Artículo original: Spierenburg G, Suevos Ballesteros C, Stoel BC et al. MRI of diffuse-type tenosynovial giant cell tumour in the knee: a guide for diagnosis and treatment response assessment. Insights Imaging. 2023;14(1):22.
DOI: doi: 10.1186/s13244-023-01367-z
Sociedad: European Society of Radiology (@myESR)
Palabras clave: Tenosynovial giant cell tumour, Diffuse-type TGCT, Magnetic resonance imaging, Colony-stimulating factor 1, 3D segmentation
Abreviaturas y acrónimos utilizados: DTI (imagen por tensor de difusión), L y D-TGCT (tumor tenosinovial de células gigantes de bajo y alto grado, respectivamente), PD (densidad protónica), RECIST y m-RECIST (Response Evaluation Criteria in Solid Tumours y RECIST modificados), RM (resonancia magnética).
Línea editorial: Insights into Imaging es la revista de la Sociedad Europea de Radiología (ESR). Esta revista publica sus artículos de forma continuada y los organiza en volúmenes anuales. Se trata de una publicación de acceso libre y gratuito a través de SpringerOpen. Durante el mes de febrero, la revista aborda multitud de contenidos en los 18 artículos publicados, si bien el tema estrella son las potenciales aplicaciones de la inteligencia artificial, que son el elemento principal hasta en 7 de los artículos y se mencionan en algunos otros, como en el artículo elegido para esta revisión.
Destacaría también el artículo “Diffusion tensor imaging discriminates focal cortical dysplasia from normal brain parenchyma and differentiates between focal cortical dysplasia types”, que plantea una nueva aplicación del DTI en neurorradiología pediátrica. Por último, “Evaluation of optimal monoenergetic images acquired by dual-energy CT in the diagnosis of T staging of thoracic esophageal cancer” profundiza en la estadificación del cáncer de esófago utilizando TC de energía dual.
Motivos para la selección: El artículo me ha llamado la atención porque, a pesar de tratar sobre un tumor poco común en una localización muy concreta -la rodilla-, contiene información que puede ser extrapolada al estudio de otros tumores en dicha región anatómica. Además, profundiza en el diagnóstico diferencial de esta entidad así como en el seguimiento por imagen y la valoración de la respuesta al tratamiento. Los autores indican detalladamente los principales recesos sinoviales que deben evaluarse buscando persistencia/ recidiva tumoral, algo que me parece muy útil a la hora de realizar seguimiento en otros tumores de rodilla.
Resumen:
El tumor tenosinovial de células gigantes (TGCT) es un tumor de partes blandas poco frecuente que incluye dos subtipos: el localizado (L-TGCT) y el difuso (D-TGCT), previamente conocido como “sinovitis villonodular pigmentada”. Aunque histológicamente benignos, estos tumores pueden resultar localmente agresivos, especialmente el de tipo difuso. La RM es la técnica diagnóstica de elección y, además está adquiriendo mayor importancia en el seguimiento de estos pacientes con la aparición de nuevos tratamientos no quirúrgicos.
En cuanto a la epidemiología, el TGCT suele aparecer entre la 3ª y la 5ª décadas de vida y es más frecuente en mujeres.
La categorización del TGCT en subtipos local y difuso debe realizarse por imagen, dado que la histología no permite diferenciar entre ellos.
- El L-TGCT es extraarticular en el 90% de los casos, con predilección por las vainas tendinosas de los dedos, aunque la rodilla también es un lugar común de aparición.
- El D-TGCT suele ser de origen intraarticular en grandes articulaciones, siendo la rodilla la más frecuente. De producirse afectación extraarticular, suele ser por contigüidad.
- El D-TGCT tiene mayor tendencia al sangrado.
Ambos subtipos son monoarticulares, de modo que la afectación poliarticular prácticamente excluye el diagnóstico.
En cuanto a los hallazgos por imagen del D-TGCT, cabe destacar:
- Se presenta como un engrosamiento irregular de la sinovial de morfología nodular o a modo de vellosidades (“sinovitis villonodular pigmentada”) y suele asociar masas quísticas multiloculadas, típicamente en el receso subgastrocnemio y/o en quistes de Baker.
- Suele ser multicompartimental, afectando al menos a dos recesos intraarticulares contiguos.
- Habitualmente es hipo/isointenso en T1 e hiperintenso aunque con focos de hiposeñal en T2/ PD (hemosiderina). Un signo clásico del D-TGCT son los focos de grasa intralesional, que se muestran como áreas hiperintensas en T1.
- Presenta realce ávido aunque heterogéneo tras la administración de contraste.
- El TGCT, y sobre todo el subtipo difuso, es un tumor con tendencia al sangrado, que se manifiesta como focos de hemosiderina (hipointensos en T2/PD/ SWI), hemartros (hipointenso en T1 y T2/DP si es crónico) y efecto “blooming”, que algunos autores describen como patognomónico. Este artefacto de susceptibilidad producido por la hemosiderina consiste en una hipointensidad desproporcionada en tamaño y señal en eco de gradiente en comparación con las secuencias Spin-echo.
- La difusión puede presentar falsos negativos ya que es un tumor intrínsecamente hipointenso en ADC debido a los depósitos de hemosiderina.
Los principales diagnósticos diferenciales que deben tenerse en cuenta son:
- Gota: los tofos pueden manifestarse como nódulos intra o periarticulares hipointensos en T2, aunque sus localizaciones típicas en el tejido celular subcutáneo o en los tendones cuadricipital y rotuliano ayudan a distinguirlos del D-TGCT.
- Condromatosis sinovial: suele presentarse en forma de nódulos que pueden confluir formando auténticas masas intraarticulares. Sin embargo, la mayoría de condromatosis se encuentran al menos parcialmente calcificadas, lo que excluye diagnóstico de D-TGCT.
- Lipoma arborescens: tumoración benigna intraarticular con proliferación sinovial. Suele limitarse al receso suprapatelar y presenta una apariencia típica “en pluma” en los cortes axiales.
- También habría que tener en cuenta el hemangioma sinovial y la artropatía hemofílica, ya que causan hemartros de repetición y pueden simular clínicamente un D-TGCT, si bien el diagnóstico diferencial por imagen no suele suponer un reto.
En lo referente al tratamiento, la elección es la cirugía, ya sea abierta o artroscópica. Los tumores de bajo grado presentan bajas tasas de recurrencia, mientras que el D-TGCT recidiva con frecuencia. En los estudios de seguimiento es preciso utilizar el mismo protocolo que en la evaluación previa al tratamiento. Se deben analizar cuidadosamente e incluir en el informe las siguientes áreas:
- Compartimento anterior: receso suprapatelar (el más distensible), receso infrapatelar (a menudo asiento de restos de D-TGCT), bursas pre e infrapatelar (su afectación debe sugerir un diagnóstico alternativo).
- Compartimento posterior: recesos femorales posteriores, receso del ligamento cruzado posterior, receso subpoplíteo y quiste de Baker.
- Compartimento intermedio: receso central y recesos femorotibiales.
Hay que tener en cuenta que algunos cambios postquirúrgicos pueden dar lugar a falsos positivos en el seguimiento. El engrosamiento sinovial difuso durante los primeros 6 meses tras la cirugía puede traducir sinovitis reactiva y no indicar necesariamente persistencia/ recidiva tumoral.
En el caso de pacientes con D-TGCT no candidatos a cirugía que estén recibiendo tratamiento sistémico anti CSF1/ CSF1R, el seguimiento mediante RM adquiere un papel todavía más relevante. Actualmente, la principal herramienta para evaluar la respuesta al tratamiento es la cuantificación de los cambios en el tamaño utilizando los criterios RECIST o m-RECIST. Sin embargo, características como la irregularidad de las lesiones o la heterogeneidad del realce tras la administración de contraste hacen que dichos criterios sean difíciles de aplicar.
Por este motivo, los autores han realizado una primera aproximación a la cuantificación volumétrica automatizada en 40 pacientes con D-TGCT no tratado. Para ello, realizaron segmentación 3D del volumen tumoral gracias a la aplicación Brainlab. Concluyen que la cuantificación objetiva de la carga tumoral será clave en la evaluación de la respuesta al tratamiento, sobre todo en el caso de tratamientos sistémicos, aunque es necesario lograr mayor automatización.
Valoración personal: Se trata de un artículo denso pero desde mi punto de vista bastante completo, ya que incluye la caracterización por RM del D-TGCT (previamente sinovitis villonodular pigmentada) y de algunas entidades con las que plantear el diagnóstico diferencial. Además, me ha parecido especialmente interesante la exhaustiva descripción de los diferentes recesos sinoviales de la rodilla, una información que nos puede resultar muy útil a la hora de localizar otras lesiones en esta articulación.
Como punto negativo destacaría que el estudio de segmentación tumoral 3D realizado por los autores se menciona únicamente de pasada al final del texto. Además, el tamaño muestral es pequeño para extraer conclusiones y solo adjuntan ejemplos de 3 de los pacientes.
Marta Barrios López
Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, R3
cbseram.com 
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