Trastornos vasculares y hematológicos del sistema nervioso central

Artículo original: Nagornaya N, Aristizabal J, McKinney A, Saigal G. Vascular and Hematologic Disorders. Neuroimaging Clin N Am. 2026;36(3):475-93.

DOI: 10.1016/j.nic.2026.01.001

Sociedad: Neuroimaging Clinics of North America

Palabras clave: MR imaging; Vasculitis; Vessel-wall imaging; RCVS; TTA; Moyamoya

Abreviaturas y acrónimos utilizados: ABRA (amyloid-β–related angiitis), ACA (anterior cerebral artery), ADC (apparent diffusion coefficient), APS (antiphospholipid syndrome), rARDS (acute respiratory distress syndrome), ARIA (amyloid-related imaging abnormalities), ATL (acute toxic leukoencephalopathy), CAA (cerebral amyloid angiopathy), CAA-ri (cerebral amyloid angiopathy-related inflammation), CBV (cerebral blood volume), CC (corpus callosum), CNS (central nervous system), COVID-19 (coronavirus disease 2019), CRP (c-reactive protein), CSF (cerebrospinal fluid), CT (computed tomography), CTA (computed tomography angiography), CTP (computed tomography perfusion), CVT (cerebral venous thrombosis), DIC (disseminated intravascular coagulopathy), DSA (digital subtraction angiography), DWI (diffusion-weighted imaging), ECMO (extracorporeal membrane oxygenation), EM (esclerosis múltiple), EMS (encephalomyosynangiosis), ESR (erythrocyte sedimentation rate), FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery), HIE (hypoxic–ischemic encephalopathy), HIV-1 (human immunodeficiency virus-1), HUS (hemolytic uremic syndrome), ICA / ICAs (internal carotid artery / internal carotid arteries), ICH (intracranial hypertension), ITP (idiopathic thrombocytopenic purpura), IVL (intravascular lymphoma), LV-PACNS (large intracranial vessels PACNS), MCA / MCAs (middle cerebral artery / middle cerebral arteries), MIP (maximum intensity projection), MMD (moyamoya disease), MR (magnetic resonance), MRA (magnetic resonance angiography), MRI (magnetic resonance imaging), MS (multiple sclerosis), NBD (neuro-Behcet’s disease), NF-1 (neurofibromatosis type 1), PACNS (primary angiitis of central nervous system), PLIC (posterior limb of the internal capsule), PRES (posterior reversible encephalopathy), PVWM (periventricular white matter), RCVS (reversible cerebral vasoconstriction syndrome), SAH (subarachnoid hemorrhage), SCA (superior cerebellar artery), SLE (systemic lupus erythematosus), SNC (sistema nervioso central), STA (superficial temporal artery), SV-PACNS (small vessels PACNS), SWI (susceptibility weighted imaging), T1WI (T1-weighted imaging), T2 (T2-weighted), TIA (transient ischemic attack), TMA (thrombotic microangiopathy), TTA (not defined in the text), TTP (thrombotic thrombocytopenic purpura), VEGF (vascular endothelial growth factor), VWI (vessel-wall imaging), VW-MR imaging (vessel-wall MR imaging), VZV (varicella-zoster virus), WM (white matter).

Línea editorial del número: Neuroimaging Clinics of North America (Elsevier/W.B. Saunders) es una revista internacional de periodicidad trimestral (febrero, mayo, agosto y noviembre) especializada en neurorradiología y radiología intervencionista. Con un factor de impacto de 2,0 (2,4 a 5 años) y un CiteScore de 4,1, publica monográficos dirigidos por editores invitados de prestigio que abordan en profundidad temas clave de la especialidad.

El artículo seleccionado ha sido escogido del volumen 36, número 3 (agosto de 2026), un monográfico dedicado a las ‘Encefalopatías Agudas’ coordinado por el Dr. Suresh K. Mukherji, que cuenta con un total de 11 artículos. Este número aborda mecanismos fisiopatológicos (como la alteración del metabolismo energético, la inflamación y el daño vascular) y ofrece una guía práctica dividida según las diferentes etiologías (daño hipóxico-isquémico, alteraciones vasculares y hematológicas, trastornos metabólicos y tóxicos, procesos autoinmunes e infecciosos), incluyendo un apartado para las encefalopatías agudas específicas en la edad pediátrica.

Resumen:

I. TRASTORNOS VASCULARES

Vasculitis del Sistema Nervioso Central (SNC)

• Vasculitis primaria del SNC (de pequeño vaso / de mediano o gran vaso), limitada al cerebro y la médula espinal, sin evidencia de afectación sistémica. Muestra múltiples infartos en diferentes estadíos evolutivos y territorios arteriales, hemorragias parenquimatosas o subaracnoideas. La resonancia magnética de pared vascular (VWI) revela un engrosamiento de la pared vascular concéntrico que realza con el contraste (marcador distintivo frente al síndrome de vasoconstricción cerebral reversible).
• Vasculitis sistémica con afectación del SNC: Síndrome de Behçet / Neuro-Behçet: vasculitis multisistémica idiopática que afecta a arterias y venas de cualquier calibre. Su afectación puede dividirse en parenquimatosa (predominante) y extraparenquimatosa: la parenquimatosa muestra predilección por el tronco encefálico, tálamos, ganglios basales, sustancia blanca profunda y tractos corticoespinales, visualizándose lesiones confluentes marcadamente hiperintensas en T2/FLAIR con realce heterogéneo tras el contraste, mientras que la extraparenquimatosa se manifiesta como trombosis venosa cerebral con oclusión de senos durales.
• Vasculitis asociadas a infecciones:
  • Meningitis tuberculosa: afecta de manera característica a las arterias carótidas internas distales y segmentos proximales de las arterias cerebrales anteriores y medias, provocando infartos profundos acompañados de un intenso realce leptomeníngeo en las cisternas de la base.
  • Virus de la Varicela-Zóster: afecta tanto a vasos pequeños como grandes, originando infartos superficiales y profundos (a menudo hemorrágicos) en la unión corticosubcortical, así como ectasias, disecciones o aneurismas fusiformes.
  • Neurocisticercosis: presenta hallazgos de neuroimagen que varían según la localización de las lesiones (parenquimatosa o extraparenquimatosa) y su estadio evolutivo. La fase vesicular destaca por un quiste con escólex interior visible, la coloidal por la degeneración del parásito con edema perilesional y realce en anillo, la nodular-granular por el colapso de la lesión, y la calcificada por pequeñas calcificaciones puntiformes sin edema. En su presentación extraparenquimatosa destaca la forma racemosa en cisternas (quistes agrupados sin escólex que generan hidrocefalia o aracnoiditis) y la ventricular, que suele obstruir la circulación del líquido cefalorraquídeo.
  • Infecciones fúngicas angioinvasivas (principalmente Aspergillus y Mucor): provocan invasión directa y destrucción de la pared arterial que genera vasculitis necrotizante, trombosis masivas in situ y hemorragias. La RM muestra grandes lesiones necróticas y hemorrágicas con restricción periférica de la difusión y señal FLAIR discretamente hipointensa en las regiones fronto-mediales y ganglio-capsulares. En las secuencias de susceptibilidad paramagnética se observan depósitos de aspecto curvilíneo que representan los filamentos fúngicos y las microhemorragias.

Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible: alteración transitoria y reversible del tono arterial cerebral debido a una disfunción endotelial, estrés oxidativo e hiperactividad simpática, precipitada por la exposición a fármacos vasoactivos, migrañas o el posparto. La RM cerebral suele ser normal o mostrar únicamente un edema vasogénico leve, hemorragia subaracnoidea cortical focal pequeña y cambios semejantes al PRES. La VWI permite diferenciar este síndrome de la vasculitis activa (muestra un engrosamiento difuso de la pared arterial con un realce ausente o mínimo y reversible).

Enfermedad y síndrome de Moyamoya: arteriopatía esteno-oclusiva crónica, progresiva y no aterosclerótica de causa idiopática (enfermedad de Moyamoya) o asociada a patologías de base (síndrome de Moyamoya). Afecta a las arterias carótidas internas terminales y sus ramas proximales, forzando la formación de vasos colaterales basales hipertróficos y frágiles (signo de la bocanada de humo o puff-of-smoke) en la angiografía por RM. En la secuencia FLAIR se visualiza el signo de la hiedra (ivy sign), una señal hiperintensa leptomeníngea lineal y sinuosa a nivel cortical secundaria al flujo enlentecido de las colaterales leptomeníngeas. En la secuencia SWI se identifica el signo del cepillo (brush sign), debido a la prominencia de las venas medulares profundas secundaria a una hipoperfusión crónica. La VWI de alta resolución muestra un remodelado negativo de la pared arterial (reducción concéntrica del diámetro externo del vaso afectado).

Linfoma intravascular: subtipo raro de linfoma difuso de células B grandes en el que las células neoplásicas proliferan dentro de la luz de pequeños vasos, ocasionando microoclusiones vasculares, infartos múltiples y desmielinización focal. Suele presentarse como múltiples lesiones pequeñas tipo infarto en la sustancia blanca periventricular y profunda, así como en las regiones vasculares frontera y el esplenio del cuerpo calloso, las cuales se caracterizan por una persistencia anormal de la restricción a la difusión pasadas 6-7 semanas.

Síndrome de encefalopatía reversible posterior: cursa con edema vasogénico cerebral secundario a una alteración en la autorregulación del flujo sanguíneo cerebral en relación con una hipertensión aguda severa, toxicidad por fármacos quimioterápicos o inmunosupresores, o por el aumento de la permeabilidad endotelial promovido por citocinas inflamatorias. En RM se observan áreas bilaterales de edema vasogénico de distribución simétrica en las regiones corticales y subcorticales parieto-occipitales. La presencia de focos con verdadera restricción a la difusión en DWI (edema citotóxico), microhemorragias corticales o hemorragias lobares > 5 mm se relacionan con la posibilidad de daño estructural e infarto irreversible residual. Existen variantes atípicas como el PRES central (compromete el tronco encefálico y los ganglios basales) y el PRES tumefactivo (lesión unilateral masiva con efecto de masa que simula un tumor).

II. TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS Y COMPLICACIONES ASOCIADAS A TRATAMIENTOS (Hematologic Disorders and Treatment-Related Complications)

Microangiopatía trombótica: grupo de trastornos que inducen una lesión endotelial microvascular difusa seguida de agregación plaquetaria generalizada, oclusión de la microvasculatura por microtrombos, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. Incluye:

• Púrpura Trombocitopénica Trombótica
• Púrpura Trombocitopénica Idiopática
• Síndrome Urémico Hemolítico
• Coagulopatía Intravascular Diseminada
• Microangiopatía trombótica secundaria, por exposición a toxinas, fármacos, enfermedades autoinmunes o infecciones sistémicas (como en la tormenta de citocinas por COVID-19).

El espectro de neuroimagen abarca patrones de edema tipo PRES (de localización central, afectando tálamos y tronco encefálico), infartos isquémicos múltiples de distribución cortical o subcortical e infartos hemorrágicos multifocales. En secuencias de susceptibilidad magnética se detectan microhemorragias petequiales difusas. En casos graves secundarios a tormentas de citocinas por COVID-19, se objetiva una señal hiperintensa confluente y simétrica de la sustancia blanca profunda en FLAIR asociada a múltiples áreas coalescentes de restricción en DWI e innumerables microhemorragias en SWI.

Síndrome antifosfolípido: trastorno autoinmune sistémico caracterizado por un estado protrombótico debido a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos que causan trombosis arteriales o venosas recurrentes. La neuroimagen muestra infartos isquémicos corticales, lacunares en la sustancia blanca profunda y ganglios basales, y bilaterales de zona de frontera. También pueden verse focos de hiperseñal T2/FLAIR en la sustancia blanca subcortical que simulan placas desmielinizantes (las lesiones en el síndrome antifosfolípido tienden a ser periféricas y subcorticales respetando la localización periventricular y callosa típica de la EM, y suelen permanecer estables o mejorar tras la terapia de anticoagulación).

Inflamación relacionada con la angiopatía amiloide cerebral: espectro inflamatorio debido al depósito de β-amiloide en vasos corticales y leptomeníngeos de pequeño y mediano calibre. Comprende:

• Inflamación asociada a angiopatía cerebral amiloide: acumulación inflamatoria de predominio perivascular. Muestra hiperintensidades asimétricas extensas de la sustancia blanca subcortical en FLAIR (edema vasogénico ipsilateral), pérdida de la supresión del LCR en FLAIR a nivel cortical/surcos, borramiento de surcos y tumefacción giral de apariencia pseudotumoral que condiciona efecto de masa. En secuencias de susceptibilidad paramagnética se aprecian múltiples microsangrados corticales y subcorticales, así como focos de siderosis superficial. El realce leptomeníngeo lineal tras el contraste es un hallazgo común.
• Angiítis relacionada con β-amiloide: vasculitis destructiva con infiltración celular inflamatoria de la pared del vaso. Cursa con edema vasogénico subcortical multifocal o difuso en T2/FLAIR, realce leptomeníngeo parcheado y múltiples focos hemorrágicos puntiformes corticales/subcorticales en SWI.

Complicaciones por Oxigenación por Membrana Extracorpórea (ECMO): trastornos neurológicos resultantes de eventos tromboembólicos multifocales e hipoperfusión cerebral. Se asocian a embolias retrógradas desde el circuito de asistencia, hipoxia cefálica con desaturación cerebral (conducente a encefalopatía hipóxico-isquémica), disfunción de la autorregulación cerebral microvascular y coagulopatía de consumo. La RM en supervivientes demuestra infartos isquémicos múltiples puntiformes de distribución embólica o en zonas de frontera vascular, y microhemorragias parenquimatosas difusas corticales y subcorticales.

Vasculopatía relacionada con radiación

Puntos fuertes y débiles del artículo/valoración personal:

Puntos fuertes:

• Presenta una organización muy esquemática y clasificada de las patologías, e incorpora además una tabla resumen muy útil dentro del apartado de patología vascular que facilita la diferenciación rápida entre entidades que comparten ciertas características.
• Incluye descripciones de la fisiopatología de cada entidad, lo que facilita la comprensión de los mecanismos subyacentes a cada patología y sus hallazgos de imagen correspondientes.
• Incluye varios casos clínicos acompañados de imágenes de resonancia magnética que refuerzan la revisión teórica con hallazgos clave.
• Destaca el papel de secuencias avanzadas como la RM de pared arterial (VWI) para diferenciar inflamación vascular de otras causas de estenosis.

Puntos débiles

• No profundiza demasiado en ninguna entidad en concreto, comportándose más como una guía de revisión rápida o de consulta orientativa que como un tratado exhaustivo.

Valoración personal:

Este artículo ofrece una revisión rápida y esquemática sobre el diagnóstico por imagen de patologías vasculares y hematológicas complejas que afectan al sistema nervioso central, en las que la neuroimagen ofrece un papel clave en su diagnóstico diferencial. Lo que más me ha gustado ha sido su enfoque práctico y visual, mediante la combinación de una estructura esquemática y ordenada con casos clínicos acompañados de imágenes de RM que facilitan la integración de los hallazgos clave y diferenciales de cada entidad.

Firma:

Laura Célix Arias

Complejo Hospitalario Universitario de Toledo. R3.

lauracelixarias@gmail.com