Malformaciones y Tumores Vasculares. Revisión de la Clasificación y Características de Imagen para Radiólogos Cardiotorácicos.

Artículo original: Ota Y, Lee E, Sella E, Agarwal P. Vascular Malformations and Tumors: A Review of Classification and Imaging Features for Cardiothoracic Radiologists. Radiology: Cardiothoracic Imaging 2023;5(4):e220328

DOI: https://doi.org/10.1148/ryct.220328

Sociedad: Radiological Society of North America (@RSNA).

Palabras clave: Pulmonary, Soft Tissues/Skin, Vascular, Arteriovenous Malformation

Abreviaturas y acrónimos utilizados: AV (arteriovenosas), MAVs (malformaciones arteriovenosas), FAVs (fístulas arteriovenosas), TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética).

Línea editorial: 

La revista Radiology: Cardiothoracic Imaging es una revista de la Sociedad Norteamericana de Radiología, centrada en los avances y desarrollos técnicos de la imagen cardio-torácica. El último factor de impacto del año 2022 es de 7.0. 

Su periodicidad es bimensual, estando el número actual de agosto de 2023 compuesto por 18 artículos tanto de patología e imagen cardiaca como pulmonar. Incluye desde revisiones de las características por imagen de diferentes patologías como los tumores y malformaciones vasculares torácicos (artículo revisado) o los paragangliomas cardiacos; hasta temas más novedosos como el uso de deep learning en angioTC coronaria para la obtención de reconstrucción de muy alta resolución o la asociación entre el realce tardío de gadolinio en aurícula izquierda y fibrilación auricular. Además en este número se incluye un documento de consenso entre diferentes sociedades para la estandarización de los términos médicos en la TC cardiaca.

Motivos para la selección: 

He decidido revisar este artículo ya que me parece importante el adecuarnos y actualizarnos a las nuevas clasificaciones, además de que se trata de lesiones algunas de ellas relativamente frecuentes en la práctica clínica y que debemos conocer.

Resumen: 

El sistema de clasificación de las anomalías vasculares fue actualizado en el año 2018 por la ISSVA (Internacional Society for the Study of Vascular Anomalies) en base a mejoras en el diagnóstico y avances en el estudio genético. De esta manera dividen las anomalías vasculares en dos grupos: 

• Malformaciones: anomalías estructurales de origen no neoplásico. Se dividen a su vez en:
  • Simples: dentro de este grupo se incluyen las puramente capilares, linfáticas, malformaciones AV (MAVs) y fístulas AV (FAVs).
  • Combinadas: si incluyen dos o más componentes (capilar-venosa, linfatico-venosa…)
  • Malformaciones que afectan a grandes vasos: si involucran a las arterias, venas o linfáticos principales.
  • Malformaciones asociadas a otras anomalías como hemihipertrofia o displasias óseas.
• Tumores: lesiones de origen neoplásico (aumento de la proliferación de las células endoteliales y vasculares). 

Además, la nueva clasificación elimina términos que podían inducir a confusión, como aquellas lesiones acabadas en “-oma” (como linfangioma o hemangioma cavernoso) que podrían interpretarse como tumorales, siendo realmente malformaciones (renombrados en la nueva clasificación como malformación linfática y malformación venosa respectivamente).

Tras esta introducción, el artículo pasa a centrarse en el espectro de imagen de las anomalías vasculares torácicas, discutiendo el papel de cada prueba de imagen en su diagnóstico y en el uso de una nomenclatura apropiada de acuerdo a la nueva clasificación.

Malformaciones vasculares:

• Lesiones de alto flujo: las MAVs y FAVs son lesiones de alto flujo que conectan arterias y venas, las primeras a través de un nidus (típicamente congénitas) y las segundas de forma directa (generalmente adquiridas). Pueden afectar tanto a la pared torácica, como al mediastino o al pulmón, en esta última localización asociadas en su mayoría a la telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT). Las lesiones superficiales pueden valorarse con ecografía, mostrando en el estudio doppler un flujo arterial monofásico de baja resistencia y flujo pulsátil en las venas de drenaje. En TC y RM se componen de arterias y venas dilatadas con opacificación venosa precoz debido al shunt. En los estadios iniciales, las MAVs pulmonares pueden presentarse como un nódulo sólido o en vidrio deslustrado que posteriormente desarrolla un drenaje venoso prominente. La existencia de múltiples MAVs pulmonares debe hacer sospechar HHT. En estos casos es fundamental determinar el número y calibre de las arterias aferentes de cara al tratamiento (>2 mm es subsidiario de embolización).
• Lesiones de bajo flujo:
  • Malformaciones venosas: anomalías vasculares más frecuentes, típicamente diagnosticadas en la infancia. Pueden crecer de forma concordante a las estructuras cercanas y no regresan espontáneamente. Se clasifican en cuatro subtipos dependiendo de si drenan o no en venas y si estas son normales o displásicas. Las pruebas de elección son la ecografía y la RM, donde se muestran como estructuras tubulares con flujo venoso monofásico, marcadamente hiperintensas en secuencias potenciadas en T2. Aunque la TC no es una prueba de primera línea, la presencia de flebolitos (en un 40%) es característica.
  • Malformaciones linfáticas: lesiones de bajo flujo localizadas generalmente en el tejido subcutáneo de la cabeza y el cuello (70-80%) y diagnosticadas en la infancia (un 80-90% a los 2 años de edad). No muestran comunicación con vasos linfáticos normales y afectan a múltiples planos tisulares, sin respetar los planos anatómicos habituales. Se dividen en macroquísticas (múltiples quistes de >2 cm generalmente con niveles líquido-líquido) y microquísticas (masa ecogénica mal definida <2 cm con pequeños quistes en su interior). En el tórax es fundamental valorar si existe extensión intratorácica o no.

Síndromes asociados a malformaciones vasculares: la nueva clasificación describe múltiples síndromes asociados a malformaciones vasculares. En este artículo se centran brevemente en aquellos con afectación torácica, entre los que se encuentran la HTT (asociada a MAVs pulmonares), el síndrome de blue rubber bleb nevus, la anomalía linfática generalizada, el síndrome de Gorham-Stout (malformaciones linfáticas, ascitis, derrame pleural y lesiones óseas líticas progresivas), el síndrome de Klippel-Trenaunay, CLOVES, Sturge-Weber…

Tumores vasculares:

• Benignos: los hemangiomas son los principales tumores vasculares benignos. Se dividen en infantiles (GLUT-1 positivos, ausentes al nacimiento y con un patrón de evolución trifásico: rápido crecimiento, estabilización y regresión) y congénitos (raros, GLUT-1 negativos, presentes al nacimiento y generalmente requieren tratamiento). Ambos son lesiones hipervasculares, hipo o hiperecoicas e hiperintensas en T2 con vacíos de flujo serpiginosos en su interior.
• Localmente agresivos:
  • Hemangioendotelioma kaposiforme: lesión con componente vascular y linfático, GLUT-1 negativo, que se presenta generalmente en el primer año de vida y conlleva un mal pronóstico. En RM se muestra como una masa agresiva heterogéneamente hiperintensa en T2 con marcado realce. Puede inducir un fenómeno de Kasabach-Merritt y acompañarse de linfedema.
  • Sarcoma de Kaposi: tumor mesenquimal que se origina en las células endoteliales linfáticas, relacionado con el virus herpes humano 8. La afectación más común es cutánea y mucosa, aunque puede afectar al pulmón, donde se muestra como masas o nódulos bilaterales en forma de llama, pudiendo presentar signo del halo y engrosamientos broncovasculares, así como lesiones líticas y masas de partes blandas.
• Malignos:
  • Hemangioendotelioma epitelioide: tumor vascular raro que puede afectar al pulmón (tercera localización más frecuente después del hígado y el hueso). Puede ser múltiple y tiene poder de metastatizar. En la TC puede presentar un patrón multinodular, reticulonodular, invasión pleural o engrosamiento pleural difuso.
  • Angiosarcoma: tumor maligno del endotelio vascular, típico de la 6ª-7ª décadas de la vida con mal pronóstico. En el tórax puede afectar a la arteria pulmonar (defecto de repleción hipercaptante con extensión extravascular y metástasis), al corazón (masa hipervascular infiltrativa con forma de “coliflor” y vacíos de señal en su interior) o a la mama (masa con rápido realce y áreas quísticas y necróticas).

Valoración personal: 

Se trata de un artículo interesante que revisa las principales anomalías vasculares torácicas teóricamente de acuerdo a la nueva clasificación de 2018. Sin embargo, desde mi punto de vista resulta un poco contradictorio, ya que inicialmente te describe cómo se clasifican las malformaciones vasculares en simples, combinadas, etc. y a la hora de desarrollarlas lo hace en base a alto y bajo flujo; lo que puede llevar al lector a cierta confusión con la nueva clasificación. Además, para contribuir un poco más a este desconcierto, presenta un error en la organización del documento, apareciendo el angiosarcoma como una categoría diferente (al nivel de los epígrafes principales), cuando realmente forma parte de los tumores vasculares malignos. Considero que este tipo de errores, aunque pequeños, no son permisibles en una revista con este índice de impacto, y hacen que se te quede un sabor agridulce con la lectura.

Marta Gallego Verdejo

Hospital Clínico Universitario de Valladolid R3

martagv.919@gmail.com