Artículo Original: Chiow S, Khoo H, Low J, Tan C, Low H. Imaging mimickers of cholangiocarcinoma: a pictorial review. Abdom Radiol. 2022; 47(3): 981-97.
DOI: 10.1007/s00261-021-03399-9
Sociedad:Society of Abdominal Radiology (SAR) (@SocAbdRadiology)
Palabras clave: Cholangiocarcinoma mimickers, Mass-forming cholangiocarcinoma, Periductal infiltrating cholangiocarcinoma, Intraductal-growing cholangiocarcinoma.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: CCA (colangiocarcinoma), CCAd (colangiocarcinoma distal), CCAi (colangiocarcinoma intrahepático), CCAp (colangiocarcinoma periductal), CHC (carcinoma hepatocelular), CPR (colangitis piógena recurrente), NPIVB (neoplasia papilar intraductal de la vía biliar), RM (resonancia magnética), TC (tomografía computarizada), TBC (tuberculosis).
Línea editorial del número:
Abdominal Radiology es la revista oficial de la Society of Abdominal Radiology, aunque también está asociada a la Asian Society of Abdominal Radiology (ASAR) y a la European Society of Gastrointestinal Radiology. En 2016 cambió su denominación de Abdominal Imaging a Abdominal Radiology y pasó a publicarse de forma mensual. El número de marzo cuenta con 30 artículos, predominando aquellos destinados a la patología hepatobiliar (14 de los 30 artículos), en especial al CHC (7 de los 30 artículos).
Motivos para la selección:
Uno de los papeles fundamentales del radiólogo en su día a día es elaborar informes en los que se orienta hacia un diagnóstico concreto. Sin embargo, en ocasiones el amplio abanico de diferenciales dificulta, o incluso imposibilita, nuestra capacidad de diagnosticar con certeza determinadas patologías. Por este motivo decidí revisar este artículo que se limita a una única enfermedad y a su diagnóstico diferencial. Además, al tratar sólo una entidad consideré que me serviría para reconocerla con facilidad y que me resultaría útil en mi práctica. Finalmente, es un artículo que atrae mucho visualmente ya que se trata de una revisión pictórica, que presenta muchas imágenes haciéndolo más ameno de leer.
Resumen:
El CCA es una neoplasia maligna derivada de la vía biliar, siendo el segundo tumor maligno más frecuente del hígado, constituyendo el 15% de las neoplasias primarias hepáticas. Según su morfología se distinguen tres tipos: formador de masa, periductal e intraductal, siendo éste último el que presenta mejor pronóstico. Según su localización anatómica se puede dividir en intrahepático, perihiliar y distal. El tratamiento de elección para el CCA es la resección quirúrgica. Sin embargo, el 10-45% resulta tener enfermedad irresecable durante la laparotomía exploradora, estando en esos casos indicada la quimioterapia y/o radioterapia paliativa. Muchas entidades benignas y malignas pueden resultar similares al CCA por imagen por lo que es importante para los radiólogos conocerlas.
Patrones de crecimiento y características por imagen del CCA.
- El CCA formador de masa suele presentarse como una masa hipodensa y homogénea en la TC basal. En la RM se observa una masa iso/hipointensa en T1, hiperintensa en T2 y con restricción a la difusión predominantemente periférica debido a la hipercelularidad de esta zona en comparación con estroma fibroso central, que da una apariencia en diana con una difusión lenta del contraste hacia el estroma tumoral. Algunos hallazgos adicionales pueden ser la retracción capsular, dilatación de los radicales biliares periféricos, nódulos satélites e invasión vascular.
- El CCA periductal crece a lo largo de los conductos biliares por lo que se presenta como un engrosamiento periductal. Este engrosamiento de la pared causa por tanto un estrechamiento de los conductos afectos y una dilatación retrógrada de los demás conductos.
- Por último, el CCA intraductal muestra un calibre irregular del conducto con o sin masa perceptible intraductal. En caso de visualizarse la masa se observará un defecto de repleción. El calibre de los conductos puede ser variable en función de la producción de mucina pudiendo dilatarse de forma difusa o presentar múltiples estenosis en su trayecto.
Imitadores del CCA formador de masa.
- El CHC es el tumor maligno hepático más frecuente, representando el 80-90% de los tumores primarios hepáticos. El diagnóstico por imagen del CHC avanzado se puede realizar dado el característico patrón de realce que presenta, con hipercaptación en fase arterial, lavado precoz y la presencia de pseudocápsula. No obstante, algunas variantes del CHC presentan una captación de contraste atípica, incluyendo el CHC poco diferenciado que puede captar de forma periférica imitando el CCA. Por ello, en la clasificación LI-RADS se ha introducido la categoría LR-M que significa que la lesión tiene apariencia maligna pero no tiene características específicas de CHC por lo que podría ser un CHC atípico u otra lesión maligna distinta al CHC.
- El CHC-CCA combinado es un tumor hepático primario maligno poco habitual que contiene una mezcla de células de CHC (hepatocitos) y de CCA (células epiteliales de los conductos biliares) y que puede imitar ambos tumores por imagen dependiendo del componente celular que predomine.
- En raras ocasiones los hemangiomas hepáticos degeneran y se reemplaza la lesión con tejido fibroso recibiendo el nombre de hemangioma escleroso. Éstas lesiones presentan esclerosis y disminución de los espacios vasculares, así como una captación de contraste centrípeta que en ocasiones la hace indistinguible de un CCA, siendo necesaria la biopsia para diferenciarlos.
- Finalmente existen otras entidades como la fibrosis hepática confluente que aparece en hígados cirróticos donde el parénquima hepático se reemplaza con tejido fibroso con ausencia de captación de contraste. El linfoma que en algunas ocasiones presenta realce periférico en fase portal haciendo necesaria la biopsia para su distinción del CCA. Las metástasis de adenocarcinoma ya que el hígado es una localización muy frecuente de metástasis de tumores malignos del sistema digestivo.
Imitadores del CCA periductal.
- La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad fibrosa inflamatoria que condiciona un depósito de células linfoplasmocitarias en diferentes tejidos. Los conductos biliares son el segundo órgano más afectado y se manifiesta como una colangitis esclerosante con estenosis de los radicales biliares y engrosamiento de sus paredes, con captación de contraste.
- Los estrechamientos benignos de la vía biliar causados por fibrosis benigna pueden tener numerosas causas desde patología crónica inflamatoria pancreatobiliar hasta causas iatrogénicas. En comparación con el CCA periductal éstas suelen afectar sólo a un segmento corto y tienen un engrosamiento más sutil y simétrico que nos orienta más hacia una posible causa benigna (sin poder excluir el CCA). Además, normalmente no presentan restricción a la difusión, aunque en algunos casos pueden presentar restricción cuando están en fase activa inflamatoria.
- La colangitis esclerosante primaria suele afectar a la vía biliar intra y extrahepática causando estenosis multifocales que le dan un aspecto “en collar de perlas”, ectasia segmentaria y engrosamiento de las paredes. En un pequeño porcentaje de pacientes está entidad se manifiesta con una estenosis focal única, dificultando su diferenciación de CCA periductal, del que es además un factor predisponente. Algunas características que sugieren el desarrollo de un CCA son la presencia de una masa focal, engrosamiento parietal del conducto biliar >4mm o aumento del engrosamiento mural en la estenosis predominante.
- En algunas ocasiones el carcinoma de vesícula invade en forma de una pequeña masa que se origina en el cuello de la vesícula y se extiende al hilio. En esas ocasiones puede resultar indistinguible del CCA periductal, no obstante, la distinción preoperatoria en esta ocasión no es crítica ya que el manejo de ambas entidades es similar.
Causas poco frecuentes de estenosis de la vía biliar son:
- la TBC cuya afectación de la vía biliar podría ser secundaria a la extensión de material caseoso desde el sistema portal o de forma ascendente a través de la ampolla de Vater.
- la NPIVB que es un tumor poco frecuente de la vía biliar, que puede progresar a CCA, por lo que se considera una entidad premaligna.
Imitadores del CCA intraductal.
- La CPR se caracteriza por episodios recurrentes de colangitis piógena aguda en el contexto de obstrucción por litiasis, observándose por imagen estenosis, engrosamiento de la pared de los conductos biliares y defectos de repleción causados por la litiasis que puede confundirse con un CCA intraductal. El diagnóstico diferencial reside en la clínica y en la ausencia de realce de contraste de la litiasis.
- La aparición de metástasis intraductales son muy poco frecuentes, pero pueden ocurrir y su forma de presentación la hace indistinguible mediante imagen del CCA intraductal, por lo que se debe sospechar en casos en los que haya un tumor primario maligno conocido, siendo el más frecuente el adenocarcinoma de colon.
Valoración personal:
Se trata de un artículo muy práctico, ya que trata de un tema de diagnóstico diferencial al que nos enfrentamos mucho los radiólogos. Además, trata de forma muy organizada y esquemática el espectro de presentación del CCA y sus simuladores. Se apoya de muchas imágenes que hacen que, a pesar de ser un artículo largo, no se haga pesado de leer. Como puntos negativos destacaría que a veces resulta tan esquemático que simula un listado y que, al hablar de entidades tan parecidas, hay una tendencia a confundirlas y a tener que recular para recordarlas.
Sara Roig Sánchez
Hospital Clínico Universitario de Valencia, R2
cbseram.com 
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