Hepatobiliary mucinous cystic neoplasms and mimics

Artículo original: Anderson M, Bathi C, Ganeshan D, Itani M. Hepatobiliary mucinous cystic neoplasms and mimics. Abdom Radiol. 2023; 48: 79–90.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00261-021-03303-5 

Sociedad: Society of Abdominal Radiology (@Abdominal_Rad)

Palabras clave:  Mucinous cystic neoplasm of the liver and bile ducts, Biliary mucinous cystic neoplasm, Biliary cystadenoma, Biliary cystadenocarcinoma, Intraductal papillary neoplasm of the liver and bile ducts, Simple cyst Neuroendocrine tumor

Abreviaturas y acrónimos utilizados:  CPRM (colangiopancreatografía por RM), IPNB (neoplasias papilares intraductales de las vías biliares), NMC (neoplasias quísticas mucinosas del hígado y conductos biliares biliares), TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética). 

Línea editorial: En su número de enero la revista Abdominal Imaging se centra en las patologías biliares benignas. Dedica artículos a patologías tan comunes como la colecistitis y la colangitis, realizando revisiones y añadiendo nuevas actualizaciones en su diagnóstico y tratamiento. Me ha parecido interesante un artículo que habla sobre los hallazgos de imagen en la colecistosis hiperplásica y sus posibles imitadores, además de otro sobre los hallazgos radiológicos de las complicaciones biliares tras el trasplante hepático. 

Motivos para la selección: Las lesiones quísticas hepatobiliares en muchas ocasiones plantean retos diagnósticos y terapéuticos. Estas patologías pueden presentarse con hallazgos clínicos y de laboratorio coincidentes. Sin embargo, su etiopatogenia, tratamiento y pronóstico pueden ser muy diferentes. Los radiólogos deben conocer los retos de la imagen y cómo abordarlos sin exagerar la malignidad o iniciar una batería de estudios injustificados. Además, con las novedosas secuencias de RM, los diagnósticos específicos pueden realizarse exclusivamente por imagen.

Resumen:

En este artículo se revisarán las características de imagen de las lesiones quísticas hepatobiliares, centrándose en las neoplasias quísticas mucinosas y su diagnóstico diferencial. Las neoplasias quísticas del hígado y de los conductos biliares se conocían antes como cistoadenoma y cistoadenocarcinoma, aunque ahora se han reclasificado en dos entidades: neoplasias quísticas mucinosas (NMC) (la lesión no comunica con el árbol biliar) o neoplasia papilar intraductal de hígado y vías biliares (IPNB) (comunicación con las vías biliares). 

Neoplasias quísticas mucinosas del hígado y conductos biliares biliares y quistes simples

Los NMC son más frecuentes en mujeres caucásicas de mediana edad y pueden causar dolor y efecto de masa, obstrucción biliar, o presentarse de forma asintomática e incidental. Los NMC con y sin componentes invasivos requieren extirpación quirúrgica, mientras que los quistes hepáticos simples no requieren tratamiento, a menos que sean sintomáticos. Se cree que los NMC no invasivos, son lesiones premalignas con potencial de degeneración maligna en NMC con carcinoma invasivo asociado. 

Los NMC suelen aparecer como lesiones quísticas multiloculares de gran tamaño con septos. Las características de imagen y el tamaño de la lesión han mostrado una baja especificidad en la diferenciación de los NMI no invasivos de aquellos con carcinoma invasivo asociado. La TC y la RM detectan septaciones gruesas (≥3 mm), nodularidad interna o componente sólido que realza y dilatación biliar ascendente asociada a la lesión. La presencia de 2 ó 3 de estas características en una única lesión proporciona especificidad para los NMC. En un hígado con numerosos quistes o una lesión cuyos septos surgen de macrolobulaciones externas o sitios de concavidad de la pared del quiste, tienen más probabilidades de ser quistes simples. La RM tiene ventajas sobre la TC en la diferenciación de los MCN de los quistes hepáticos simples, con mayor detección de dilatación biliar asociada a la lesión, septación delgada del quiste y hemorragia o restos internos, siendo la colangiopancreatografía por RM (CPRM) la técnica con mayor sensibilidad para la detección y delimitación anatómica de las lesiones quísticas hepatobiliares.

Neoplasias papilares intraductales de las vías biliares (IPNB):

El término IPNB se definió por presencia de lesiones epiteliales papilares multifocales prominentes, con o sin producción de mucina en presencia de dilatación de las vías biliares y agrupa tanto la papilomatosis biliar como el colangiocarcinoma papilar biliar.

Afecta con mayor frecuencia a hombres de mediana edad y los síntomas más frecuentes son dolor en el cuadrante superior derecho, colangitis recurrente e ictericia obstructiva. Las características de imagen del BNPI se han clasificado en cuatro tipos: tipo 1 masa intraductal asociada sólo a dilatación del conducto ascendente, tipo 2 dilatación desproporcionada del conducto sin masa visible, tipo 3 masa intraductal con dilatación del conducto ascendente y descendente, y tipo 4 dilatación quística focal del conducto biliar con masa papilar.

La TC multifásica sería útil para la detección y caracterización del tumor. En las imágenes de fase arterial, los IPNB tienden a ser isointensos. En las imágenes de fase retardada, el IPNB tiende típicamente a mostrar lavado mientras que el colangiocarcinoma se asocia típicamente a un realce retardado, gradual y progresivo. Se ha descrito que la RM tiene una mayor sensibilidad presentando los IPNB formadores de masas intraductales una intensidad de señal intermedia a baja en la secuencia ponderada en T2 y pueden identificarse fácilmente al contrastar con la alta intensidad de señal T2 de la bilis. La presencia de coeficientes de difusión aparente disminuidos debe alertar sobre la posibilidad de IPNB asociado a carcinoma invasor.

Los IPNB formadores de mucina se presentan como una dilatación desproporcionada de la vía biliar, pero sin masa intraductal visible y son difíciles de identificar por ser típicamente isodensos en TC e isointenso en RM. La CPRM puede ser potencialmente útil en este sentido. La presencia de estrías hipointensas intraductales lineales o curvilíneas dentro de un conducto biliar dilatado (el llamado «signo del hilo») es muy específica BNPI. El subtipo IPNB que se presenta como una lesión quística puede simular un MCN. La principal característica de imagen diferenciadora que debe buscarse es la comunicación de la lesión quística con el conducto biliar, mejor identificada en RM con secuencias de CPRM. La colangiografía retrógrada endoscópica puede demostrar la presencia del tumor en forma de defectos de relleno irregulares en la pared del conducto biliar. La dilatación de la ampolla con drenaje de mucina a través de la ampolla es otro rasgo endoscópico característico del IPNB productor de mucina. Dado el potencial maligno del IPNB, la resección quirúrgica es el tratamiento de elección. En general, los IPNB se asocia con un mejor pronóstico en comparación con el colangiocarcinoma de vías biliares. 

Quistes coledocianos

Los quistes coledocianos y la enfermedad de Caroli son un espectro de dilatación anormal focal o difusa del árbol biliar que puede afectar a los conductos intra o extrahepáticos en comunicación con el árbol biliar. La enfermedad de Caroli o ectasia biliar cavernosa comunicante, hay dilatación quística biliar intrahepática multifocal, que cuando se complica con fibrosis hepática se denomina síndrome de Caroli.  Las características imagenológicas de los quistes coledocianos en US, CT y MRI incluyen estructura quísticas o estructuras que comunican con el árbol biliar. La RM con CPRM es la técnica de mayor sensibilidad. En la enfermedad de Caroli, se observan pequeños focos de realce central del contraste dentro de los espacios quísticos, que corresponden a radicales de la vena porta a lo largo de los conductos biliares dilatados. Además del signo del punto central, reconocer la dilatación sacular de los conductos biliares sin una causa mecánica de obstrucción es un rasgo sugestivo de quiste coledociano.  En el tratamiento de los quistes coledocianos se suele optar por la resección quirúrgica, además de extirparse la vesícula biliar.

Quistes infecciosos

La anamnesis y la presentación clínica suelen ayudar a diferenciarlos de los tumores quísticos.Los abscesos infecciosos son lesiones característicamente de paredes gruesas con membrana periférica hiperintensa que rodea una señal central homogénea de baja atenuación en TC o hiperintensa en T2 en RM y restricción central de la difusión, con un parénquima perilesional robusto de baja atenuación en TC o edema hiperintenso en T2, que crea un aspecto estratificado de «doble señal de diana». La presencia de aire dentro de una lesión quística no intervenida y en ausencia de fístula o víscera rota es rara pero diagnóstica de infección productora de gas. A diferencia de los NMI, los abscesos suelen presentarse en forma de racimo o conglomerado coalescente de múltiples lesiones quísticas de tamaño variable. La infección equinocócica hepática puede manifestarse como un quiste hidatídico en el parénquima hepático que tiene un periquiste externo de reacción hepática fibrótica, una capa germinal endocítica y una fina membrana ectoquística que, con el desarrollo, producirá quistes «hijos» internos más pequeños a lo largo de su periferia y calcificaciones de la pared del quiste. El tratamiento de los quistes infecciosos suele incluir la toma de muestras percutáneas para el diagnóstico microbiológico definitivo, seguido de tratamiento antimicrobiano en función de la etiología, con drenaje percutáneo si es necesario.

Otras neoplasias y lesiones quísticas:

Los quistes simples son muy frecuentes en el hígado. Los hamartomas biliares o complejos de von Meyenburg son histológicamente similares a los quistes, pero son mucho más pequeños y pueden tener una forma irregular.  Otras lesiones quísticas hepáticas más raras son el quiste del intestino anterior hepático ciliado congénito, el quiste endometriósico y los hemangiomas quísticos.  Otras lesiones que pueden parecer quísticas, pero no son benignas son las lesiones malignas primarias y metastásicas de naturaleza quística o necrótica, como el carcinoma hepatocelular y el adenocarcinoma mucinoso. 

Valoración personal:

Una revisión muy completa y bien estructurada, que intenta abarcar las principales características en imagen de las lesiones quísticas más comunes del hígado y la vía biliar. Muy recomendable a la hora de estudiar este tipo de lesiones y de realizar un diagnóstico diferencial. Además, aporta imágenes de casos que ayudan a fijar la información relatada en el artículo, presentando los hallazgos que describen. El estudio se centra en las patologías principales de forma resumida sin intentar abarcar toda la patología de este tipo de una manera sencilla y ordenada. Además, hace hincapié en que el diagnóstico por imagen puede ser clave, ya que va a hacer la distinción entre las lesiones que no precisan tratamiento y las lesiones malignas que necesitan una intervención quirúrgica. 

Adriana Álvarez Zozaya (R3)

Hospital San Pedro