Artículo original: Gerrie S, Rajani H. A, Navarro O et al. Pediatric orbital lesions: non-neoplastic extraocular soft-tissue lesions. Pediatric Radiology. Radiol Clin North Am. 2024; 62(2): 303-309.
DOI: https://doi.org/10.1007/s00247-024-05892-x
Sociedad: Pediatric Radiology (@PedRadJournal)
Palabras clave: Computed tomography; infection; inflammation; magnetic resonance imaging; orbit; ultrasound; vascular malformations.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: tomografía computerizada (TC), resonancia magnética (RM), musculatura extra ocular (EOM) .
Línea editorial: El último número publicado de Pediatric Radiology Journal es el de mayo, en el que hay un total de 22 artículos, no estando todavía disponible el número de junio. Este número incluye varios artículos de la patología orbitaria en el que destacaría pediatric orbital lesions: neoplastic extraocular soft-tissue lesions y pediatric orbital lesions: bony and traumatic lesions, dos artículos de revisión pictórica que resumen e ilustran muy bien este tipo de patología.
Motivos para la selección: Tanto en urgencias como en el día a día de la sección de radiología pediátrica son relativamente frecuentes las consultas con patología orbitaria benigna. Me parece que el artículo resume de forma sencilla y práctica este tipo de patología, siendo un resumen útil y que ayuda a enfrentarse a este tipo de patología que no se ve diariamente pero que sí supone un motivo de consulta que debe ser conocido por un radiólogo general.
Resumen:
Este artículo examina las lesiones extraoculares no neoplásicas en niños, destacando causas congénitas, infecciosas y vasculares. Subraya la importancia de un diagnóstico temprano y preciso para prevenir la pérdida de la visión y guiar el tratamiento adecuado.
Anatomía del tejido de partes blandas orbitario
El contenido orbitario de partes blandas se divide en compartimientos anatómicos que ayudan a localizar lesiones y a elaborar un diagnóstico diferencial basado en el contenido de cada compartimiento. Estos incluyen: el espacio ocular, el complejo vaina-nervio óptico, el espacio intraconal, el cono miofascial y el espacio extraconal. El septo orbitario, una estructura fibrosa, divide la órbita en compartimientos preseptal y postseptal.
Técnicas de imagen
Si bien la TC y la RM son las primeras modalidades de imagen para muchas lesiones extraoculares no neoplásicas, la ecografía puede ser complementaria y a veces diagnóstica sin necesidad de otras pruebas de imagen.
Lesiones congénitas y del desarrollo
- Quiste dermoide: masa subcutánea firme y de crecimiento lento en el borde orbital superolateral o superomedial. También pueden ubicarse intraorbital o intraóseo. Para el diagnóstico, la ecografía suele ser suficiente, mostrando una lesión quística ovoide, con ecos internos. En casos de posible extensión profunda, se recomienda completar estudio con TC y/o RM para una evaluación más detallada, incluyendo la posible remodelación ósea subyacente y la presencia de una «cola» que podría extenderse hacia la órbita posterior o la fosa temporal. El tratamiento es la extirpación quirúrgica.
- Dermolipoma: lesión de tejido conectivo y adiposo, localizada en el canto lateral de la órbita. En ecografía se observa una masa de tejido blando ecogénica en el canto lateral. La TC y la RM muestran una masa de densidad/señal homogénea de grasa situada típicamente justo anterior a la inserción del músculo recto lateral. El diagnóstico diferencial incluye prolapsos de grasa subconjuntival, lipoma conjuntival y quiste dermoide. Su tratamiento es quirúrgico.
Lesiones infecciosas e inflamatorias
- Celulitis preseptal: afecta los tejidos blandos anteriores al septo orbitario, incluyendo la piel y el tejido subcutáneo del párpado, y puede ser causada por traumatismos leves, picaduras de insectos o propagación contigua desde una infección periorbital o facial. Los pacientes suelen presentar hinchazón periorbitaria, eritema, dolor y fiebre. El diagnóstico es clínico, aunque puede requerir pruebas de imagen si hay sospecha de afectación postseptal. La TC es la prueba de imagen de elección y muestra engrosamiento de los tejidos blandos y grasa adyacente confinadas a los tejidos blandos preseptales.
- Celulitis postseptal: suele ocurrir como complicación de la sinusitis etmoidal o maxilar. Los pacientes típicamente presentan oftalmoplejía, proptosis, eritema periorbitaria y edema, y ocasionalmente, reducción de la agudeza visual. La TC con contraste es la prueba de imagen más adecuada para la evaluación inicial rápida del área orbitaria y de los senos paranasales. Las características típicas en la TC de la celulitis postseptal incluyen: cambios inflamatorios de la grasa intraorbitaria, formación de abscesos subperiósticos, flemón inflamatorio y trombosis venosa oftálmica superior. Además, se debe descartar la presencia de complicaciones intracraneales en pacientes con infección orbital, especialmente si presentan síntomas como dolor de cabeza, considerando realizar una RM si hay dudas.
- Chalazion: inflamación lipogranulomatosa focal causada por la obstrucción de las glándulas de Meibomio. Los pacientes suelen presentar un bulto en el párpado (más frecuente en el superior que en el inferior), de crecimiento lento, no doloroso o ligeramente doloroso, con eritema en la piel sobre el mismo. En la ecografía, el chalazión se muestra como una lesión ovoide hipoecoica con ecogenicidad interna heterogénea y leve vascularización periférica en el Doppler color.
- Neuritis óptica: inflamación o desmielinización del nervio óptico, generalmente de origen para-infeccioso e inmunomediado. Los pacientes presentan pérdida de visión unilateral o bilateral, y comúnmente reportan dolor al mover los ojos. En la RM, el nervio óptico aparece agrandado y muestra un aumento en la señal T2 y realce, a menudo con estriación en la grasa orbital perineural. El diagnóstico de neuritis óptica es principalmente clínico, aunque las pruebas de imagen pueden proporcionar pistas sobre la causa subyacente basándose en el patrón de afectación del(los) nervio(s) óptico(s) y la presencia de lesiones en el parénquima cerebral y la médula espinal.
- Oftalmopatía tiroidea: se caracteriza por la afectación de la órbita asociada a enfermedad tiroidea, debido a la inflamación y acumulación de glicosaminoglicanos en los músculos extraoculares y la fibrosis del tejido graso orbital. En las pruebas de imagen (TC y RM), se observa proptosis, agrandamiento de los músculos extraoculares y aumento de la grasa retroorbitaria. La proptosis se confirma cuando la distancia entre la superficie posterior del globo ocular y una línea que une los procesos cigomáticos es menor de 5.9 mm. El agrandamiento de los músculos es típicamente bilateral, simétrico y fusiforme, con preservación de la inserción musculotendinosa, afectando principalmente los músculos rectos inferior y medial.
- Pseudotumor orbitario: enfermedad autoinmune que afecta la grasa retrobulbar, los músculos extraoculares, los nervios ópticos, el globo ocular y las glándulas lacrimales. Aunque es raro en niños, los pacientes suelen presentar proptosis unilateral, oftalmoplejia dolorosa y diplopía. Los hallazgos en TC y RM varían según la localización de la enfermedad, pero pueden incluir agrandamiento de la glándula lacrimal con cambios inflamatorios circundantes, engrosamiento de los EOM con afectación de la inserción musculotendinosa, engrosamiento y realce de la esclera, y realce perineural del nervio óptico.
Lesiones vasculares
- Malformación venosa: se caracteriza como malformación vascular de flujo lento y simple. Las malformaciones venosas consisten en venas displásicas y ectásicas. Los pacientes presentan una masa blanda y compresible con decoloración azulada de la piel sobreyacente. Las lesiones con componente retrobulbar pueden presentar proptosis, que progresa gradualmente con el crecimiento del paciente. En la ecografía, las lesiones se presentan como una masa focal o transespacial, típicamente hipoecoica con septos ecogénicos finos que dan un aspecto espongiforme. Las lesiones son compresibles al presionar con la sonda y pueden contener focos ecogénicos con sombras posteriores consistentes con flebolitos. La densidad vascular es baja en la exploración con Doppler color. En RM, las malformaciones venosas pueden ser focales o transespaciales y muestran baja intensidad de señal en T1 y alta en T2, con focos de baja señal en T2 y artefacto de susceptibilidad en secuencias de eco de gradiente, representando flebolitos o trombos. Tras la administración de contraste intravenoso, hay un realce parcheado temprano con llenado gradual en imágenes retardadas.
- Malformación linfática: consiste en canales linfáticos dilatados revestidos por endotelio vascular, pudiendo ser uniloculadas o más frecuentemente multiloculadas y suelen ser transespaciales, afectando a varias áreas contiguas. Se clasifican morfológicamente en macroquísticas, microquísticas o mixtas. Los pacientes presentan una masa blanda periorbital sin decoloración de la piel. Si existe un componente retrobulbar grande, puede haber proptosis asociada. La ecografía muestra una lesión macro y/o microquística anecoica con flujo periférico y septal en el Doppler color, pero sin flujo dentro de los componentes quísticos. Puede haber contenido ecogénico intraquístico en casos complicados con infección o hemorragia, y niveles de fluido-fluido en casos de hemorragia. La RM es útil para determinar la extensión de la lesión, especialmente para las intraorbitarias, mostrando típicamente una señal baja en imágenes T1 y alta en T2, con un realce periférico y septal sutil en imágenes post-contraste.
- Fístula carótido-cavernosa: La fístula carotídeo-cavernosa es un tipo de fístula arterio-venosa dural entre la arteria carótida interna cavernosa y el seno cavernoso, comúnmente adquirida tras fracturas de la base del cráneo o ruptura de un aneurisma de la arteria carótida interna, aunque también puede ser congénita. Los pacientes presentan proptosis pulsátil, soplo, quimosis, oftalmoplejía o pérdida de visión. En la ecografía, se puede observar una vena oftálmica superior agrandada con flujo «arterializado». La TC y la RM con contraste muestran la «arterialización» del seno cavernoso y sus tributarios con llenado precoz en la fase arterial. También se observa llenado retrógrado de tributarios del seno cavernoso, especialmente la vena oftálmica superior, con flujo arterializado.
Valoración personal:
Teniendo en cuenta la importancia que tiene un diagnóstico temprano de la patología orbitaria no neoplásica de cara a evitar complicaciones a medio/largo plazo, como la pérdida visual, me parece un artículo imprescindible para el residente y los radiólogos generales, ya que resume y explica las principales características de imagen de manera sencilla y útil. Como punto positivo destacaría la calidad de las imágenes, que facilita el aprendizaje y la lectura del artículo. Como punto negativo, quizás mencionar que no resume otras causas de patología orbitaria pero como destaqué previamente se encuentran recogidas en otros dos artículos del mismo número.
Cristina Candelaria Linares Bello
Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Tenerife, R3.
cbseram.com 
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