Una revisión de las imágenes de los sarcomas superficiales del hueso

Artículo original: Harper, K, Sathiadoss, P, Saifuddin, A et al. A review of Imaging of surface sarcomas of bone. Skeletal Radiology 2021; 50: 9-28. 

DOI: https://doi.org/10.1007/s00256-020-03546-1

Sociedad: Society of Skeletal Radiology (@SSRbone)

Palabras clave: surface lesions, surface tumors, surface sarcoma, surface osteosarcoma, parosteal osteosarcoma, periosteal osteosarcoma, intracortical osteosarcoma, periosteal chondrosarcoma, juxtacortical chondrosarcoma, periosteal Ewing sarcoma.  

Abreviaturas y acrónimos:  RM (resonancia magnética), Rx (radiografía simple), TC (tomografía computarizada,  par-OS (osteosarcoma parostal) peri-OS (osteosarcoma perióstico), (HGS-OS) osteosarcoma de superficie de alto grado, (IC-OS) osteosarcoma intracortical, (peri-CS) condrosarcoma perióstico , (peri-ES) sarcoma de Ewing perióstico 

Línea editorial del número

Skeletal radiology es una revista mensual. El número del mes de enero consta de 30 artículos, 3 de ellos son revisiones, 18 artículos científicos, 3 case reports, y 4 artículos- pregunta con su respuesta a modo de evaluación personal. El número, como en anteriores ocasiones,  no tiene un hilo común, por lo que se escribe sobre temas dispares. De los artículos, a parte del seleccionado, destacaría “El valor de los estudios de estadificación de tórax y esqueleto en el condrosarcoma convencional” por la importancia que tienen estos estudios en la evaluación global de este tipo de tumores. 

Motivos para la selección: 

Las lesiones superficiales del hueso son infrecuentes y suponen un desafío diagnóstico para el radiólogo general. Los sarcomas superficiales suelen ser de menor grado en comparación con las variantes intramedulares, lo que genera diferencias en el tratamiento y de ahí la importancia capital de su caracterización. Este artículo pretende revisar los sarcomas superficiales del hueso con respecto a sus características clínicas y radiológicas y discutir el diagnóstico diferencial para cada condición, lo que supone un elevado interés para el radiólogo que se enfrenta a estas lesiones, que pueden pasar  desapercibidas o no recibir la importancia que merecen.   

Resumen del artículo:

Los sarcomas superficiales son variantes poco frecuentes de los ya infrecuentes sarcomas óseos primarios.

El artículo realiza una extensa descripción de los dos subtipos más comunes, que son los Par-OS y peri-OS, de los cuales se ha revisado  con más detalle en la literatura a lo largo de los años. 

El artículo los presenta con imágenes de casos clínicos, lo que resulta muy interesante, haciendo hincapié en las características morfológicas y clínicas que presentan, basándose en imagen TC y RM.

Los Par-OS son tumores de bajo grado con buen pronóstico, mientras que la variante perióstica es de grado intermedio con peor pronóstico.  La descripción radiográfica más común de par-OS es la de una masa femoral posterior distal muy osificada que parece “adherida a la cortical”. A menudo se presenta como una gran masa  de 9-11 cm o más, con una morfología lobular y márgenes irregulares junto con un componente de tejido blando osificado, cuyo centro es más maduro y más denso que la periferia.

Sin embargo, con menos frecuencia se observa en las radiografías una mineralización leve o nula. Por lo general, tiene un “tallo” de unión al hueso subyacente que puede ser estrecho o ancho, y la afectación circunferencial no es infrecuente. La cortical adyacente suele estar engrosada o erosionada. El Par-OS no suele tener una reacción perióstica asociada, a diferencia de la variante perióstica.

La descripción de imagen típica de peri-OS es la de un tumor de base cortical con una masa de tejido blando parcialmente mineralizado y un festoneado o defecto de la superficie cortical que se denomina “en sacabocados”. Suelen ser de base amplia y la corteza adyacente afectada muestra engrosamiento y erosión. Involucra aproximadamente el 50% de la circunferencia cortical, que se evalúa mejor con imágenes axiales. La reacción perióstica asociada es común, tanto el engrosamiento cortical sólido no agresivo como reacciones de tipo agresivo (perpendicular, espiculado y triángulo de Codman). Dentro de la lesión pueden observarse estrías de osificación mal definidas, normalmente más maduras en el centro del tumor, lo que contrasta con el patrón observado en la miositis osificante.

Mientras que HGS-OS e IC-OS son raros y, como tales, siguen siendo más desconocidos, el artículo habla de su caracterización también mediante casos clínicos, con numerosas imágenes. 

El HGS-OS es un tumor de alto grado con el peor pronóstico entre todos los osteosarcomas de superficie y, por lo tanto, las estrategias de tratamiento difieren. 

Tiende a ser grande en el momento del diagnóstico, con frecuencia alcanza los 10 cm o más y tiene una afectación intramedular asociada. La descripción de la imagen es similar a la de otros osteosarcomas yuxtacorticales, ya que se presenta como una lesión de base cortical con un componente de tejido blando y una osificación intralesional densa. La erosión cortical y el engrosamiento son frecuentes. Las reacciones periósticas son menos frecuentes y más escasas que en el peri-OS, y cuando se observan tienden a ser morfología menos agresiva.

El IC-OS surge típicamente de la corteza diafisaria predominantemente en el fémur o la tibia, lo que distingue a esta entidad del osteosarcoma convencional. El tamaño suele ser menor que el de otros osteosarcomas superficiales (1-4 cm), aunque se han descrito lesiones de hasta 7 cm. Las características radiográficas incluyen una lesión osteolítica geográfica bien definida con un engrosamiento cortical liso e hiperdenso circundante. La lesión se limita a la cortical, pero puede expandirla, siendo la invasión medular rara. Puede observarse una reacción perióstica espiculada peri-lesional.

El Peri-CS también tiene un pronóstico favorable en comparación con la variante intramedular convencional, y sus características de imagen se parecen mucho a las del condroma perióstico.

En la radiografía, el Peri-CS aparece como una masa de tejido blando lobulillar yuxtacortical con calcificaciones en anillo y arco indicativas de la matriz condroide . La osificación metaplásica puede verse en un grado variable, pero por lo general sin evidenciarse tallo de unión. La corteza subyacente puede estar engrosada o erosionada. Se ha informado de un refuerzo perióstico de la reacción perióstica crónica y del triángulo de Codman  en los márgenes de la lesión, pero por lo general no se observa una reacción perióstica en “cabello erizado”. La TC es la técnica que mejor representa la mineralización de la matriz de tipo condroide, mientras que las áreas no mineralizadas exhiben baja atenuación y leve realce periférico. Hay realce periférico y septal después de la administración de gadolinio en RM, mientras que la extensión intramedular y el edema son raros.

Por último, el  Peri-ES es extremadamente raro, parece similar a peri-OS radiográficamente, y tiene un mejor pronóstico que las variantes intramedulares y extraesqueléticas del sarcoma de Ewing. 

En las imágenes, el peri-ES aparece como una masa subperióstica con erosión extrínseca, engrosamiento perióstico y un triángulo de Codman, pero con una reacción perióstica ininterrumpida en contraposición a la reacción perióstica laminada (piel de cebolla) del sarcoma de Ewing medular. Las radiografías y la TC demuestran la ausencia de mineralización de la matriz, mientras que la TC y la RM confirman la localización subperióstica del tumor sin invasión medular. En la RM, la lesión muestra realce intermedio en secuencias T1, realce intermedio a alto heterogéneo en secuencias T2W y realce difuso.

Valoración personal:

Las imágenes desempeñan un papel clave en la evaluación inicial de los sarcomas óseos superficiales, lo que ayuda a distinguir las variantes entre sí y de los sarcomas intramedulares convencionales. En este artículo se proporciona un resumen de la literatura disponible hasta la fecha y cómo distinguir cada uno de estos tumores de los posibles diagnósticos diferenciales, mediante casos clínicos con imágenes lo que hace de su aprendizaje algo más interesante y dinámico.

Ramón de la Torre Colmenero

Hospital Universitario de Puerto Real, R2

ramondelatorrecolmenero@gmail.com

@ramdelcol

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Publicado en Revistas

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