Imagen del sarcoma de Kaposi

Artículo original: Addula D, Das CJ, Kundra V. Imaging of Kaposi sarcoma. Abdom Radiol. 2021;46(11): 5297–5306. 

DOI: https://doi.org/10.1007/s00261-021-03205-6

Sociedad: Society of Abdominal Radiology (SAR) (@SocAbdRadiology)

Palabras clave: Kaposi’s sarcoma, imaging, magnetic resonance imaging, computed tomography, HIV.

Abreviaturas y acrónimos: sarcoma de Kaposi (SK), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM). 

Línea editorial del número: Abdominal Radiology es una revista de carácter mensual que lleva publicándose con mayor impacto desde 1993 y que contiene artículos que profundizan en esta parte de la anatomía, muchos de los cuales son de acceso libre. El número de noviembre de 2021 cuenta con unas 40 publicaciones entre revisiones, artículos originales y de investigación, destacando el dedicado a los cambios pre y postquirúrgicos en las hernias de pared abdominal así como el que recoge diferentes datos acerca de un estudio realizado para valorar el sistema LIRADS mediante ecografía.

Motivos para la selección: Gracias al desarrollo de la ciencia y al descubrimiento de nuevas terapias contra el VIH, muchas de las alteraciones visibles en estos pacientes han dejado de presentarse en nuestro medio, como el SK. No obstante, aunque esta entidad sea relativamente infrecuente, es importante conocer algunas nociones básicas y sus manifestaciones en las diferentes técnicas de imagen para sospechar y diagnosticarla tan pronto como sea posible y así evitar demoras fatales para el paciente. 

Resumen:

El SK es un proceso maligno de carácter angioproliferativo derivado de las células endoteliales que fue descubierto por el dermatólogo húngaro Moritz Kaposi a finales del siglo XIX. El herpes virus 8 es su causa primaria, pero otros factores como la genética, el medio ambiente, y la inmunosupresión ocasionada tanto por el SIDA como por los fármacos inmunosupresores también influyen en su aparición. Aunque la incidencia del SK ha descendido en los últimos tiempos debido a la eficacia de la terapia antirretroviral, está descrito su asociación con pacientes trasplantados de órganos sólidos, así como en zonas de África donde es difícil el acceso a dichos fármacos. 

La localización más frecuente del SK es en piel y mucosas, aunque también existe afectación visceral, predominantemente en la variante epidémica. El diagnóstico se puede establecer mediante observación directa de la piel con una especificidad del 80%, sin embargo, la biopsia, incluida la guiada por imagen, suele proporcionar el diagnóstico definitivo. Histológicamente se aprecian células fusiformes intercaladas con canales vasculares anormales, creando confusión con tumores espinocelulares o vasculares, siendo el diagnóstico de confirmación la presencia de herpes virus 8 obtenida mediante métodos moleculares.

Variantes del SK

• Variante clásica: afecta principalmente  a hombres de edad avanzada  con predominio por la región cutánea de los miembros inferiores en forma de lesiones ulceradas o de aspecto micótico, aunque puede existir afectación visceral sin lesiones cutáneas en pulmones, hígado, bazo, riñones, sistema linfático o área gastrointestinal. Se clasifica en cuatro estadios en función de su extensión y evolución. 
• Variante endémica o africana: en África oriental y central clasificándose a su vez en cuatro tipos en función de su presentación ya sea como una lesión nodular benigna, una forma localizada agresiva, forma diseminada o forma adenopática. Existe una clasificación específica para la población pediátrica.
• Variante epidémica: también llamada variante asociada al VIH y frecuentemente diagnosticada en pacientes con infección por dicho virus, sobre todo si existe un recuento de linfocitos T CD4 menor a 200 células/μL. Padecer SK se considera una enfermedad definitoria de SIDA. Presenta afectación de la piel, región peribucal, sistema linfático y visceral, en especial de los pulmonares y del tracto gastrointestinal. 
• Variante iatrogénica: es la relacionada con pacientes sometidos a tratamientos inmunosupresores.

Manifestaciones cutáneas del SK 

Puede encontrarse en cualquier parte del cuerpo, especialmente en brazos, piernas, cara y cuello, y está presente en todas las variantes, sobre todo en la epidémica. Produce engrosamiento cutáneo de distinta índole ya sea nodular, en placas, parcheado o infiltrativo visible mediante ecografía, TC o RM.  Cuando se recurre a las técnicas de imagen suele ser para evaluar la existencia de afectación visceral. 

Manifestaciones torácicas del SK 

Puede afectar al parénquima pulmonar, a la pleura o al árbol traqueobronquial, identificándose en TC cuatro signos comunes de SK intratorácico como son la presencia de masa pulmonar, nódulos múltiples, engrosamiento de la trama broncovascular y derrame pleural. Otras alteraciones pueden ser la existencia de opacidades en vidrio deslustrado peribroncovasculares adoptando el signo del halo, opacidades focales redondeados, engrosamiento septal interlobulillar y adenopatías, lo que plantea el diagnóstico diferencial con procesos infecciosos como la neumonía por Pneumocystis.

Manifestaciones abdominales del SK 

• Afectación hepática: puede presentarse con hallazgos radiológicos inespecíficos como la hepatomegalia. En TC se pueden observar nódulos de baja atenuación en el parénquima hepático perihiliar, periportal o subcapsular sin efecto masa sobre los vasos, lo que puede imitar la apariencia de algunos hemangiomas. En RM se identifican nódulos hiperintensos en secuencias en fase potenciadas en T1 con posterior caída de señal en secuencias de fuera de fase, lo que indica presencia de grasa intracelular,  así como isointensidad en T2 y baja señal en secuencias obtenidas con contraste hepatobiliar a los 20 minutos.  Entre el diagnóstico diferencial se incluyen los hemangiomas, las metástasis y los microabscesos fúngicos. 
• Afectación esplénica: localización infrecuente, pero al igual que en el hígado, se puede presentar con alteraciones inespecíficas como la esplenomegalia. Plantea el mismo diagnóstico diferencial que la afectación hepática. 
• Afectación gastrointestinal: sobre todo en pacientes con SIDA no tratados y con la variante epidémica, con especial predilección por el estómago, duodeno o el sistema biliar.  Suele ser asintomático, y si existe clínica -en torno al 20% de los pacientes- se manifiesta con dolor abdominal, hemorragias, pérdida de peso, vómitos o diarrea. Los hallazgos generales en TC son el engrosamiento mural focal o difuso con ascitis asociada y adenopatías hipercaptantes mesentéricas o retroperitoneales. A tener en cuenta en su diagnóstico diferencial lesiones tumorales como los linfomas no-Hodgkin, leiomiomas y adenocarcinomas; procesos infecciosos y/o estados  inflamatorios como la enfermedad de Crohn.
• Afectación genitourinaria: si existe suele encontrarse en áreas genitales como el pene, siendo infrecuente su presencia en la región genital femenina. Cuando afecta al meato uretral puede originar obstrucción y retención urinaria. Aunque la imagen es raramente utilizada para su diagnóstico, en RM pueden observarse lesiones hiperintensas en T2 y  realce tras la administración de contraste. 

Valoración personal:

Artículo sencillo y bien estructurado, que expone de manera clara y concisa las manifestaciones por imagen a tener en cuenta en el diagnóstico de una entidad poco común como el SK, pero que siempre tenemos que tener en cuenta cuando estemos ante pacientes inmunodeprimidos. Se acompaña de imágenes que facilitan su lectura, aunque algunas de ellas muestran hallazgos algo inespecíficos. Quizás hace mucho hincapié en las alteraciones dermatológicas a pesar de ser una revisión radiológica.

Juan José Maya González

Hospital Universitario Juan Ramón Jiménez,  Huelva, R3

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