Artículo original: Matcuk GR, Tivorsak T, Watterson CT, et al. Imaging of ewing sarcoma: an updated analysis including presenting features, prognostic imaging biomarkers, and treatment response assessment. Skeletal Radiol. 2026; 55: 2195–2217.
DOI: 10.1007/s00256-026-05238-8
Sociedad: Society of Skeletal Radiology (@SSR)
Palabras clave: Imagen por resonancia magnética, medicina nuclear, radiografía, sarcoma de Ewing, sarcomas óseos, tomografía computarizada, tumores óseos.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: ADC (coeficiente de difusión aparente), AJCC (American Joint Committee on Cancer), CI (intervalo de confianza), DWI (imagen ponderada en difusión), EICESS (European Intergroup Cooperative Ewing Sarcoma Study), FDG (fluorodesoxiglucosa), HR (hazard ratio), IA (inteligencia artificial), MSTS (Musculoskeletal Tumor Society), OR (odds ratio), PET-TC (tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada), RECIST 1.1 (Response Evaluation Criteria in Solid Tumors, versión 1.1), RM (resonancia magnética), SUV (valor estandarizado de captación), y TC (tomografía computarizada).
Línea editorial del número: Skeletal Radiology es una revista científica especializada en radiología musculoesquelética, fundada en 1976 y publicada mensualmente por Springer. Es la revista oficial de la International Skeletal Society, la Society of Skeletal Radiology y el Australasian Musculoskeletal Imaging Group. Su objetivo es difundir conocimiento científico de alta calidad sobre las enfermedades del sistema musculoesquelético, mediante un enfoque multidisciplinar con especial énfasis en el diagnóstico por imagen.
El número actual, de septiembre de 2026, reúne una amplia variedad de trabajos de interés, destacando especialmente los trabajos centrados en nuevas técnicas de imagen y herramientas cuantitativas, como el que valora la diferenciación de los nódulos de Schmorl de las metástasis óseas osteolíticas; además, se realizan revisiones de utilidad práctica para la actividad clínica como el artículo que revisa el complejo de fibrocartílago triangular: anatomía actualizada, variantes y trampas de diagnóstico de resonancia magnética.
En conjunto, este número refleja el carácter multidisciplinar de la revista y su interés por incorporar avances tecnológicos y metodológicos aplicables al diagnóstico musculoesquelético.
Motivos para la selección: He seleccionado este artículo porque aborda una patología poco frecuente pero de gran relevancia en la práctica del radiólogo musculoesquelético y del radiólogo pediátrico, como es el sarcoma de Ewing. Considero, por tanto, que es un artículo con una aplicación práctica relevante y que puede generar un debate interesante sobre el papel actual y futuro de cada modalidad de imagen en el manejo multidisciplinar de estos pacientes.
Resumen:
Introducción y objetivo
El sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo maligno primario más común en la población pediátrica y adolescente. Desde el punto de vista genético, se origina por la fusión de genes de la familia FET con miembros de la familia ETS, siendo la translocación EWSR1::FLI1 la más frecuente, representando aproximadamente el 85% de los casos.
Clínicamente, este tumor se localiza de forma predominante en la diáfisis o en la región metafisodiafisaria de los huesos largos de las extremidades inferiores (45%), seguida de la pelvis (20%) y las extremidades superiores (10%).
Sus manifestaciones clínicas habituales no son específicas e incluyen dolor localizado, rigidez o la presencia de una masa palpable de partes blandas
Hallazgos radiológicos
La radiografía convencional constituye la modalidad de imagen de primera línea ante la sospecha de esta patología. Típicamente, se manifiesta como una lesión lítica permeativa agresiva con una zona de transición amplia (96%), un patrón de destrucción ósea permeativo (76-82%), reacción perióstica variable (clásicamente en capas de cebolla en casi el 60% de los casos) y una masa de partes blandas asociada en el 96% de los pacientes.
Por su parte, la TC complementa la radiografía al permitir una mejor valoración de la integridad cortical, la reacción perióstica y la interfaz entre el hueso y las partes blandas. En la TC, la afectación ósea suele mostrar un patrón mixto o predominantemente esclerótico debido a la osteogénesis reactiva inducida por el tumor
La RM es la técnica de elección para delimitar la extensión local real de la lesión, incluyendo el compromiso intramedular, la afectación de partes blandas y la detección de skip lesions, las cuales se presentan en el 14% de los casos. Las secuencias DWI muestran un patrón de restricción con valores bajos de ADC que reflejan la elevada celularidad del tumor.
En el ámbito de la imagen funcional, 18F-FDG PET-TC demuestra una gran utilidad diagnóstica, siendo superior a la gammagrafía ósea convencional para la detección de metástasis óseas al identificar entre un 18% y un 25% más de lesiones. Además, su alta sensibilidad para la estadificación inicial permite prescindir de la biopsia de médula ósea sistemática en estos pacientes.
Biopsia Guiada por Imagen y Estadificación de la Enfermedad
Para el diagnóstico definitivo, la biopsia con aguja gruesa guiada por imagen es el abordaje inicial de elección, prefiriéndose la guía por TC para las lesiones de localización ósea.
La estadificación de la enfermedad se rige por los sistemas de MSTS/Enneking y del AJCC, que evalúan el grado histológico, la extensión compartimental y las metástasis. Aproximadamente el 26% de los pacientes presentan metástasis al diagnóstico, siendo el pulmón el sitio de diseminación más frecuente (hasta el 80%), seguido por el tejido óseo (40%).
La TC torácica es fundamental para detectar metástasis pulmonares, mientras que la RM de cuerpo entero y el 18F-FDG PET-TC permiten una valoración sistémica más completa. La PET-TC aporta además información metabólica y pronóstica mediante parámetros como el SUV, mientras que la RM de cuerpo entero con difusión presenta una elevada sensibilidad para la afectación ósea y medular. Ambas técnicas tienen, por tanto, un papel complementario.
Factores pronósticos por imagen
Entre los principales factores pronósticos se encuentran el tamaño tumoral, la localización axial, la presencia de metástasis y la actividad metabólica. Un diámetro >8 cm o un volumen >200 ml se asocian con peor supervivencia libre de eventos. Los valores elevados de SUVmax en PET también se relacionan con peor pronóstico, por lo que el volumen tumoral puede ser una medida más representativa que el diámetro máximo.
Valoración de la respuesta al tratamiento
La respuesta histológica a la quimioterapia neoadyuvante es un importante factor pronóstico, considerándose buena respuesta cuando existe ≥95% de necrosis tumoral. Entre los hallazgos asociados a buena respuesta destacan una reducción del volumen >65%, desaparición del componente extraóseo y del realce peritumoral, aumento de la necrosis y disminución de la actividad metabólica en PET. La difusión también puede aportar información funcional, observándose un aumento del ADC tras el tratamiento.
Seguimiento y nuevas técnicas
El seguimiento continúa siendo controvertido, especialmente respecto al beneficio real de la RM local sistemática. La radiómica y la inteligencia artificial representan una línea emergente, con resultados prometedores para diferenciar el sarcoma de Ewing de otros tumores, predecir metástasis, respuesta a la quimioterapia y recurrencia.
Conclusión
La valoración del sarcoma de Ewing requiere un abordaje multimodal, en el que radiografía y TC caracterizan la afectación ósea, la RM define con precisión la extensión local y la PET/TC y la RM de cuerpo entero permiten una adecuada estadificación. Además, parámetros cuantitativos como el volumen tumoral, ADC y SUV pueden aportar información pronóstica y sobre la respuesta al tratamiento. La radiómica y la IA podrían ampliar en el futuro la capacidad de estratificación individualizada.
Valoración personal:
Considero que es un artículo muy interesante y de gran utilidad para actualizar conocimientos y entender hacia dónde se dirige la imagen del sarcoma de Ewing para el radiólogo musculoesquelético, pediátrico y general, especialmente por ofrecer una visión global y actualizada del papel de la imagen en esta patología, desde el diagnóstico inicial hasta la estadificación, valoración de respuesta y seguimiento.
Desde el punto de vista práctico, resulta especialmente útil para conocer qué hallazgos deben valorarse en cada técnica, cómo realizar una adecuada estadificación y qué parámetros de imagen pueden aportar información pronóstica o ayudar a valorar la respuesta al tratamiento. Además, permite reflexionar sobre la posible incorporación futura de herramientas como la radiómica y la inteligencia artificial en la práctica clínica.
Como posible punto débil, como los propios autores declaran explícitamente, no se trata de una revisión sistemática. La búsqueda bibliográfica en PubMed se realizó sin criterios estrictos de inclusión o exclusión, y se limitó únicamente a artículos publicados en inglés.
Firma:
Julián Artemio Cuza Charquille
Hospital Universitario de Cáceres. R4
cbseram.com 
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