Complicaciones de la enfermedad pulmonar intersticial fibrótica para el radiólogo general

Artículo original: Watson S, Dixon G, Savill A, Gibbons MA, Barratt SL, Rodrigues JCL. Complications of fibrotic interstitial lung disease for the general radiologist. Clin Radiol. 2024;79(5):323-329.

DOI: 10.1016/j.crad.2024.01.015

Sociedad: Clinical Radiology (@ClinRadiology)

Palabras clave: N/A

Abreviaturas y acrónimos utilizados: CT (tomografía computarizada), CTPA (angiografía pulmonar por tomografía computarizada), FVC (capacidad vital forzada), HR-CT (tomografía computerizada de alta resolución), ILA (anomalías pulmonar intersticial) ILD (enfermedad pulmonar intersticial), , IPF (Fibrosis pulmonar idiopática), PE (tromboembolismo pulmonar), PF-ILD (enfermedad pulmonar intersticial fibrosante progresiva) PH (hipertensión pulmonar), UIP (neumonía intersticial usual) 

Línea editorial del número:  Clinical Radiology es la principal revista de The Royal College of Radiologists. Esta revista, tiene una publicación mensual, y publica tanto artículos originales como  de revisión, y publicaciones online. Su número de mayo, está compuesto principalmente por artículos originales, destacando uno que trata sobre el rombencéfalo y la vía cortico-reticular en la escoliosis idiopática del adolescente que recomiendo su lectura. Además este número incluye  un artículo  muy interesante, sobre la eficacia a largo plazo de las inyecciones epidurales guiadas por TC para el tratamiento de la radiculopatía cervical. Además incluye una revisión de los tuberculomas intracraneales en resonancia magnética y sus características clínicas que recomiendo su lectura, por su claridad e imágenes ilustrativas. 

La revista ya mantiene una sección que es de gran actualidad, la inteligencia artificial, dedicando un total de 5 artículos entre los que destacan la utilización de la radiómica para diferenciar entre un carcinoma hepatocelular pequeño (≤2 cm) y lesiones precancerosas según resonancia magnética sin contraste y la predicción de la tasa de crecimiento de los tumores renales en el síndrome de von Hippel-Lindau usando la radiómica.

Motivos para la selección: 

Este artículo proporciona una revisión general de las complicaciones asociadas con las enfermedades intersticiales pulmonares, lo cual es importante para radiólogos generales y residentes que pueden encontrarse con estos casos tanto en guardias como en su práctica clínica habitual. Este artículo ofrece de forma resumida y sencilla las principales complicaciones tanto agudas como crónicas de las enfermedades intersticiales pulmonares, lo cual, lo convierte en un artículo de “lectura obligada” para mejorar la comprensión y el diagnóstico de este grupo de patologías.

Resumen: 

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un término general que engloba más de 200 patologías pulmonares caracterizadas por una inflamación y/o fibrosis de etiología no infecciosa que suele ser irreversible. Se estima que la EPI afecta a 150,000 personas en el Reino Unido, con una incidencia creciente. 

La EPI fibrosante requiere un enfoque especial, con la valoración de un equipo multidisciplinar para establecer un diagnóstico que incluya una evaluación clínica detallada, antecedentes de exposición, evaluación de biomarcadores sanguíneos y hallazgos de TC como son la reticulación (definida como engrosamiento septal intersticial), distorsión arquitectural (como las bronquiectasias por tracción) y pérdida de volumen asociada. 

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la más común de las EPI fibrosantes,  se caracteriza por disnea progresiva y tos y está asociada con una esperanza de vida media de 3 a 5 años. Radiológicamente, se caracteriza por un patrón de neumonía intersticial usual (NIU), que incluye la reticulación, bronquiectasias de tracción y panalización en una distribución predominantemente basal en ausencia de una causa alternativa (medicamentos, exposición ambiental, asociada a enfermedades del tejido conectivo etc…) 

La EPI fibrosante progresiva (EPI-FP) se caracteriza por una fibrosis que empeora a pesar de su manejo óptimo y puede diagnosticarse según los hallazgos radiológicos acompañados de síntomas o un descenso en la capacidad vital forzada (CVF).

  • Complicaciones agudas en la EPI

Los pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) pueden experimentar deterioro respiratorio agudo debido a varias razones. Estos pacientes tienen un mayor riesgo de sufrir neumotórax y neumomediastino, y dos veces más riesgo de tener un tromboembolismo pulmonar (TEP).  Además, el tratamiento para las EPI fibrosas implica el uso de medicamentos inmunosupresores, que aumentan el riesgo de infecciones oportunistas, incluidas las infecciones atípicas. 

  • Exacerbación aguda de la EPI

La exacerbación aguda de la EPI puede manifestarse como dificultad respiratoria repentina y puede ser desencadenada por diversos factores, como infecciones o aspiraciones, o puede ocurrir de manera idiopática. Esta exacerbación puede llevar a una progresión rápida e irreversible de la enfermedad, es por ello que la radiología, especialmente la tomografía computarizada (TC), es crucial para diagnosticar estas exacerbaciones. 

  • Hallazgos de TC en las exacerbaciones agudas de la EPI

En la TC, la opacidad en vidrio deslustrado (definido por la Sociedad Fleischner como una opacidad que permite ver los márgenes bronquiales y vasculares a su través) es el hallazgo principal en la exacerbación aguda de la EPI. Sin embargo, aspectos técnicos y del paciente pueden generar apariencias similares, como la posición del paciente o el artefacto de movimiento respiratorio. Para diferenciar entre cambios patológicos y artefactuales, se pueden emplear técnicas como la TC en decúbito prono,  evaluar otras áreas del pulmón menos afectadas por artefactos respiratorios como las porciones anteriores en un TC en decúbito supino o la adquisición de imágenes de forma caudocraneal en lugar de craneocaudal en paciente con dificultades para mantener una apnea prolongada durante la adquisición de imágenes, de tal forma que las bases pulmonares no se vean afectadas por los artefactos de movimiento.  

La utilización  de contraste también puede crear una apariencia de vidrio deslustrado artefactual debido al paso de contraste en el intersticio pulmonar que causa un aumento generalizado de la densidad tisular.  Dado que es importante considerar otros diagnósticos diferenciales, como el TEP, que puede presentar síntomas similares. En casos de duda, se puede realizar una TC de alta resolución sin contraste antes de una TC con contraste.

  • Complicaciones crónicas en la EPI
  1. Cáncer de pulmón

Los pacientes con EPI presentan un mayor riesgo de cáncer de pulmón, ya que ambas patologías comparten factores de riesgo como edad, sexo y hábito tabáquico…Sin embargo, los mecanismos precisos no están completamente claros. 

Se ha observado que las neoplasias tienden a desarrollarse en áreas fibróticas periféricas especialmente en pacientes con NIU. De hecho, los pacientes con patrón de NIU y adenocarcinoma tienen un pronóstico desfavorable debido a complicaciones respiratorias perioperatorias.

  1. Hipertensión pulmonar

La EPI puede ser una causa importante de hipertensión pulmonar (HP), clasificada como Grupo 3 por la OMS. En pacientes sometidos a trasplante de pulmón debido a FPI, se ha observado que el 86% presenta HP. Aunque la cateterización del lado derecho del corazón es el estándar para diagnosticar HP, el diámetro de la arteria pulmonar, en relación con la aorta, se utiliza como un sustituto común. Sin embargo, en pacientes con EPI, la dilatación de la arteria pulmonar puede ocurrir sin HP, lo que hace que este indicador sea menos confiable. Aún así, la presencia de HP en pacientes con EPI se asocia con mal pronóstico y peores resultados.

Valoración Personal

El artículo sobre las complicaciones de las enfermedades pulmonares intersticiales resulta sumamente interesante y constituye como he mencionado anteriormente, una lectura obligada para los residentes que comienzan su rotación en la radiología de tórax. Este artículo destaca especialmente por la abundancia de imágenes explicativas que facilitan su comprensión, lo que lo convierte en una herramienta fundamental para aquellos en los primeros años de formación (R1-R2). Además, su vocabulario claro y explicativo lo hace accesible para este público.

Sin embargo, como punto negativo, echo en falta una mayor profundidad en la explicación para residentes más experimentados o adjuntos. Para estos profesionales, el artículo podría resultar demasiado básico y no ofrecer el nivel de detalle que buscan en su práctica diaria. Sería beneficioso que el contenido fuera más completo y abarcara aspectos más avanzados. No obstante, es un artículo ideal para iniciarse en la patología intersticial pulmonar, uno de los temas que personalmente considero de los más difíciles en la radiología torácica.

Hugo González González

Hospital 12 de Octubre (Madrid) R3

hgonzalezg@salud.madrid.org

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Publicado en Clinical Radiology, Revistas

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