Artículo original: Gräfe D, Prenzel F, Hirsch FW. Chest magnetic resonance imaging in cystic fibrosis: technique and clinical benefits. Pediatr Radiol. 2023;53:640-648.
DOI: https://doi.org/10.1007/s00247-022-05539-9
Sociedad: European Society of Paediatric Radiology (@ESPRSociety).
Palabras clave: Bronchiectasis, Chest, Children, Computed tomography, Cystic fibrosis, Eichinger score, Fourier decomposition, Magnetic resonance imaging, Pulmonary, Ultra-short echo times.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: CFTR (gen Regulador de la Conductancia Transmembrana de la Fibrosis Quística), FQ (fibrosis quística), FSE (secuencias T2 fast spin echo), RM (resonancia magnética), TC (tomografía computerizada), UTE (secuencias con tiempo de eco ultra corto).
Línea editorial: La revista Pediatric Radiology es una revista de publicación mensual agrupada en volúmenes, uno por cada año de edición, que a su vez se divide en 12 números correspondientes a cada mes.
La publicación actual, que corresponde con el cuarto número del volumen 53, de abril de 2023, consta de 21 artículos, la mayoría de ellos artículos de investigación originales. Este número incluye 2 artículos relacionados con el papel de la sociedad europea de radiología pediátrica, 1 sobre optimización del TC para reducir la dosis de exposición, 5 dedicados a la imagen fetal, 4 enfocados en patología torácica, 2 en patología urológica, 2 en patología abdominal, 1 sobre el maltrato infantil, 2 artículos enfocados en patología oncológica y otros 2 en patología de cabeza y cuello.
Entre ellos resultan de interés un artículo dedicado al trabajo conjunto entre la imagen y el manejo quirúrgico en las enfermedades cardíacas congénitas y otro que intenta revisar el papel de la imagen en el seguimiento y el manejo de uropatías fetales.
Motivos para la selección: la fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria pulmonar que afecta principalmente a personas de ascendencia caucásica y puede reducir significativamente la esperanza de vida. En los últimos años, ha habido grandes avances en el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad gracias a la introducción del cribado neonatal y la terapia moduladora.
El seguimiento de la FQ en pacientes pediátricos es un tema debatido, ya que estos pacientes tienden a ser más jóvenes y tienen una menor morbilidad que los pacientes adultos. La TC es una técnica de imagen útil para detectar patologías pulmonares, pero su uso está limitado debido a la exposición a la radiación, lo que es especialmente preocupante en niños y adolescentes. Por otro lado, la RM pulmonar es una alternativa válida a la TC y, en muchos casos, proporciona suficiente información para guiar el tratamiento. Además, se espera que la disponibilidad de secuencias de RM con tiempos de eco ultra cortos haga aún menos necesario el uso de la TC en el seguimiento de pacientes con FQ.
Resumen:
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética que afecta principalmente a los pulmones, el páncreas y el sistema digestivo. Es causada por mutaciones en el gen CFTR, que produce una proteína que ayuda a regular la cantidad y composición de los fluidos corporales. En las personas con FQ, esta proteína no funciona correctamente, lo que resulta en una acumulación de moco espeso en los pulmones y otros órganos.
En la fibrosis quística pulmonar, las pruebas de imagen como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) son muy útiles para monitorizar la evolución de la enfermedad y detectar cambios en los pulmones que podrían no ser evidentes mediante otras pruebas como la función pulmonar o pruebas microbiológicas. Esto se debe a que en muchos casos, los cambios estructurales en los pulmones que ocurren durante la infancia pueden pasar desapercibidos en niños que no presentan síntomas.
Las pruebas de imagen pueden ayudar a identificar áreas de inflamación, cicatrización o infección en los pulmones, y pueden ser útiles para guiar la terapia y el tratamiento en una etapa temprana de la enfermedad. Además, en algunos casos, la imagen puede identificar la causa específica del deterioro pulmonar, lo que permite un tratamiento dirigido.
Tradicionalmente, las radiografías convencionales eran la base del diagnóstico por imagen pulmonar. Sin embargo, en la FQ existe una considerable subjetividad en la evaluación de estas imágenes. Debido a las limitaciones de la radiografía convencional, la TC se utiliza comúnmente en muchos centros para el seguimiento de la FQ, ya que proporciona imágenes de alta resolución. Además, la TC no requiere sedación en niños menores de 5 años de edad, a diferencia de la RM.
Sin embargo, resulta necesario reevaluar el equilibrio riesgo-beneficio del seguimiento rutinario con TC, incluso si la dosis efectiva es baja. Esto es así porque, debido al aumento de la esperanza de vida de los pacientes con fibrosis quística, podría haber un aumento en el riesgo de desarrollar enfermedades tumorales como consecuencia tardía de la radiación ionizante.
Es en este punto donde se menciona a la RM como una técnica de imagen que se está comenzando a implementar para el estudio pulmonar en esta patología.
Se establecen también dos categorías a la hora de denominar a las patologías según si son caracterizables correctamente o no por la RM. Las “MR-plus» son las enfermedades pulmonares que pueden ser visualizadas de manera clara mediante la RM convencional. Sin embargo, las bullas y lesiones intersticiales de pulmón, tales como la fibrosis o las bronquiectasias, no pueden ser detectadas de forma fiable mediante esta técnica, por lo que se les conoce como patologías “MR-minus”.
En lo que refiere al protocolo de RM, se hace mención a las secuencias ponderadas en T2 como la base de cualquier RM pulmonar, que permiten la visualización hiperintensa de la mayoría de las patologías como tapones de moco intrabronquial y alveolar, engrosamiento de la pared bronquial, consolidaciones y abscesos. Las secuencias en difusión se reservan para la valoración de abscesos.
Resulta interesante la mención del uso de secuencias ponderadas en T1 para la detección de la aspergilosis broncopulmonar alérgica, que podría resultar de ayuda a la hora de diagnosticar esta enfermedad sin necesidad de pruebas más invasivas.
A pesar de todas estas ventajas, también se exponen una serie de problemas que puede plantear el uso de la RM en el estudio de esta enfermedad. Una de ellas es que existe baja densidad protónica en el parénquima pulmonar, lo que provoca una pérdida más rápida de señal en secuencias T2* y que la imagen sea más difícil de ver. Además, los movimientos del diafragma, las paredes torácicas, el corazón y los grandes vasos sanguíneos hacen que sea aún más difícil obtener imágenes claras.
Dejando a un lado las complicaciones técnicas que el artículo menciona previamente, también se realiza un análisis de los problemas que podrían plantearse de cara a la caracterización de las lesiones debido a que las lesiones suelen ser múltiples y distribuidas de manera irregular. La intensidad de señal T2, que se usa como un indicador relativo de la patología, es difícil de cuantificar, aunque hay resultados alentadores en esta área.
Para abordar estos desafíos, se han desarrollado varios sistemas de puntuación semicuantitativos de FQ para la RM. Estas puntuaciones permiten cuantificar la extensión de la patología pulmonar y reflejar la progresión de la enfermedad en un solo parámetro. Sin embargo, tienen cierta dependencia del investigador y no están bien validados en términos de su capacidad para predecir resultados clínicamente relevantes. A pesar de esto, se ha demostrado que se correlacionan adecuadamente con otros parámetros que miden la gravedad de la enfermedad.
En el artículo se hace referencia al sistema de Eichinger, que consta de un componente morfológico y un componente funcional independiente. Este sistema de puntuación se aplica a los diferentes lóbulos del pulmón, y se puntúan las alteraciones de la pared bronquial, la obstrucción por moco, los abscesos, las consolidaciones y las alteraciones pleurales. No obstante, aún queda incierto qué peso se debe asignar a cada componente.
También se hace mención a un novedoso sistema de evaluación cuantitativa de la hiperinsuflación mediante la incorporación de variaciones en la ventilación. Esto se puede lograr utilizando técnicas de imagen como la perfusión, ventilación o secuencias en tiempo de eco ultra-corto con contraste. Además, se tiene la esperanza de que los algoritmos de aprendizaje profundo sean capaces de establecer criterios pronósticos de manera autónoma, sin embargo no existe evidencia en el momento actual.
En conclusión, la RM se ha posicionado como una herramienta crucial en el estudio de la FQ en niños debido a varias razones. La RM puede proporcionar información valiosa sobre la gravedad y extensión de la enfermedad en los niños, sin la exposición a la radiación que implica otras técnicas de imagen. Asimismo, la RM puede ofrecer datos importantes sobre la función pulmonar, el flujo sanguíneo y la perfusión pulmonar en los niños con FQ, lo que puede ayudar en la guía del tratamiento y seguimiento de la enfermedad. Por último, la RM también puede ser útil en la detección temprana de complicaciones cardíacas asociadas con la FQ, como la hipertensión pulmonar. Sin embargo, la preferencia por la RM pulmonar en FQ en ciertas instituciones se ha basado hasta ahora en la experiencia individual. Se espera una evaluación robusta de las ventajas y desventajas en cuanto a la sensibilidad de la resonancia magnética en comparación con la tomografía computarizada, que está siendo evaluada en múltiples estudios.
Valoración personal:
Es un manuscrito de fácil lectura en el que los autores intentan actualizar y comprobar si la resonancia magnética tiene un papel relevante a la hora de seguir a los pacientes pediátricos con fibrosis quística. Como principal ventaja cabría destacar el fácil acceso a los distintos apartados dentro del texto, suponiendo una ayuda para el lector a la hora de acceder a determinada información. Por otra parte, hubiera sido interesante que se hubiesen adjuntado más imágenes radiológicas, para demostrar la utilidad en la detección de las múltiples manifestaciones de esta enfermedad.
Por último, hay que tener en cuenta que se trata de una técnica de imagen escasamente disponible en la mayoría de centros y que, a pesar de los buenos resultados obtenidos en la adquisición de imágenes, podría resultar insuficiente en cuanto a su coste efectividad. Sin embargo, los rápidos avances tecnológicos y la inversión en investigación permiten visualizar un horizonte no muy lejano en el que pudiera tener cabida su uso en el seguimiento de esta patología.
Sonia Lon Colvée
Hospital Clínico San Carlos, Madrid, R2
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