientes la sospecha de meningioma subyacente surgió debido a la localización del hematoma y a las calcificaciones que presentaba, mientras que en 4 casos la sospecha surgió debido a la presencia de cambios en el hueso de la calota adyacente al hematoma. En 5 pacientes se requirió una RM complementaria. En un paciente se realizó una ASD al plantearse dudas entre un posible meningioma y una posible MAV. No obstante, dado que en 11 pacientes se hizo una ASD con el diagnóstico ya confirmado, para valorar una posible embolización prequirúrgica, los autores describen las características típicas del meningioma en la angiografía, con el conocido como “signo de la suegra”, con captación temprana e intensa y lavado tardío y lento. En 5 de los casos el diagnóstico fue quirúrgico, en el contexto de cirugía urgente por edema y signos de herniación en la TC.
Por último, los autores correlacionaron los hallazgos radiológicos y los anatomopatológicos, buscando una posible asociación entre el riesgo de sangrado y el subtipo o grado tumoral, sin encontrar asociación significativa en ningún caso.
Hasta un 4% de los tumores cerebrales malignos pueden tener un debut hemorrágico. En el caso de los tumores benignos, el debut hemorrágico es aún menos frecuente y, por lo tanto, hay cierto desconocimiento sobre el mismo, con la honrosa excepción de los sangrados asociados a adenomas hipofisarios (apoplejía hipofisaria). Los autores recalcan el hecho de que en esta serie haya sido más común la hemorragia intralesional que la extralesional. Hasta la fecha se creía que la principal causa de sangrado asociado a tumores benignos eran los condicionantes propios del paciente, como la hipertensión o la anticoagulación. No obstante, dado que en esta serie se aprecia que lo más frecuente es el sangrado intratumoral, gana fuerza la hipótesis de que la causa del sangrado es el tumor en sí mismo y no tanto lo que lo rodea.
La TC basal es la prueba diagnóstica inicial de elección y también la más rentable. En los hematomas subdurales y en algunos hematomas intraparenquimatosos es importante buscar datos clave como edema o áreas de distorsión en torno al coágulo, atenuación heterogénea, calcificaciones en una lesión hiperdensa mal definida adyacente a la tabla interna o a la hoz o cambios en el hueso adyacente. Estos hallazgos podrían orientarnos a un posible meningioma subyacente. En caso de duda, se puede recurrir a otras pruebas: RM, ASD…
Los autores concluyen que, aunque rara, la presencia de un meningioma subyacente debe considerarse en el diagnóstico diferencial de los hematomas intracraneales espontáneos no traumáticos. Es importante conocer los datos clave que puedan llevarnos a este diagnóstico.
Valoración personal:
Este artículo original se engloba en un grupo de publicaciones que a mí siempre me llama la atención: las presentaciones raras de enfermedades comunes. Son artículos que, sobre todo en los primeros años de formación, deben ser “cogidos con pinzas”, dado que, de ser tomados al pie de la letra, uno puede acabar pensando en rarezas todo el rato y pasar por alto lo más común y frecuente. Por otra parte, son muy útiles ya que, como ocurre en este caso, se pueden sacar dos o tres ideas clave que una vez interiorizadas, quedan en la recámara para salir a la luz en un futuro cuando un caso de hematoma no nos parezca del todo normal.
En cuanto a la calidad del estudio, como fortalezas cabe destacar que se aborda el tema desde un punto de vista de imagen multimodal, centrándose en la TC como prueba de elección, pero comentando también las indicaciones de otras como la RM o la ASD, así como los hallazgos que los autores identificaron en las mismas a lo largo de su serie. También se realizó correlación radiopatológica, lo que hace que el estudio sea aún más robusto si cabe.
Hay también varias limitaciones. Por una parte, aunque la serie es larga, solamente incluye 24 pacientes. Con 24 pacientes es difícil hacer un análisis estadístico sólido y consistente. No obstante, es un paso hacia conocer mejor el tema tratado, dado que la literatura previa se basaba en reportes de caso. Como en otros estudios de series largas de tumores, las diferentes clasificaciones de la OMS a lo largo del tiempo, así como el hecho de que haya habido diferentes radiólogos lectores a lo largo del tiempo, ha dificultado el análisis de algunas variables, como son el tipo histológico y el tamaño tumoral.
A pesar de ello, coincido con los autores en que este estudio es muy correcto y válido para que residentes, neurorradiólogos y radiólogos de urgencias aprendan o repasen una presentación rara de una enfermedad común, saliendo un poco de la zona de confort del “sota-caballo-rey” de la Neurorradiología de Urgencias.
Álvaro Rueda de Eusebio
Hospital Clínico San Carlos, Madrid, R2
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