Tumores de la vejiga urinaria, subtipos raros y lesiones simuladoras de neoplasia: correlación radiopatológica

Artículo original: Hoegger MJ, Strnad BS, Ballard DH, Siegel CL, Shetty AS, Weimholt RC, et al. Urinary Bladder Masses, Rare Subtypes, and Masslike Lesions: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2023 Jan;43(1):e220034

DOI: https://doi.org/10.1148/rg.220034

Sociedad: Radiological Society of North America (@RSNA)

Palabras clave: Urogenital radiology, Urinary bladder, Urogenital oncology, CT, MRI

Abreviaturas y acrónimos utilizados: RM (resonancia magnética), TC (tomografía computerizada), UH (unidades Hounsfield), VI-RADS (Vesical Imaging Reporting And Data System).

Línea editorial: 

Radiographics es la revista de la Radiological Society of North America (RSNA) que ofrece en cada número una amplia selección de contenido educativo basado en imágenes de cada subespecialidad radiológica. En este volumen 43 del mes de enero 2023 destaca una revisión pictórica de las lesiones de la mama pediátrica, así como un artículo acerca de los nuevos horizontes que se plantean al adaptar los algoritmos de inteligencia artificial a la tomografía digital en lugar de a la mamografía. En la sección dedicada a la radiología genitourinaria, además del artículo seleccionado, se incluye también otro dedicado a la enfermedad poliquística renal autosómica dominante y el papel central del radiólogo en el diagnóstico, pronóstico y monitorización del progreso de la enfermedad.

Motivos para la selección: 

Los tumores vesicales son una patología frecuentemente encontrada en la práctica clínica. Los radiólogos debemos estar familiarizados con estas lesiones y conocer el diagnóstico diferencial a tener en cuenta a la hora de caracterizarlas. La elección de este artículo viene motivada por el carácter minucioso de esta revisión, que no dificulta su comprensión gracias a la cantidad y calidad de las imágenes incluidas.

Resumen:

Los tumores vesicales son una neoplasia común, siendo la mayoría de origen epitelial. Existen otros tipos de tumores menos comunes que se pueden clasificar en benignos o malignos, epiteliales o no epiteliales. 

El estadiaje, el manejo y el pronóstico de estos carcinomas se basa en la determinación de su extensión en función del grado de invasión de las distintas capas de la vejiga urinaria. Una vez tenemos el diagnóstico de una masa vesical, tanto la TC como la RM son de gran utilidad a la hora de establecer el grado de extensión extravesical. La invasión o no de la capa muscular de la vejiga se evalúa mediante RM para establecer el VI-RADS, lo que determinará el manejo terapéutico. 

Los tumores de vejiga tienen diversas formas de presentación, desde un engrosamiento focal de la pared vesical hasta una masa. Existen numerosos tipos de neoplasias vesicales, a menudo indistinguibles sólo mediante técnicas de imagen.

1. MASAS EPITELIALES

a) Carcinoma urotelial

Es la neoplasia vesical más frecuente y deriva de las células uroteliales o transicionales. Es más frecuente en hombres a partir de los 60 años, y el tabaco es su principal factor de riesgo. Suele manifestarse como una masa heterogénea, con ávido realce de contraste y restricción a la difusión.

Su estudio inicial es mediante cistoscopia y resección transuretral. El manejo terapéutico dependerá de si existe invasión de la capa muscular, y en ese aspecto la toma de muestras puede ser problemática, ya que en ocasiones si la resección no se realiza en el lugar adecuado podemos infraestimar la agresividad del tumor. Cada vez cobra más importancia la RM para evaluar el grado de invasión en toda la extensión de la lesión neoformativa. 

b) Variantes del carcinoma urotelial

No es infrecuente que el carcinoma urotelial sufra procesos de diferenciación dando lugar a distintas variantes histológicas que no presentan características específicas más allá de un mayor tamaño y un aspecto más irregular e invasivo. En general, se caracterizan por presentar un comportamiento más agresivo y una mala respuesta a la quimioterapia.

Existen casos raros de neoplasias que se originan en la vejiga pero que carecen por completo de las características propias del urotelio, y no se consideran por tanto variantes del carcinoma urotelial sino entidades en sí mismas: no es lo mismo un adenocarcinoma de vejiga que un carcinoma urotelial con diferenciación glandular.

Las variantes más comunes son el carcinoma urotelial con diferenciación escamosa o glandular, pero existen también la variante plasmocitoide (muy agresiva, en estadios avanzados puede conferir a la vejiga un aspecto de linitis plástica), la linfoepitelioma-like (puede confundirse con un linfoma o un proceso infeccioso no neoplásico), la microquística (presenta unas características equívocamente benignas tanto en imagen como al análisis histológico) y la variante sarcomatoide.

c) Otras masas epiteliales más allá del carcinoma urotelial

• Papiloma urotelial: es una lesión redondeada con patrón de crecimiento exofítico unida a la pared vesical por un tallo; si presenta un crecimiento endofítico se denomina papiloma invertido. Se incluye dentro de la familia de las neoplasias uroteliales papilares no invasivas. 
• Carcinoma de células escamosas: es el segundo tipo de cáncer de vejiga más frecuente en Estados Unidos. Es histológicamente distinto y ocurre con menor frecuencia que la variante con diferenciación escamosa del carcinoma urotelial. Se relaciona con inflamación crónica (a menudo en pacientes con catéteres permanentes), con el tabaco y con esquistosomiasis. 
• Adenocarcinoma: presenta un fenotipo histológico puramente glandular. Se trata de masas quísticas o sólido-quísticas que pueden presentar componentes mucinosos. Debemos sospechar adenocarcinoma como primera posibilidad ante una masa uracal.
• Neoplasias neuroendocrinas: son raras y los hallazgos por imagen son poco específicos. Existen subtipos como el de células pequeñas, de células grandes o el bien diferenciado, aunque a menudo  las características histológicas se solapan con las del carcinoma urotelial.
• Melanoma primario: es muy raro y la mayoría son secundarios a metástasis; en ambos casos presentan hiperseñal en T1 debido al componente de melanina o hemorragia intralesional.

2. MASAS MESENQUIMALES

a) Masas mesenquimales benignas

• Leiomioma: se origina a partir del músculo liso de la lámina o de la muscularis propia, y suele ser endovesical. En TC se muestra como una masa pedunculada y homogénea, mientras que en RM es típicamente hipointensa en T1 y T2.

• Paraganglioma: es un tumor neuroendocrino que deriva de las células cromafines del plexo simpático del músculo detrusor. En RM veremos una masa con señal intermedia-alta en T1 y T2, restricción a la difusión y ávido realce de contraste.
• Hemangioma: tumoración benigna que puede ser tanto espontánea como aparecer en el contexto de diferentes síndromes (Sturge-Weber, Klippel-Trenaunay). En TC veremos una masa hipervascular que puede asociar calcificaciones en anillo.
• Linfangioma: es una neoplasia linfática rara que en visualización directa se muestra como una masa roja con márgenes lisos. En RM destaca una marcada hiperseñal en T2, mientras que las secuencias de desplazamiento químico evidencian su contenido lipídico.
• Lipoma: lesión encapsulada de tejido adiposo, con atenuaciones en TC en torno a -20 UH y señal grasa en RM.
• Neurofibroma: tumor que deriva de la vaina de los nervios periféricos. Tiene una típica apariencia en «bolsa de gusanos» debido a la proliferación celular a lo largo de múltiples fascículos nerviosos.
• Tumor inflamatorio miofibroblástico: es una neoplasia específica dentro del espectro de los pseudotumores inflamatorios, que incluye entidades neoplásicas y no neoplásicas. Suele localizarse en la cúpula vesical o en la pared anterior, por lo que al diagnóstico encontramos grandes masas con bordes lisos, marcada hiperseñal en T2 y ávido realce de contraste.

b) Masas mesenquimales malignas

• Leiomiosarcoma: es la neoplasia vesical maligna no epitelial más frecuente. Se trata de una masa polipoide de gran tamaño que surge de la cúpula vesical. A diferencia del leiomioma, restringe a la difusión y suele presentar bordes mal definidos, invasión de estructuras adyacentes y áreas de necrosis.
• Linfoma: es infrecuente. En imagen se presenta como una masa solitaria submucosa o como múltiples masas. Suele darse en pacientes que ya tienen un linfoma sistémico avanzado. 
• Plasmocitoma extramedular primario: es poco común. Se manifiesta como un engrosamiento de la pared vesical, generalmente con un marcado realce de contraste.
• Angiosarcoma: también es muy raro. Aparece en pacientes con historia previa de exposición a terapia de radiación abdominal o pélvica. Se muestra como un engrosamiento de la pared cercano a la zona expuesta.
• Sarcoma pleomorfo indiferenciado: también se asocia con antecedentes de radiación. Es fundamental un adecuado análisis histológico que excluya el carcinoma urotelial con diferenciación sarcomatoide, que es mucho más frecuente. Los hallazgos en imagen son inespecíficos e incluyen realce heterogéneo y restricción a la difusión.
• Osteosarcoma: tiende a ocurrir en hombres en la séptima década de vida. Estas neoplasias se originan normalmente en el trígono vesical, y a menudo tienen focos de calcificación.
• Rabdomiosarcoma: es raro en adultos pero es el tumor vesical más frecuente en niños menores de 10 años, en los que es habitual el subtipo botryoides (con apariencia «en racimo de uvas»). En adultos suele aparecer como una masa infiltrativa.

3. IMITADORES BENIGNOS DE MALIGNIDAD

Diferenciar las lesiones malignas de masas no neoplásicas es fundamental, pero muchas veces la imagen no va a ser suficiente y será necesaria una cistoscopia con toma de muestras. 

Casos severos de inflamación vesical pueden simular una masa e interpretarse erróneamente como una neoplasia, especialmente cuando la afectación es asimétrica.

En el caso de las cistitis hemorrágicas puede observarse un engrosamiento de la pared, hiperrealce mucoso y contenido hiperdenso en la luz vesical, para cuyo diagnóstico es de gran ayuda contar con un estudio de TC multifásico o también de mapas de yodo en caso de disponer de energía dual. 

El pseudotumor inflamatorio no neoplásico de la vejiga es una entidad fibrosante rara y benigna que también puede simular malignidad, y suele verse en pacientes con cistitis recurrentes.

La endometriosis pélvica profunda puede afectar a la vejiga urinaria y llevar a un diagnóstico erróneo tanto por simular una neoplasia vesical como por enmascarar una lesión neoformativa.

Existen marcadores inyectables para radioterapia que se ven como focos hiperdensos en TC y que pueden durar hasta 3 meses, por lo que es importante conocer la historia clínica del paciente.

Como conclusión, la evaluación por imagen es fundamental para identificar las neoplasias vesicales y para establecer el estadiaje de las mismas. La RM proporciona información clave a la hora de determinar el grado de invasión de la capa muscular de la vejiga, especialmente al generalizarse el uso del sistema VI-RADS.

Valoración personal: 

Se trata bajo mi punto de vista de una exhaustiva revisión de un tema al que debemos enfrentarnos con frecuencia en la práctica diaria. El artículo es muy docente, sencillo de leer y está bien estructurado, por lo que a pesar de repasar un gran número de tumores vesicales y de variantes nos proporciona únicamente la información fundamental de cada uno de ellos. De esta forma, el lector puede retener los datos clave y comparar fácilmente los aspectos principales de los distintos tipos de tumores vesicales. 

Sin lugar a dudas, cabe destacar como punto fuerte tanto el gran número como la calidad de las imágenes incluidas en el artículo, que son todavía más en la versión digital. En definitiva, un artículo de especial interés que merece la pena tener a mano tanto para residentes que quieran familiarizarse con este tema como para radiólogos expertos que quieran refrescar y actualizar sus conocimientos.

Marta Sanmartín López

Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, R3

marta.sanmartin.lopez@sergas.es