Meningoangiomatosis esporádica: hallazgos por imagen con correlación histopatológica en siete pacientes

Artículo original: Tae Yeon Jeon,  Ji Hye Kim, Yeon-Lim Suh, Soomin Ahn, So-Young Yoo, Hong Eo. Sporadic meningioangiomatosis: imaging findings with histopathologic correlations in seven patients. Neuroradiology 2013. 55:1439–1446

http://dx.doi.org/10.1007/s00234-013-1292-0

Palabras clave: Meningioangiomatosis, computed tomography, magnetic resonance imaging.

Motivos para selección:

El número de diciembre de Neuroradiology es extrañamente corto en lo que a artículos científicos se refiere, se da importancia en este número a artículos institucionales como el 2º encuentro de la sociedad española y la portuguesa u otro que trata sobre el diploma europeo de neurorradiología pediátrica.

El artículo de mi revisión es de neurorradiología pediátrica. Como radiólogos, una regla fundamental es la de “sólo se encuentra lo que se busca”, si no conoces la existencia de una entidad difícilmente podrás diagnosticarla, aunque tengas una resonancia de 7 Teslas.

La meningoangiomatosis esporádica (MA) entra perfectamente dentro del perfil de lesiones que no se conocen lo suficiente y en algunos casos se podría incluir en el diagnóstico diferencial de muchos informes. La poca prevalencia de una enfermedad no es excusa para no saber su existencia.

Resumen:

La meningoangiomatosis es una lesión benigna cerebral rara. Tradicionalmente se ha relacionado con la neurofibromatosis (NF) tipo 1, pero una revisión posterior mostró una asociación más fuerte con la tipo 2. En el artículo se estudia la MA esporádica, es decir, cuando no hay neurofibromatosis asociada.

Se produce en niños y adultos jóvenes, con una historia de dolor de cabeza y crisis epilépticas de larga duración. Entre las crisis y el diagnóstico pueden pasar años.

Las teorías histopatogénicas son 3:

  • Desarrollo a partir de una lesión hamartomatosa.
  • Evolución de una MAV con proliferación secundaria meningotelial.
  • Proliferación meningotelial e invasión cerebral a partir de las meninges. Esta tercera teoría explicaría la mayor asociación de las MA con los meningiomas.

Los autores revisaron los estudios de imágenes de 8 pacientes, mientras que el análisis por anatomía patológica (AP) se hizo en 7 de ellos. El componente cortical suele ser hiperdenso en tomografia computarizada (TC), isointenso en T1 e hipointenso en T2. Con respecto a la afectación subcortical se muestra hipodenso en TC, hipointenso en T1 e hiperintenso en T2.

Ninguna lesión demostró realce, con lo que se asume que la afectación subcortical es gliosis o edema. Por imagen, sólo 4 casos demostraron afectación cortical. Mientras que microscópicamente, los 7 analizados afectaban al córtex. Según los resultados, la correlación es del 100% en cuanto a la afectación subcortical tanto por imagen como por AP. Todos los pacientes con MA tenían afectación subcortical por imagen menos uno, que no la tenía tampoco en el análisis posterior por Anatomía Patológica.

El diagnóstico diferencial que debemos hacer con estas lesiones es amplio: oligodendroglioma, ganglioglioma, tumor neuroepitelial disembrioplásico, meningioma, astrocitoma de bajo grado, metástasis, malformación vascular, encefalomalacia y enfermedad granulomatosa.

Tras la excisión quirúrgica de las lesiones, las crisis persistieron en una proporción significativa. Esto es esperable, pues el estudio electrofisiológico mostraba que la actividad epileptógena se podía originar de la lesión misma, la zona perilesional o en zonas remotas.

La principal aportación del estudio es: la MA afecta en la gran mayoría de casos a corteza y zona subcortical. Por imagen podemos asegurar si hay o no afectación subcortical, mientras que esta correlación es más difícil de hacer con respecto a la afectación cortical.

Valoración personal:

Puntos fuertes:

  • Me parece un diagnóstico a tener en cuenta en un paciente joven, con historia de crisis epilépticas y con lesión compatible en cortical/subcortical.
  • Tanto la extensión del artículo como el número de imágenes me parece muy adecuado al tema que se trata.
  • Es un acierto plantear la tabla 3 como tipo Si/No, es la más importante ya que correlaciona el estudio por imagen con el histopatológico y  ha quedado muy sencilla, no han caído en el error de saturarla de datos.

Puntos débiles:

  • Una muestra de 8 pacientes parece claramente insuficiente para casi cualquier estudio. No hay datos en el estudio de la incidencia global de estas lesiones, ni asociadas con NF ni de forma esporádica. Con lo que nos quedamos con la idea de la rareza del tumor, pero sin datos exactos.
  • Probablemente por falta de conocimiento de la entidad no se habla mucho de la historia natural y pronóstico, no sabemos la velocidad de crecimiento, es decir ¿sería necesaria la cirugía en una lesión benigna que no se correlaciona demasiado con la clínica?
  • Me hubiera gustado más referencia a la correlación del estudio electrofisiológico con la desaparición de los síntomas una vez escindido el tumor, creo que seria una buena forma de saber si necesitamos cirugía o no.  Además, se expone explícitamente que tenían estos datos del EEG.
  • Como radiólogos, las  fotos de AP suelen ser un talón de Aquiles, en este caso me parece que necesitan algo más de explicación (flechas, puntas de flecha…) sobre todo cuando el artículo hace hincapié en la correlación imagen-histología.
 
Alejandro Montoya Filardi. R2.
Hospital Universitario y Politécnico  La Fe. Valencia.
montoyafilardi@gmail.com
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Publicado en Neuroradiology

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