Artículo original: Sanvito, F. et al. Autoimmune encephalitis: What the radiologist needs to know’. Neuroradiology. 2004;66(5):653–675.
DOI: 10.1007/s00234-024-03318-x.
Sociedad:.European Society of Neuroradiology (@JNeurorradiology)
Palabras clave: Enfermedades autoinmunes del sistema nervioso, Encefalitis autoinmune, Encefalitis, Encefalitis límbica, Resonancia magnética.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: Ab (anticuerpos), ADC (coeficiente de difusión aparente), AE (encefalitis autoinmune), CE (contrast enhanced), CJD (enfermedad de Creutzfeldt-Jakob), DWI (diffusion weighted imaging), DPC (degeneración paraneoplásica cerebelosa), FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery), LE (encefalitis límbica), MTS (esclerosis mesial temporal), MTL (lóbulo temporal mesial , PET con FDG (tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa, RM (resonancia magnética , SCLC (cáncer de pulmón de células escamosas), TC (tomografía computarizada), T2 (tiempo de Eco 2), T2* (T2 con gradiente).
Línea editorial: Es propiedad de Springer Nature, editorial académica que surgió de la fusión de dos editoriales prominentes: Springer Science+Business Media y Nature Publishing Group. La compañía combina la experiencia en publicaciones científicas y académicas de Springer con la reconocida revista científica Nature y sus publicaciones asociadas. Otros artículos que me llamaron la atención en este volumen 66 Issue 5 son Imaging of supratentorial intraventricular masses in children:a pictorial review— part 1 y 2, que trata de otro artículo de revisión detallado, así como 2.5-Minute Fast Brain MRI with Multiple Contrasts in Acute Ischemic Stroke que habla de un nuevo abordaje al manejo de la isquemia cerebral aguda mediante RM.
Motivos para la selección:
Como radiólogo, es importante estar familiarizado con la encefalitis porque esta condición puede manifestarse con características específicas. Al reconocer estas características, podemos contribuir significativamente al diagnóstico y tratamiento precoces de la enfermedad. El artículo describe de forma detallada y esquemática, los distintos cambios en las imágenes de resonancia magnética. Identificar estos hallazgos radiológicos puede ayudar a confirmar el diagnóstico de encefalitis y descartar otras condiciones neurológicas que puedan presentarse de manera similar.
Resumen:
AE es un amplio espectro de trastornos inflamatorios cerebrales con origen inmunomediado, clasificados en diferentes patrones en imagen. Los Ab se clasifican en:
Grupo I: Los Ab se dirigen a antígenos neuronales intracelulares. Están asociados con un peor pronóstico, porque inducen daño tisular mediado por CD8 +, y se asocian a malignidad subyacente.
– Anti-Hu: Causa neuropatía sensorial con síndrome cerebeloso. Asociado a SCLC.
– Anti-Ma/Ta: causa LE, con afectación de tronco encefálico, alteración de la marcha. Asociado a tumores testiculares .
– Anti-GAD: típica clínica de LE con convulsiones.
– Anti-Yo, Anti-CV2/CRMP5.
Grupo II: Presentan Ab contra antígenos neuronales de superficie celular. Están asociados a causas no neoplásicas.
-Anti-NMDAR: Es el síndrome más definido, presenta pródromos virales, con síntomas psiquiátricos prominentes, déficit de memoria, alteración del lenguaje, convulsiones y disfunción autonómica e hipoventilación central. Asociado a tumores de ovario.
– Anti-AMPAR: crisis psiquiátricas.
– Anti-LGI1: clínicamente presenta crisis distónicas facio braquiales (más de 200 episodios al día) con hiponatremia.
-anti-CASPR2, anti-GABAAR, anti-GABABR.
Los criterios diagnósticos actualizados de 2021 para la AE estratifican los anticuerpos en bajo, intermedio y alto riesgo según la probabilidad de asociación con tumores. También caracterizan el patrón de afectación, siendo el más común el patrón límbico, pero también incluyen patrones extra-límbicos como corticales, perivascular, estriatal, diencefálicas, rombencéfalo y combinaciones de diferentes estructuras.
LE: La LE afecta partes específicas del cerebro, especialmente el MTL, que incluye estructuras como el hipocampo y la amígdala.
En las imágenes ponderadas en T2 y FLAIR se observan hiperintensidades y edema en el MTL, el cual suele aparecer dentro de aproximadamente 3 meses desde el inicio de los síntomas, se resuelve alrededor de los 9 meses y luego se produce una pérdida gradual de volumen y atrofia a partir de aproximadamente 1 año.
Aunque la LE puede ser unilateral en algunos casos, generalmente afecta ambos lados del MTL, a veces de manera desigual. El compromiso unilateral puede sugerir otro diagnóstico como la encefalitis herpética.
El compromiso bilateral del MTL es crucial para un diagnóstico «definitivo» de LE en el escenario clínico pertinente incluso en ausencia de anticuerpos neuronales. Por otro lado, en presencia de una RM negativa, anomalías unilaterales en el lóbulo temporal medial u otros patrones en la resonancia magnética sólo se puede formular un diagnóstico de posible o probable encefalitis autoinmune a menos que existan pruebas de anticuerpos neuronales.
- FLAIR/ T2: Es típica la hiperintensidad del hipocampo y edema de los hipocampos y las amígdalas. Puede tener una afectación más extensa y afectar a la materia gris en la ínsula, lóbulo temporal, frontal y cingulado
- T2*: Es raro que presente zonas hipointensas que indiquen restos hemáticos.
- Contraste y DWI: A veces puede haber realce . de contraste y/o restricción en imágenes de difusión en las áreas afectadas, pero no es lo común. En algunos casos, como la AE anti-Ma, el realce de contraste puede ser más frecuente. Los cambios en imágenes de difusión son controvertidos y no siempre indican restricción real. Solo un pequeño porcentaje de casos de LE muestran restricción real en imágenes de difusión.
- Si es muy prominente la restricción en DWI, esta se asocia a MTL. Si capta mucho en secuencias CE, pero en DWI no presenta correlación, los hallazgos sugieren Encefalitis asociada a Herpes.
MTS: Se puede desarrollar como secuela, con una prevalencia reportada de aproximadamente 43–50% en casos de AE anti-LGI1 y 33% en AE anti-GAD.
En AE anti-LGI1, alteraciones en imágenes de DWI y realce de contraste en el inicio pueden predecir MTS.
- T2/ FLAIR: Aumento de señal y pérdida de volumen del hipocampo.
- Se debe valorar la pérdida de volumen en las imágenes 3DT1, con reducción del volumen del hipocampo y amígdala con aumento relativo del asta temporal del ventrículo lateral y la fisura coroidea. En comparación, la epilepsia del lóbulo temporal no relacionada con AE muestra una pérdida de volumen más generalizada en el hipocampo, así como una mayor incidencia de esclerosis hipocampal.
Afectación extra límbica
Cortical: Principalmente en Anti- NMDAR, anti MOG y anti GABA (anti MOG se presenta más relacionado con encefalomielitis diseminada en la población pediátrica y con encefalitis en adultos).
- T2/ FLAIR: Demuestra áreas multifocales bilaterales o unilaterales, corticales o subcorticales con hiperintensidad de señal y edema de corteza, en lóbulos frontales y temporales. Menos frecuente en parietal y occipital. Son asincrónicas, con aparición y desaparición durante el curso clínico.
- T1 + CE: no muestran realce.
- DWI: No muestra restricción.
Afectación perivascular: Es característico del subtipo anti GFAP.
- CE: Realce perivascular, en el centro semioval y perpendicular a los ventrículos laterales. Otras anormalidades incluyen captación leptomeníngeas, ependimales, con presencia de alteraciones de médula espinal.
- T2/ FLAIR: Hiperintensidad de señal en el centro semioval y perpendicular a los ventrículos laterales. En el subtipo anti-LGI1, algunos pueden presentar hiperintensidades en T1 y T2, donde las hiperintensidades en T1 persisten por más tiempo
Afectación de ganglios basales: Se puede ver en Anti CV2/CRMP5 (tienen corea o movimientos involuntarios y se asocia a cáncer celular pequeñas de pulmón y timoma), anti D2R, anti NMDAR.
- T2: afectación estriatal y afectación del cordón espinal.
La ausencia de restricción en la difusión ayuda a distinguir EA, de la CJD
Afectación diencefálica: Pueden ocasionar anormalidades endocrinas y disautonomía. En la Anti Ma2, generalmente se ven anormalidades del sistema límbico.
- T2/ FLAIR: hiperintenso en tálamo, cuerpos geniculados, hipotálamo y subtálamo. Bilateral y simétrico.
Afectación tronco encéfalo: en la rombencefalitis, hay afectación variable del cerebelo.
- T2/FLAIR: En fase aguda presenta hiperintensidades en el tálamo, cuerpos geniculados, hipotálamo y núcleos subtalámicos. Generalmente hay un compromiso bilateral y relativamente simétrico de estas áreas. En la fase crónica hay pérdida de volumen parenquimatoso.
Anti Ma2: hay afectación límbica, diencefálica o tronco encefálico, generalmente en mesencéfalo y menos en puente o bulbo.
Anti Hu: Hay hiperintensidad en T2 FLAIR en lóbulos temporales y troncoencéfalo. Cabe destacar que está ausente la correlación clínica de las lesiones.
Cerebelo: Típico en paraneoplásico. Se presenta como una afectación subaguda pancerebeloso con pico de déficit máximo en 6 meses, principalmente en mujeres.
- La RM no presenta hallazgos significativos al inicio, con alguna hiperintensidad T2/FLAIR en cerebelo. La presentación típica de la DPC consiste en atrofia cerebelosa que se presenta años después.
Diagnóstico diferencial
Herpes simple: Presenta LE. Se presenta de forma abrupta. Es más común la afectación insular. Generalmente la afectación es unilateral y asimétrica. La afección del cuerpo estriado o talámica es más indicativo de AE. la HSE puede ser desencadenante de AE posteriormente, específicamente del subtipo NMDAR.
- CE: áreas de realce.
- DWI: capta mucho en secuencias CE, pero en DWI no presenta correlación.
- T2* Se pueden ver puntos hemorrágicos pero es tardío.
Encefalopatía asociada a tiroiditis autoinmune responsiva a corticoides: antes conocida como Hashimoto. 50% son negativas en la RM. Tiene de peculiaridad un patrón migratorio.
- T2/FLAIR: por la hiperintensidad Puede simular la AE por las hiperintensidades. Presenta de forma preferente afectación de sustancia blanca, con áreas de leucoencefalopatía confluente.
CJD: Se debe buscar patrones típicos de restricción en DWI en ganglios basales y corteza
Listeria: hay rombencefalitis, es común realce de contraste y es rara la presencia de lesiones supratentoriales.
Vasculitis del SNC: en DWI presenta áreas de microinfartos. Es importante obtener imágenes angiográficas para demostrar anormalidades vasculares.
Neuromielitis óptica: Presenta lesiones en diencéfalo, periependimarias adyacentes al mesencéfalo y al acueducto o tálamo, y el patrón de realce de CE es más difuso, en forma de nube, anillo o leptomeníngeas.
COVID19: puede también afectar estructuras límbicas.
Neoplasia: Gliomas que afecten MTL pueden parecen encefalitis, especialmente aquellas que no presentan efecto de masa y que tengan, extensión extra límbica. En estos casos se pueden realizar análisis espectrales y de perfusión.
Alteraciones post ictales: Se producen alteraciones T2/ FLAIR con cambios edematosos que simulan LE, con reducción en ADC. Se sugieren estudios electrofisiológicos.
Protocolo de estudio por imagen propuesto:
La TC es comúnmente la primera imagen en emergencias, pero no siempre se identifica bien de forma aguda/subaguda Es preferible hacer RM antes de la punción lumbar para evitar confusiones, siempre que sea posible. Se recomienda RM con y sin contraste, incluyendo múltiples secuencias para una mejor evaluación. Las imágenes T1 detallan la anatomía y el seguimiento a largo plazo de los cambios atróficos, mientras que las T2/FLAIR y DWI dan información adicional, principalmente coronales para evaluar los volúmenes y la simetría de las estructuras de los MTL
Es útil obtener imágenes coronales para evaluar los lóbulos temporales. Las secuencias DWI estándar suelen ser adecuadas.
Se sugiere TC Body con contraste en casos paraneoplásicos. La detección de anticuerpos neuronales guía el riesgo de cáncer. En mujeres, considerar ecografía/transvaginal o resonancia pélvica. PET con FDG es más sensible que TC para neoplasias ocultas. En pacientes con síndromes neurológicos paraneoplásicos, repetir evaluación cada 3-6 meses por 4 años si inicial es negativa.
Valoración personal: El artículo proporciona una exhaustiva descripción de los patrones de afectación y diagnóstico diferencial de la encefalitis autoinmune, junto con consejos útiles para mejorar el diagnóstico desde la perspectiva del radiólogo. La sección dedicada a los distintos patrones resulta altamente recomendable, aunque puede volverse demasiado detallada y densa de leer, a menos que se esté buscando información específica sobre un subtipo en particular. En tales casos, se puede optar por consultar la tabla incluida en el artículo para obtener una rápida referencia en caso de duda en particular.
Jasson Javier Oscullo Yepez
Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, R1
cbseram.com 
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