Nuevos biomarcadores para el diagnóstico diferencial del quiste del saco de Blake y la malformación de Dandy Walker

Artículo original: Whitehead MT, Vezina G, Schlatterer SD et al. Taenia–tela choroidea complex and choroid plexus location help distinguish Dandy-Walker malformation and Blake pouch cysts. Pediatr Radiol. 2021;51(8):1457-70.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00247-021-04991-3

Sociedad: European Society of Paediatric Radiology (@EurSPR), Society for Pediatric Radiology (@SocPedRad)

Palabras clave: Blake pouch, brain, choroid plexus, Dandy-Walker malformation, fetus, magnetic resonance imaging, posterior fossa, tela choroidea.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: N/A.

Línea editorial del número: El número de julio de Pediatric Radiology muestra diversos artículos de patología variada aunque algo específica. Entre ellos destacaría un artículo original sobre las características por imagen del carcinoma hepatocelular en la edad pediátrica, otro acerca de la elastografía para detectar fibrosis hepática en niños y adolescentes, otro sobre las lesiones sólidas intraarticulares en la rodilla, y por último acerca de las alteraciones de señal coclear utilizando mapas de color con resonancia para detectar pérdida de audición neurosensorial.

Motivos para la selección: He elegido este artículo porque pese a ser un tema complejo y bastante específico, hemos tenido casuística últimamente en mi hospital, por lo que me pareció apropiado profundizar en él. Por otro lado, pese a ser un tema complejo, son entidades conocidas y que se ven con relativa frecuencia en la práctica diaria, con lo que es conveniente conocerlas.

Resumen:

La malformación de Dandy-Walker se presenta típicamente con hidrocefalia, alteraciones en el desarrollo del vermis cerebeloso y una dilatación quística del cuarto ventrículo, que a su vez, ocasiona agrandamiento de la fosa posterior. Con todo ello el diagnóstico es sencillo, sin embargo, la forma de presentación es variable, y cuando el vermis está discretamente disminuido de tamaño y la fosa posterior no está aumentada, el diagnóstico es complicado. Es en este caso donde, entre otras cosas, se incluye en el diagnóstico diferencial el quiste de la bolsa de Blake, que ocasiona una compresión/distorsión del vermis. Diferenciar estas dos entidades es importante, de cara tanto al pronóstico, como al manejo de los pacientes, y para ello se han descrito numerosos signos radiológicos, siendo el que nos ocupa el complejo tenia-tela coroidea, que, de momento, no ha sido utilizado como biomarcador.

Las tenias coroideas son bandas bilaterales de sustancia blanca que se forman en los bordes infero-laterales de la fosa romboidea. La tela coroidea rodea los plexos coroideos y contacta con las tenias. De esta manera, las tenias, la tela coroidea y el plexo coroideo forman una estructura continua. (Imagen esquemática del artículo original).

Los autores de este artículo llevaron a cabo un estudio retrospectivo, en el que evaluaban resonancias de fetos y niños sanos, así como fetos y niños, tanto con diagnóstico de malformación de Dandy Walker, como de quiste de la bolsa de Blake, además de casos ambiguos. Para ello, todos los estudios fueron evaluados primero por un neurorradiólogo con 8 años de experiencia, que desconocía los diagnósticos, y otro neurorradiólogo con más de 30 años de experiencia, que  evaluaba 40 casos seleccionados aleatoriamente de la cohorte para medir la variabilidad inter-observador, que finalmente fue adecuada.

En sus resultados comentan que la localización del complejo tenia-tela coroidea y de los plexos coroideos varía significativamente, tanto en los pacientes sanos como en los pacientes con malformación de Dandy Walker y con quiste de la bolsa de Blake. Sin embargo, hay diferencias: la localización y angulación de los plexos coroideos es más variable en el quiste de la bolsa de Blake, aunque una amplia mayoría se dirigen medial y cranealmente, siendo los ángulos del complejo tenia-tela coroidea más pequeños de lo normal. La malformación de Dandy Walker tiene una apariencia distinta, con un desplazamiento inferolateral del complejo tenia-tela coroidea y de los plexos coroideos, que se alejan del vermis. Asimismo, los ángulos en el complejo tenia-tela coroidea son mucho menores que en los pacientes sanos o respecto del grupo del quiste de la bolsa de Blake.

Esto es así porque en el desarrollo embrionario, en la malformación de Dandy-Walker, los defectos del desarrollo del vermis dan como resultado una regresión fallida del área membranosa anterior, de tal manera que, sus restos forman la pared anterior de un cuarto ventrículo agrandado que se extiende por debajo de un vermis subdesarrollado y con rotación insuficiente. Por otro lado, el área membranosa posterior se hincha y forma el saco de Blake, que debería perforarse en la 9ª-10ª semana gestacional. Si esto no ocurre, se forma el quiste de la bolsa de Blake, que arrastra consigo el plexo coroideo, el cual acaba situándose a lo largo de su borde superior, justo debajo del vermis.

La localización del plexo coroideo refleja el defecto embriológico y puede ayudar a distinguir la malformación de Dandy-Walker (hacia abajo y hacia afuera) del quiste del saco de Blake (arriba y hacia adentro, extendiéndose a lo largo del vermis inferior). Sin embargo, los plexos coroideos no son siempre visibles en las resonancias fetales, sobre todo por las limitaciones técnicas y el movimiento fetal. En estos casos, el complejo tenia-tela coroidea puede ser de mucha utilidad, dado que fue visible más frecuentemente que los plexos coroideos. 

Finalmente, hay que tener en cuenta que estas dos entidades difieren en muchos otros factores, y que las anormalidades tanto en el complejo tenia-tela coroidea como del plexo coroideo no son marcadores precisos para el diagnóstico de forma aislada.

Valoración personal: 

Este artículo me ha parecido bastante complejo de entender, aunque está bien explicado, y a su favor tiene que posee un gran apoyo por imagen, tanto en los esquemas iniciales como después en los casos prácticos. Como limitación es patente el diseño retrospectivo del estudio, así como el pequeño tamaño muestral, y que los diagnósticos eran completamente basados en resonancia, sin confirmación histológica. No obstante, los hallazgos son interesantes y prometedores.

Jorge Luis Cabrera Marrero

Hospital Nuestra Señora De La Candelaria, R3

jlcm93@gmail.com

@JcabMRI

Acerca de

R4 del Hospital Universitario Nuestra Señora de La Candelaria.

Tagged with: , , , , ,
Publicado en Pediatric Radiology, Revistas

Deja una respuesta

Introduce tus datos o haz clic en un icono para iniciar sesión:

Logo de WordPress.com

Estás comentando usando tu cuenta de WordPress.com. Salir /  Cambiar )

Imagen de Twitter

Estás comentando usando tu cuenta de Twitter. Salir /  Cambiar )

Foto de Facebook

Estás comentando usando tu cuenta de Facebook. Salir /  Cambiar )

Conectando a %s

Publicaciones del Club
Residentes SERAM
A %d blogueros les gusta esto: